Гипоспадия без гипоспадии: как распознать заболевание, причины, варианты лечения

6965

Комментариев нет

Гипоспадия признается специалистами распространенным нарушением мочеиспускательного канала, обычно наблюдается у новорожденных мужского пола, в редких случаях – у девочек. По статистике патология наблюдается у 2-3 детей из 125. Что это за аномалия? При заболевании отмечается сдвиг наружного отверстия уретры по направлению к венечной борозде, мошонке, области промежности, стволу органа, как на фото. Гипоспадия полового члена характеризуется следующими явлениями:

• Деформация органа;
• Затруднение процесса мочеиспускания;
• Раздражение кожных покровов промежностной зоны;
• Наличие психологических дискомфортных ощущений;
• Нарушение функционала половой структуры.

Данная аномалия у детей подразумевает наличие перечня определенных признаков, основным из которых считается нетрадиционное местонахождение отверстия. Также могут отмечаться частые позывы к мочеиспусканию, затруднительные моменты при осуществлении данного процесса. У взрослых лиц мужского пола вследствие развития данной патологии способна наступить сексуальная апатия, заметна деформация пениса.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу. Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки. Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её. При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении. Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Что такое «гипоспадия»?

Гипоспадией называют врожденный порок мочеполовой системы у мужчин. При такой патологии отверстие уретры у мужчин сдвинуто к основанию головки пениса в сторону мошонки или промежности. Такая структурная аномалия влечет за собой неприятные симптомы, травмирование психики ребенка, а также нарушение развития полового члена.

Из-за внутренних структурных изменений пенис мужчины становится искривленным, что приводит к нарушению половой функции. Неправильное расположение уретры вызывает нарушение мочеиспускания и раздражение кожи. Коррекция патологии возможна только хирургическими методами.

Отверстие уретры может быть сдвинуто на разное расстояние относительно нормы. Возможные вариации гипоспадии приведены на фото:

Частота патологии составляет приблизительно 2% новорожденных мальчиков. При этом гипоспадия бывает и у женщин, однако встречается крайне редко.

Патология относится к области урологии, лечением занимается врач уролог. Корректировать структурную аномалию нужно обязательно. Проблема заметна сразу после родов и в дальнейшем может привести к неправильному развитию полового органа. Операция позволяет предупредить осложнения и даст возможность будущему мужчине чувствовать себя полноценным.

Основными признаками гипоспадии считаются:

• отверстие уретры смещено в сторону промежности;
• наблюдается искривление кавернозных тел;
• диагностируется дисплазия крайне плоти.

Основные причины развития гипоспадии

1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект. Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.
3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:

• употребление алкоголя во время вынашивания плода;
• токсикоз на ранних сроках беременности;
• эндокринные заболевания у матери;
• действие токсических веществ;
• хромосомные заболевания;
• наличие гипоспадии в семье;
• слишком молодой или поздний возраст матери;
• низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Интересным фактом является то, что среди белого населения частота встречаемости данной патологии выше.

Причины болезни

Развитие данной патологии могут спровоцировать следующие явления:

• Неправильный процесс развития плода (от 7 до 15 недель) – этот период характеризуется началом создания половой структуры человека;
• Генетические, хромосомные сбои;
• Наличие осложнений, спровоцированных вирусными болезнями, протекающими во время беременности – краснуха, грипп;
• Неграмотное употребление гормональных веществ;
• Инфекции внутриутробного свойства;
• Наличие стрессовых ситуаций;
• Недостаточный прием пищи;
• Злоупотребление спиртными напитками во время беременности.

Классификация

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

• венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
• головчатая – выход уретры находится на основании головки;
• стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
• промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
• мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Последствия и осложнения

Гипоспадия осложняется раздражением кожного покрова, постоянно возникающего на конце уретры, инфекциями мочеполовой системы, нарушением фертильности. Операция по устранению аномалии может быть чревата следующими негативными последствиями:

• свищом мочеиспускательного канала;
• сужением внутреннего просвета уретры;
• дивертикулами выводного протока;
• снижением или полным отсутствием чувствительности головки пениса.

Серьезные последствия заболевания чаще всего характерны при промежностной и мошоночной формах гипоспадии. Они снижают качество жизни мужчины и приводят к психическим расстройствам.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит. Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя. Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры. Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек. В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Гипоспадия

Гипоспадия — один из наиболее распространенных пороков развития полового члена. Встречается в среднем 1:200 новорожденных мальчиков. Патология характеризуется различной степенью эктопии (смещения) наружного отверстия мочеиспускательного канала на основание головки, венечную борозду, ствол полового члена, мошонку, промежность. Заболевание может сопровождаться искривлением кавернозных тел члена у 25-30% больных, часто наблюдаются нарушения мочеиспускания и половой функции. Крайняя плоть, обычно, циркулярно не окружает головку, она расщеплена, представляет собой мясистый лоскут в виде капюшона, расположенный по дорсальной (задней) поверхности.

Существуют мнения о наследственной предрасположенности к данному заболеванию. Изучая вопросы наследования гипоспадии, Н.Е.Савченко (1974) наблюдал гипоспадию в четырех поколениях, а E. D. Smith (1990). в шести. Основной причиной возникновения гипоспадии считают гормональные нарушения развития полового члена. В результате недостаточной продукции яичками и плацентой мужских гормонов -андрогенов, либо ферментная недостаточность процесса превращения тестостерона в дегидротестостерон или дефекты чувствительности андрогенных рецепторов в половом члене. “Поломка” в любой точке цепи андрогенной стимуляции может вызвать также различные интерсексуальные состояния Devine CJ (1977) J.P.Murphy (1998),

Диагноз гипоспадии не всегда прост. Ложное, слепо заканчивающиеся, отверстие на вершине головки, нередко вводит врачей в заблуждение. Истинное отверстие уретры может располагаться значительно ниже и быть заужено. Поэтому всех детей с нарушенной анатомией половых органов необходимо осматривать в момент мочеиспускания. Особое место в диагностике и лечении занимают дети с тяжелыми формами гипоспадии 17-20% (мошоночная, промежностная с грубым искривлением полового члена). Косвенными признаками с интерсексуальных аномалий у этих больных могут служить сочетание гипоспадии с двусторонним крипторхизмом (не опущение яичек), микропения – (недоразвитие полового члена, его малые размеры), члено-мошоночная транспозиция или раздвоение мошонки. — по виду напоминающие большие половые губы у девочек. У таких мальчиков может существовать урогенитальный синус, зачаток матки, который в редких случаях может достигать 20-50мл. Все это признаки ложного мужского гермафродитизма. Для уточнения генетического пола следует проводить определение хромосомного набора ребенка (ХХ либо ХУ) методом кариотипирования, оценивать половой хроматин по буккальному мазку, либо методом Y- флюоресценции (позволяющей выявить длинное плечо Y хромосомы).

Оперативное лечение гипоспадии относят к сложным задачам пластической хирургии. Операция предусматривает не только полное расправление кавернозных тел, но и создание недостающей части мочеиспускательного канала из собственных тканей ребенка. Необходимо сформировать герметичную трубку из кожи ствола полового члена или крайней плоти по которой под давлением будет течь моча. Важно чтобы вновь созданный участок уретры хорошо кровоснабжался, не имел дефектов (мочевых свищей), не было рубцовых стенозов (сужений), нарушающих мочеиспускание или дивертикулообразных расширений, где скапливается застойная моча. При коррекции гипоспадии необходимо стремиться к соблюдению строгих современных косметических требований – ровные кавернозные тела, наружное отверстие уретры на вершине головки (а не у её основания), отсутствие избытков кожи на крайней плоти и стволе полового члена.

Именно поэтому лечение гипоспадии считается сложной комплексной проблемой, которую большинство хирургов решают поэтапно. Выполняя ряд последовательных операций, расправление полового члена, заготовка запаса кожи на стволе полового члена, создание по частям искусственной уретры.

Однако, существуют более сложные одномоментные методики, объединяющие несколько этапов лечения этого сложного порока. В отделе детской урологии НИИ Урологии МЗ РФ применяют одномоментные методики лечения всех существующих форм гипоспадии, используются авторские операции проф.Рудина Ю.Э. из них пять(5) защищены патентом РФ. Результаты лечения соответствуют современным международным косметическим требованиям, доложены на международных научных конгрессах детских урологов в России, Англии, Австрии ,Германии, Латвии и Турции.

Делать ли операцию при минимальных изменениях полового члена? Если деформации кавернозных тел ствола члена нет, имеется венечная гипоспадия и крайняя плоть ввиде капюшона. Делать! Однако ни в коем случае не соглашайтесь на выполнение обрезания без пластики уретры, эти предложения очень часто можно услышать из уст врачей мало знакомых с проблемами гипоспадии. Крайняя плоть необходима как пластический материал при проведении операций по созданию недостающей части мочеиспускательного канала.

Во всех цивилизаванных странах оперируют все формы гипоспадии. Половой член мальчика не должен отличаться от нормы, это особый орган для мужчины и любые отклонения в его строении, даже незначительные, могут служить причиной неуверенности в собственных силах. Именно поэтому целесообразно закончить лечение гипоспадии до возраста 3-4 лет, чтобы ребенок не помнил о существовавших в его жизни проблемах. Если возраст мальчика значительно старше, целесообразно не акцентировать внимание на том, что у него порок полового члена и важно убедить ребенка в возможности полного излечения.

В каком возрасте делать операцию? В нашей клинике операции начинают с возраста 10-11 месяцев при условии, что размеры полового члена не меньше 30 мм и нет грубой сочетанной патологии увеличивающей риск проведения анестезии (наркоза)

Хирургическое лечение гипоспадии – это серьезное испытание для ребенка и его близких.

Задача оперирующего хирурга, врачей и медицинского персонала помочь пройти этот сложный период с наименьшими трудностями.

Какую информацию необходимо иметь? Операции на половом члене болезненны (орган имеет много чувствительных рецепторов особенно на головке), в современной практике применяются местные обезболивающие средства, блокады и анальгетики (включая наркотические в первые сутки после операции) тем не менее, остаются некоторые болевые ощущения которые могут беспокоить ребенка.

Отведение мочи при коррекции гипоспадии (в 90% случаев) предусматривает установку уретрального катетера (трубка проведенная через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь). Большинство детей минимально реагируют на наличие катетера, однако некоторые больные испытывают дискомфорт, позывы на дефекацию, ноющие боли внизу живота.

После операции для предупреждения развития выраженного отека тканей и предупреждения инфицирования послеоперационной раны на половой член накладывают циркулярные повязки, которые пропитывают специальными составами, улучшающими заживление. Смена повязки это тоже довольно болезненная процедура, несмотря на применение обезболивающих составов.Многие родители пугаются, услышав информацию о том, что детей привязывают к кровати на длительный период времени. Это не так. Ребенок может быть фиксирован только на короткое время, пока окончательно не проснулся от длительного наркоза. Далее по желанию родителей, все фиксирующие бинты удаляют, пациенту одевают двойной памперс и ребенка можно брать на руки. Главное обеспечить надежную фиксацию дренажей широким пластырями (чтобы ребенок не удалил трубку раньше времени)

Однако все эти сложности решаемы в условиях профессионального коллектива врачей и медицинских сестер, имеющих большой опыт работы с больными данного профиля. Имеются отработанные годами схемы позволяющие уменьшить все риски операции и послеоперационного ведения детей с гипоспадией

В качестве примера представлены результаты лечения больных с гипоспадией.

Необходимо понимать, что одномоментные операции по коррекции всех проявлений порока при гипоспадии не являются самоцелью. Конечно предпочтительно, чтобы икривление члена, недостаток длины уретры, сужения уретры и рубцы от предыдущих хирургических вмешательств были устранены одной операцией. К сожалению это не всегда возможно и часто увеличивает риск послеоперационных осложнений. Именно поэтому нельзя забывать и о этапных операциях.

Последние разработки зарубежных и отечественных хирургов предлагают новые методы коррекции сложных и осложненных форм гипоспадии. Позволяют использовать свободные (некровоснабжаемые) лоскуты: ткань крайней плоти, слизистой оболочки щеки в виде запаса пластического материала которые перемещают в заданные места (в область расположения мочеиспускательного канала) и добиваются имплантации (приживления) этих тканей

Такой подход позволяет заготовить достаточное количество пластического материала на стволе полового члена, чтобы создать трубку необходимого диаметра. Запас тканей помогает укрыть новую уретру надежно с минимальным риском образования свищей и сужений мочеиспускательного канала. Мы давно освоили эти методы и рекомендуем в самых сложных случаях коррекции гипоспадии использовать именно такие двухэтапные способы лечения. Применение этих надежных методик в руках профессионалов позволяет снизить число осложнений операции до 2-3%

Рис. 1 Методика двухэтапного лечения проксимальной гипоспадии.

1 этап – расправление кавернозных тел имплантация свободного лоскута крайней плоти.

А. Мальчик 1 года с проксимальной гипоспадией пеноскротальной формой и деформацией ствола полового члена. Б. Проба с искусственной эрекцией (деформация кавернозных тел на 65 град.)

В. Г. Полное расправление кавернозных тел и мобилизация ткани головки (крыльев головки) полового члена, перемешение мясистой оболочки крайней плоти. Заготовка свободного лоскута крайней плоти

Д. Имплантация и фиксация свободного лоскута крайней плоти по вентральной поверхности полового члена. Е. Прижатие лоскута к турунде с левомиколем узловыми швами.

Ж. Результат первого этапа лечения проксимальной гипоспадии. Вид полового члена через 6 мес. после расправления полового члена и имплантации свободного лоскута крайней плоти.

Рис. 2 Второй этап двухэтапного лечения проксимальной гипоспадии. Пластика уретры по Дюплею.

А. Выкраивание лоскута по вентральной поверхности полового члена. Б. Вид члена после операции.

В. Тот же больной через 2 мес. после операции во время акта мочеиспускания.

Клинический пример двухэтапного лечения мошоночной гипоспадии и пеноскротальной транспозиции у ребенка К. 1,5 лет.

Рис.3. А. Б. Половой член ребенка 1,5 лет с мошоночной формой гипоспадии и пеноскоротальной транспозицией перед операцией. В.Г. Результат расправления кавернозных тел полового члена. Д. Свободный лоскут крайней плоти имплантирован в уретральную площадку. Е. Лоскут прижат турундой и наводящими швами на кожу ствола полового члена.

Рис. 4. А.Б. Тот же больной через 12 мес. после 1 этапа операции. В.Рассечение уретральной площадки для формирования уретры. Г. Разрезы кожи мошонки при коррекции пеноскоротальной транспозиции. Д. Вид члена после операции. Е. Свободное мочеиспускание с вершины головки.

Рис. 5. Первый этап двухэтапного лечения мошоночной гипоспадии у ребенка Г. 2 лет.

А. Внешний вид полового члена до операции. Б. Деформация кавернозных тел до коррекции. В. Половой член после иссечения хорды и пликации белочной оболочки. Г. Множественные поверхностные поперечные насечки на на белочной оболочке по вентральной поверхности члена Д. Окончательный вид члена после имплантации свободного лоскута крайней плоти в область уретральной площадки.

Рис.6. Второй этап двухэтапного лечения мошоночной гипоспадии у мальчика Г. 2 лет. А. Вид полового члена через 10 мес. после первого этапа лечения. Б. Выкраивание лоскута в области уретральной площадки. В. Формирование уретры непрерывным швом 6\0 PDS. Г. Внешний вид полового члена после окончания операции. Д. Мочеиспускание сободной широкой струей с вершины головки ребенка Г. Через 3 мес. после второго этапа лечения.

Рис.7 Клинический пример лечения венечно — стволовой гипоспадии. А. Вид полового члена до операции, вид члена после пластики уретры.

Ю.Э.Рудин ,

[email protected]

Литература:

• Y. Rudin, D.Marukhnenko, N.Poljkov, D.Aliev, G.Lagutin, A.Vardak «Augmentation of the glans and distal urethra affective method of coronal urethral fistulas correction» (PP) 30 th Kongress of the ESPU 24-27th Aprile 2019 Lyon France p.23
• Рудин Ю.Э. Методы коррекции и особенности хирургического лечения гипоспадии в детском возрасте. Учебное пособие.2019 ,»Уромедиа» 75с.
• Y. Rudin. D.Marukhnenko, D.Aliev, G.Lagutin, A.Vardak «RETROSPECTIVE REVIEW OF PROXIMAL HYPOSPADIAS REPAIR: TWO-STAGE VS ONE-STAGE TECHNIQUES » (PP) 27 th Kongress of the ESPU June 22-25th 2016 Harrogate,Yorkshire,UK p.58
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В. Оптимизация пластики уретры при лечении детей с дистальной и среднестволовой гипоспадией . Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2019. Т.5, № 4, С. 20-26
• Рудин Ю.Э., Ромих В.В., Гарманова Т.Н., Марухненко Д.В. Функциональные результаты коррекции гипоспадии на основании данных уродинамического обследования. Экспериментальная и клиническая урология. 2019г. №3, С.88-91
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Сайедов К.М Выбор метода коррекции проксимальной гипоспадии в детском возрасте Ж. Экспериментальная и клиническая урология. 2019. №1, С. 81-88
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н.. Применение аналогово-цифровой шкалы в предоперационной оценке состояния полового члена у пациентов с гипоспадией Экспериментальная и клиническая урология. 2013.№4,С.110-115.
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н., Сайедов К.М.Выбор метода уретропластики у больных с дистальной и среднестволовой гипоспадией . Урология. 2013. №1. 92-96.
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н.,. Сайедов К.М.Новый метод пластики головки полового члена у пациентов с гипоспадией Экспериментальная и клиническая урология. 2013.№1,С.87-89.
• Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н., Сайедов К.М.Пластика головки полового члена в соответствии с нормальной анатомией – ключ к успешной коррекции гипоспадии. Урология, 2013. №3. 74-78.
• Рудин Ю.Э.,Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н.. Сравнительный анализ трех методик уретропластикя у пациентов с дистальной и стволовой формами гипоспадии. Экспериментальная и клиническая урология. 2012.№2,С.61-65
• Рудин Ю.Э., Д.В.Марухненко, С.В.Бачиев, Р.Н.Макеев, Гарманова Т.Н.Одномоментная уретропластика с увеличением площади головки полового члена при лечении гипоспадии у детей . Экспериментальная и клиническая урология 2010. №3,С.66-69.

Диагностика

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями. Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы. Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Лечение болезни

Основной метод устранения гипоспадии у ребенка – хирургическое вмешательство. Операция направлена на восстановление формы пениса и правильное расположение уретры. Существуют различные варианты вмешательств, подбираемые для каждого мальчика индивидуально.

Говоря о том, сколько длится операция, врачи называют сроки от 1 до 3 часов. Это зависит от формы патологии и наличия сопутствующих аномалий развития. Хирургические вмешательства с пластикой приводят к восстановлению формы полового члена. Это видно на фото до и после операции. Дети переносят оперативные процедуры без осложнений.

Родители волнуются о том, сколько стоит операция. Хирургическое вмешательство проводят бесплатно, так как это рекомендованный метод лечения болезни.

Профилактические мероприятия

В связи с тем, что причины патологии не до конца установлены, специфическая профилактика не разработана.

Врачи рекомендуют беременной женщины придерживаться следующих общих рекомендаций:

• исключить вредные привычки: употребление спиртного, курение и наркоманию;
• лечить инфекционные заболевания, в первую очередь инфекции, передающиеся половым путем;
• избегать тяжелых физических нагрузок и стресса;
• не использовать самостоятельно лекарственные средства. Медикаменты могут быть противопоказаны в период беременности, так как способны вызвать аномалии развития у ребенка.

При появлении симптомов болезней в период беременности необходимо проконсультироваться с гинекологом. Специалист проведет обследование и назначит терапию.

Заключение

Прогноз при гипоспадии у мальчиков положительный. Выявление патологии после рождения и хирургическая коррекция дефекта позволяют нормализовать развитие наружных половых органов и предупредить осложнения болезни.

Отзывы родителей о лечении положительные. Операции не требуют длительной госпитализации детей и безопасны для них.

Лечение гипоспадии

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена. Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме. Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.

Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.

К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

• задняя гипоспадия;
• стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
• отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
• искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

• аномалии развития крайней плоти;
• аномальное расположение отверстия уретры;
• расщеплённая головка полового члена;
• расщеплённая мошонка.

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

При гипоспадии операция проводится для восстановления нормальной формы полового члена, устранения его искривлений, формирования нового мочеиспускательного канала, а также подведения наружного его отверстия к кончику головки.

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки. Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Варианты лечения патологии

При подозрении на данное нарушение необходимо проконсультироваться с врачом. Стандартным вариантом лечения в этой ситуации не обойтись – устраняет эту болезнь операция. Рекомендуется хирургическое вмешательство в определенном возрастном периоде – детей рекомендуется оперировать с полугода до 1,5 лет, некоторые специалисты отодвигают этот срок до 3 лет. В этот временной отрезок любые физические процедуры наиболее эффективны, они легко переносятся малышом.

Если гипоспадия не была устранена в детском возрасте, то ее возможно убрать и во взрослом периоде жизни представителя мужского пола.

Наличие признаков болезни не всегда свидетельствует о том, что больному необходимо оперативное вмешательство – выполняется этот процесс только в ситуации наблюдения сильной деформации органа, также, если отмечается суженое отверстие.

Лечение данной аномалии является сложной задачей для урологии, пластической хирургии, ведь их задача – восстановление функциональной полноценности органа, исправление косметического дефекта у представителей сильной половины человечества. Сегодня применяется большое количество разных одноэтапных, поэтапных оперативных способов коррекции аномалии.

Небольшая дистопия меатуса с меатостенозом – в данном случае следует воспользоваться меатотомией, в остальных ситуациях – выполняется пластическое исправление уретры.

Стадии оперативного варианта:

• Корректировка искривления пениса;
• Уретропластика – создание участка уретры, которого нет;
• Меатоплатиска – восстановление обычного расположения меатуса.

Также, если в наличии крипторхизм, то осуществляется процесс опущения яичка зону мошонки. Операционный процесс занимает 1-3 часа.

Послеоперационный период характеризуется отводом мочи – выполняется катетеризация мочевого пузыря, также после операции происходит накладка цистостомы (1-2 недели). По назначению врача делается бужирование уретры.

Оперативная методика достигает эффективности в 75-95% ситуаций. Ранний корректирующий способ устранения патологии обеспечивает восстановление процесса мочеиспускания, хорошее развитие органа, не допускает психическое травмирование ребенка.

В качестве осложнений оперативного метода могут выступать:

• Свищ уретры;
• Дивертикул мочеиспускательного канала;
• Стриктуры уретры;
• Потеря чувствительности головки органа.

Обычно отрицательные последствия образуются при проксимальных разновидностях нарушения – промежностному, мошоночному типу.

Ребенок, перенесший оперативное вмешательство для устранения данной аномалии, находится под наблюдением врача до окончания процесса развития органов половой структуры.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Принципы лечения

Основной метод исправления дефекта – хирургическое вмешательство.

Операцию, чаще всего, проводят в раннем возрасте, при достижении ребенком 2-х летнего возраста. В этом случае шансы на успешный исход возрастают.

Оперативное вмешательство необходимо для того чтобы:

• восстановить процесс мочеиспускания;
• предотвратить нарушения строения и функциональности органов мочеполовой системы;
• для сохранения интимной функции в дальнейшем;
• для устранения эстетического дефекта, предотвращения развития связанных с ним психологических проблем.

Что такое стволовые и мошоночные формы отклонений?

Для стволовой формы аномалии характерно расположение мочеиспускательного канала на стволе полового органа. У таких больных со временем происходит сильная деформация пениса, а сам процесс мочеиспускания вызывает огромные проблемы. Дело в том, что во время процесса струя направлена вниз. Поэтому при каждом позыве сходить в туалет людям с подобным диагнозом приходится в буквальном смысле притягивать свое мужское достоинство к области живота.

Мошоночная гипоспадия (фото этого недуга можно найти в нашей статье) предусматривает врожденное смещение канала либо к самой мошонке, либо к линии ее разграничения со стволом органа. Пациенты с подобной формой аномалии впоследствии приобретают сильную деформацию члена и могут испражняться исключительно сидя на корточках.

Венечная гипоспадия

Венечным называют отклонение наружного отверстия уретры в сторону бороздки. При мочеиспускании струя мочи направлена под углом к половому члену. Венечная форма гипоспадии отличается:

• развитой крайней плотью с дополнительными складками;
• образованием «кармана» из кожных складок;
• изменением положения искривленного полового органа.

Поэтапная пластика новой уретры позволяет сформировать отверстие на головке полового органа

Формы патологии

Гипоспадия делится на несколько видов, в зависимости от степени недоразвитости уретры. Далее рассмотрим детально каждую из форм. Не лишним будет отметить, что каждая из них классифицируется на 3 группы:
Что касается женского пола, то гипоспадия подразделяется на 2 степени:

1. Уретральное отверстие располагается в средней области влагалища.
2. Отверстие мочеиспускательного канала в зоне нижнего влагалищного отдела.

Головчатая

Данная разновидность патологии в детстве практически не беспокоит , жалоб не поступает, визуально член ровный. Часто люди с заболеванием такой формы относят себя категории здоровых.

В данном случае отверстие мочеиспускательного канала расположено немного ниже, чем должно быть, а нижняя прилежащая стенка уретрального пути тонкая. Обычно дискомфорт появляется, когда процесс мочеиспускания начинает нарушаться:

• разбрызгивание урины;
• сужение струи;
• обязательное сидячее положение во время опустошения мочевого пузыря.

Головчатая гипоспадия может быть предвестником развития половых бородавок и неспецифического уретрита.

Стволовая

Такая разновидность патологического состояния характеризуется расположением отверстия уретры на теле полового члена (его стволовой части) на произвольном расстоянии от головки органа. Чем дальше от головки фаллоса оно сформировано, тем сильнее недоразвитость и деформирование детородного органа.

Мошоночная

Для данного вида характерны следующие признаки:

• визуально мошонка разделена напополам, будто увеличенные половые губы;
• отверстие расположено между расщепленными частями мошонки.

При таком типе патологии член мужчины является недоразвитым, внешне похож на женский клитор, мочеиспускание осуществляется как у женского пола.

Гипоспадия при отсутствии смещения уретрального канала

В медицине есть такое понятие, как «гипоспадия без гипоспадии». Такая разновидность аномалии крайне редка, примерно, 8% случаев. При этом отверстие располагается в положенном месте, однако половой член искривлен. При осмотре ребенка отверстие находится в верхней части головки, либо около венечной борозды. В основном крайняя плоть смотрится как «капюшон», размещается позади. У некоторых мальчиков она выглядит анатомически верной, всецело покрывает головку пениса.

Главная причина видоизменения пениса данного типа патологии – возникновение уплотненных соединительно-тканных рубцов между пещеристыми телами, которые называются хорды. Было обнаружено, что они формируются из измененной губчатой (спонгиозной) ткани мочеиспускательного канала.

В рамках нормы околоуретральная губчатая ткань принимает участие в растяжении и эластичности стенок уретрального пути. Сама уретра при данной форме гипоспадии у 40% детей представляет собой тонкую пленку и имеет отклонения в строении.

Венечная

Венечная гипоспадия – наиболее распространенная форма патологического состояния, достигает 70% случаев. При выявлении такой аномалии отверстие уретрального пути сдвинуто и располагается параллельно венечной борозды. Мнение врачей сводится к тому, что при венечной гипоспадии хирургическое вмешательство не обязательно, при условии, что искривления пениса не обнаружено. Если искривление имеется, операция желательна, поскольку изъян не позволяет вести полноценную интимную жизнь.

Диагностика аномалии

Для опытного неонатолога несложно заподозрить заболевание у ребенка в первые дни после рождения. При сомнениях на консультацию вызывается уролог. Методы диагностики:

• необходим внимательный осмотр полового члена мальчика или взрослого мужчины, для девочек – консультация детского гинеколога;
• генетическое исследование с определением полового хроматина помогает установить причину;
• возможно потребуется УЗИ мочевыделительных органов для исключения других внутренних аномалий;
• анализ мочи позволит выявить признаки воспаления;
• урография с использованием рентгеноконтрастных веществ более полно отражает строение мочевыделительной системы.

Врачи специалисты указывают на необходимость проведения рентгеновских снимков малыша в момент эрекции. У детей она наступает утром в момент пробуждения, когда переполнен мочевой пузырь. Боковая проекция позволяет установить угол отклонения полового члена и выраженность деформации кавернозных тел. Это важная процедура для решения вопроса нужна ли операция и выбора тактики хирургом.

Симптоматика заболевания

Одним из самых явных и визуально различимых признаков описываемой патологии является неспецифическая локализация выводного протока мочевого пузыря. Заболевание негативно влияет на процесс опорожнения. Часто при аномальном развитии, в уретре наблюдаются сужения, которые негативно влияют на процесс опорожнения: процедура требует напряжения поперечной мышцы живота, а сама струя биологической жидкости очень слабая.

Гипоспадия венечной, мошоночной, стволовой форм и других разновидностей может провоцировать следующие дефекты:

• отсутствие кавернозного тела;
• девиация члена;
• половые органы недоразвиты;
• головка раздвоена и другие.

Чем ниже находится концевой отдел мочевыводящих путей, тем сильнее выражена клиническая картина описываемого урологического заболевания.

Симптомы и последствия

Главным признаком гипоспадии является изменение формы полового члена, расположение отверстия уретры в необычном месте. На фоне нарушенной формы пациент испытывает:

• неудобства или болезненность при мочеиспускании;
• учащенное мочеиспускание;
• нарушенную эрекцию к периоду взросления, бесплодие в браке;
• снижение сексуальных потребностей.

Отсутствие специализированной медицинской помощи может привести пациента к развитию:

• водянки яичек (гидроцеле), когда скапливается жидкость между оболочек;
• паховой грыже;
• изменениям развития крайней плоти;
• инфекции мочевыделительных путей.

В случае заболевания женщин часто наблюдаются:

• хронический цистит и уретрит;
• вульвовагинит;
• выраженные признаки псевдогермафродитизма.

Оперативное лечение

Учитывая психологические факторы, анестезиологическое пособие и технические аспекты оперативного лечения, оптимальный возраст для коррекции от 6 до 18 месяцев. При маленьких размерах полового члена и головки целесообразно проведение предоперационной гормональной терапии.

Подготовительные мероприятия

Для уменьшения стресса ребенка во время лечения, мы применяем предоперационные седативные средства, минимальный период нахождение ребенка без матери, каудальную анестезию, при которой обеспечивается пролонгированное обезболивание после вмешательства на сроки до 6-8 часов.

Ход вмешательства

Так же при коррекции в нашем отделении используется рассасывающийся шовный материал, не требующий снятия швов. Весь послеоперационный период ребенок находится в двух памперсах, что позволяет максимально снизить дискомфорт маленького пациента, тем самым обеспечивая полную активность. Все вышесказанное способствует максимальному устранению возможно стресса у ребенка до вмешательства, вовремя и в послеоперационном периоде.

Оперативное лечение в нашей клинике проводится по самым современным методикам. Используется микрохирургический инструментарий, оптическое увеличение и рассасывающийся шовный материал.

Таким образом, мы делаем все возможное, чтобы максимально снизить стресс у маленького пациента и получить лучший функциональный и косметический результат.

Последствия заболевания

Как и у любого другого заболевания, гипоспадия имеет перечень последствий, влекущих за собой ухудшение качества жизни, а порой даже более серьезные проблемы. Особенно ярко они выражаются при мошоночной форме заболевания. Последствия патологии:

• систематическое раздражение кожи в области выхода уретрального канала;
• болезни органов мочеполовой системы инфекционного характера;
• серьезные сбои репродуктивной функции.

После операционного вмешательства может наблюдаться ряд следующих осложнений:

• уретральный свищ;
• сужение просвета уретры (стриктура);
• выпячивание стенки (дивертикул) уретрального канала;
• нечувствительность головки полового органа.

Почему возникает гипоспадия?

Указать на одну конкретную причину образования аномалии невозможно. Установлена связь развития аномалии с несколькими факторами риска. Наиболее чувствителен плод на 7–15 неделе беременности, в это время формируются половые органы.

Нарушения могут зависеть:

• от имеющейся в организме беременной женщины мутации хромосом, наследственной генетической предрасположенности;
• перенесенных вирусных инфекций (наиболее опасны краснуха, грипп);
• неправильного питания, недостатка витаминов;
• употребления алкогольных напитков, наркотиков, курения;
• лечения в этот период гормональными средствами;
• внутриутробных инфекций плода;
• стрессовых ситуаций.

Гипоспадия у детей чаще образуется по вине матерей, которые на фоне беременности подверглись сочетанию более одного фактора

Врожденные аномалии отличаются по форме, вероятности развития осложнений, тактике лечебного подхода. Рассмотрим основные встречающиеся виды.

Формы и степени

Форм стволовой гипоспадии у детей может быть три. Разберем их подробнее. Классификации недуга:

1. Дистальная стволовая гипоспадия – при этом меатус расположен ближе к венечной борозде.
2. Центральная форма — уретральный канал в центре ствола.
3. Проксимальные формы стволовой гипоспадии у детей – меатус находится ближе к мошонке.

По степеням тяжести патологии следующая классификация:

1. Легкая стадия — пенис искривлен только слегка или нормален. Чаще это отмечается при венечно-стволовой форме гипоспадии.
2. Средняя стадия — пенис искривлен, и визуально это определяется. Такая степень часто наблюдается при проксимальной форме.
3. Тяжелая степень – выход мочи происходит сразу около промежности, пенис не только искривлен, он гиперплазирован.

Профилактика

Поскольку точно не известно, что именно вызывает развитие гипоспадии, в качестве профилактики данного заболевания рекомендуется избегать приема продуктов, внешних негативных факторов, которые отрицательно влияют на развитие плода, поскольку нарушают нормальное гормональное состояние организма. Также отрицательно повлиять на развитие плода могут гормональные препараты, которые, например, назначают при угрозе выкидыша (такие лекарства могут заблокировать синтез мужских гормонов, которые способствуют формированию мужских половых органов). Народные методы бесполезно применять для лечения данного заболевания, поскольку гипоспадия – это врожденная патология, которая исправляется только с помощью операции.

Головчатая форма гипоспадии у детей: цена операции

Опубликованный на сайте прайс-лист не является договором публичной оферты. Предоставление услуг осуществляется на основании договора об оказании медицинских услуг. Уточнить стоимость услуги Вы сможете во время консультации.

* В стоимость операции включено:

• все одноразовые расходные операционные материалы и инструментарий
• постоянная телефонная связь с врачом
• осмотр в любой день в клинике в течение 30 дней после операции

В стоимость оперативного лечения не входят:

• стационарное размещение
• анестезиологическое пособие
• диагностика и лечение сопутствующих заболеваний и их осложнений
• предоперационные обследования и анализы (выполненные в нашей клинике с 50% скидкой)

** Не является договором публичной оферты. Уточняйте стоимость услуг в день консультации.

Не тратьте свое драгоценное время — звоните!

Наши специалисты с радостью ответят на все интересующие вас вопросы

+7

Отзывы

Близнецы, Максим и Вадим, наше чудо, наша радость! Родились, диагноз гипоспадия венечная форма — Вадим, гипоспадия по типу хорда, искривление полового члена — Максим. Первая операция состоялась у Вадима 02.03.2018 г. в Филатовской больнице. Просто ужасный реабилитационный период, 10 суток привязан к кровати, итог — через год сформировались смегмальные камни, нужна повторная операция! Решение было принято однозначно — только лучший хирург, лучший специалист в этой области! 03.10.2019 г. Операция была сделана обоим! Результат отличный! 6 дней и мы дома! Дети чувствуют себя замечательно и физически, и психологически! Спасибо огромное от всей нашей семьи Асааду Ахмадовичу! За его золотые руки! За его доброту! За его терпение! Спасибо Надежде Александровне! Спасибо всему коллективу клиники за теплоту и внимание к пациентам и их родителям! Спасибо за здоровье наших мальчиков!

• Ксения Гипоспадия, искривление полового члена

Спасибо за Ваш бесценный труд, за возможность нам и нашему сыну жить счастливой жизнью. Обращаюсь к родителям детишек у которых были или есть особенности!

• Скрытый половой член Скрытый половой член

Мы долго искали у кого сделать обрезание нашему новорожденному сыну, так как хотели, чтобы все было сделано и согласно традициям и на высоком медицинском уровне. Рассматривали несколько вариантов, в т.ч. и доктора Матара А.А, которого нам посоветовал наш Мулла. Когда мы приехали на консультацию и познакомились с Асаадом Ахмадовичем, решили что точно будем делать обрезание у него. В день операции все прошло очень четко, аккуратно и относительно быстро. Результат нам очень понравился! Все сделано очень аккуратно и красиво! Теперь всем знакомым буду рекомендовать доктора Матара!

• Асхад Обрезание

Хочется поделиться словами благодарности в адрес Матара Асаада Ахмадовича за проведенную сложнейшую операцию моему ребенку в 2009 году, когда ему было 3 года. Диагноз очень серьезный. Дистальная форма гипоспадии.

• Ольга, г. Дмитров Дистальная форма гипоспадии

От всей души выражаю благодарность детскому хирургу — директору «Международного детского андрологического Гипоспадия «.

• Лена Далюк Гипоспадия

Наши преимущества

Опытные хирурги

Индивидуальный подход

Без боли и страха

Комфортные условия

Причины

В 20% случаев выявляются семейные случаи патологии, то есть она может передаваться по наследству. Предположительно, формирование такой аномалии происходит в 7-14 неделю эмбриогенеза. Это связано с воздействием на организм матери различных факторов, в результате чего уретральный желоб неправильно замыкается, нарушается процесс формирования пещеристых тел пениса. Какие факторы риска могут вызвать подобные отклонения?

На организм плода способны воздействовать следующие тератогенные факторы:

• Гормональные сбои;
• Эндокринные заболевания;
• Прием алкоголя, курение, наркомания;
• Ранний тяжелый токсикоз;
• Прием токсичных лекарств;
• Плохая экология;
• Перенесенная ветрянка или краснуха;
• Цитомегаловирус, токсоплазмоз;
• Тяжелый грипп;
• Отравление химическими веществами;
• Врожденный сифилис;
• Радиация;
• Лучевая терапия, рентгеновские исследования;
• Серьезные стрессы.

Очень вредны для плода фталаты, которые содержатся в лаках для волос, поэтому злоупотребление такой косметикой тоже может спровоцировать развитие гипоспадии. Отрицательное влияние отмечается и от воздействия бытовой химии, красок.

Более часто отмечается аномальное строение полового члена у мальчиков, зачатых посредством ЭКО и при многоплодной беременности. Гипоспадия в отдельных случаях бывает не изолированной, а выступает частью комплекса заболеваний – синдрома Патау, синдрома Эдвардса.

Проблемы у взрослых при гипоспадии

Из-за гипоспадии у взрослых мужчин возникают сложности в половых отношениях. Искривление полового члена препятствует полноценной эрекции. Секс вместо удовольствия приносит дискомфорт.

Искривление пениса вызывает насмешки и презрение у сверстников. Из-за этого многие представители сильной половины впадают в стресс, комплексуют, становятся невротиками. Кроме того, гипоспадия может напрямую привести к бесплодию. Если при реконструкции уретры взяли кожу мошонки, она в пубертате начинает покрываться волосами. На них будут оседать соли уратов с образованием конкрементов. Это нарушит процесс мочеиспускания.

С возрастом при отсутствии лечения пенис продолжает искривляться еще больше, мочеиспускание превращается в очень неприятный проблематичный ритуал. Изливающаяся вниз моча будет пачкать одежду и ноги. Такие пациенты при каждом посещении туалета для мочеиспускания должны буквально притягивать свой член к животу.