В 1832 г. ученый Ходжкин описал странное заболевание, сопровождающееся сильным увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и сильным истощением. Болезнь развивалась медленно, поражала другие органы, не поддавалась лечению и заканчивалась обычно гибелью больного. Недуг вскоре получил название «лимфогранулематоз» или болезнь Ходжкина. Что это за болезнь, каковы её глубинные причины и проявления, и как она лечится сегодня?
Что такое лимфома Ходжкина
Болезнь представляет собой злокачественное увеличение объема лимфоидной ткани. Первичная локализация опухоли — лимфатический узел человека (чаще это мужчины в возрасте 14 — 40 и старше 50 лет). Атипичные клетки начинают бесконтрольно делиться, размеры опухоли быстро растут, мешая нормальной работе организма. Доброкачественное новообразование (к таким относят лимфангиоматозы) тоже препятствует функционированию органов.
При злокачественном процессе жизнедеятельность системы нарушается очень быстро. Болезнь распространяется с одного узла на другой. По уровню агрессивности (степени подавления нормальных функций организма) лимфомы отличаются друг от друга. В качестве медленнорастущих и хорошо поддающихся лечению можно выделить фолликулярные. К агрессивным относятся лимфомы Беркитта.
Болезнь Ходжкина (второе название — лимфогранулематоз) имеет код С 81 по Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10). Она отличается от других лимфом наличием особых клеток Ходжкина и многоядерных клеток Штернберга. Заболеванием схоже с раком, но отличается от него следующим:
- прогноз благоприятен;
- лимфогранулематоз не убивает здоровые клетки;
- изменяется не соединительная ткань (как в случае рака), а лимфоидная.
Как диагностировать заболевание?
Чтобы выявить болезнь лимфому Ходжкина рекомендуется использовать следующие виды диагностики:
- Осмотр отоларингологом носоглотки и миндалин;
- Проведение эксцизионной биопсии из впервые появившегося лимфоузла;
- Пальпация лимфатических узлов различной локализации и селезенки;
- Замер темпа разрастания лимфоузлов;
- Изучение степени интоксикации организма;
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) лимфатических узлов: шеи, паха и бедер, надключичных и подключичных, подмышечных, брюшины, а также проверка селезёнки и печени;
- Исследование уровня тромбоцитов, эритроцитов и СОЭ;
- Компьютерная томография шейных, грудных, тазобедренных ЛУ;
- Остеосцинтиграфия скелета (радионуклидная визуализация костно-суставного аппарата с помощью введения радиофармпрепаратов);
- Рентген костей;
- Исследование уровня гормонов щитовидной железы, при поражении шейных ЛУ;
- Эмиссионная томография (ПЭТ) – радионуклидный метод исследования внутренних органов. По 5-бальной шкале Deauville с помощью ПЭТ, эффективность диагностики лимфомы Ходжкина составляет 5 баллов.
Причины
Однозначного ответа на вопрос, почему начинает развиваться лимфома, до сих пор не существует. Онкологи называют следующие факторы, стимулирующие процесс:
- генетическая предрасположенность;
- заражение вирусом Эпштейна – Барра;
- плохая экология, работа на производстве с повышенной вредностью;
- ослабление иммунитета ВИЧ-инфекцией, длительным приемом лекарств, иммунопоражающими заболеваниями.
Классификации
Согласно общепринятой международной классификации, болезнь Ходжкина имеет следующие морфологические варианты:
- Лимфоидное преобладание, обозначенное как С81.0 (временная форма)
- Нодулярный склероз с кодом С81.1. Наиболее распространенная форма – 50% всех случаев, характеризуется появлением плотных соединительнотканных тяжей, разделяющих лимфатические органы на «узлы». При патоморфологическом исследовании обязательными элементами этой формы являются клетки Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Эта форма лимфогранулематоза у женщин встречается чаще.
- Смешанно-клеточный тип по мкб С81.2. Соответствует второй и третей стадии болезни и составляет примерно 30% от всех случаев. При исследовании биологического материала определяется множество форм лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и т.д. Разный клеточный пул способствует ускоренной генерализации патологического процесса.
- Лимфоидное истощение С81.3
- Другие формы Ходжскинских лимфом С81.7
- Болезнь Ходжкина неуточненная закодированная как С81.9
Каждый вариант при лимфогранулематозе имеет стадии течения, которые отражают распространенность патологического процесса по человеческому телу.
- Первая стадия Ходжскинской лимфомы характеризуется локальным вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов из одной анатомической группы и поражением 1 органа за пределами лимфоузлов.
- При лимфогранулематозе 2 стадии поражаются лимфоузлы из 2 и больше групп по одну сторону от диафрагмы, а также органа и лимфоузлов с подобной локализацией.
- Лимфома Ходжкина 3 стадия характеризуется поражением лимфоидной ткани по обе стороны от диафрагмы, как с поражением селезенки, так и без вовлечения внутренних органов.
- Лимфома Ходжкина 4 стадия диффузно поражает органы брюшной, грудной полостей, костный мозг и др. и множественное поражение лимфоузлов из разных анатомических областей или без вовлечения в онкологический процесс последних.
Симптомы
Главный признак лимфогранулематоза – сильное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных или паховых областях. Это хорошо видно на фото. Ткань узлов эластична, при прощупывании они не болят. Другие симптомы лимфомы Ходжкина:
- затрудненное дыхание, не проходящий кашель;
- беспричинная слабость;
- регулярное повышение температуры и сильное потоотделение по ночам;
- кожный зуд;
- резкая потеря веса без видимых причин.
Зуд при лимфоме
Один из ранних симптомов заболевания – возникновение мучительного зуда. Он может появиться задолго до изменений в лимфоузлах, сопровождается мелкой сыпью на поверхности кожи груди или живота, рук и ног, головы. Нестерпимый зуд может локализоваться в области лимфоузлов. Такое состояние очень тяжело переносится больными, становится причиной расстройства сна, нарушений психического здоровья.
Температура
Частый симптом первой стадии болезни — приступы беспричинной острой лихорадки. Температура поднимается практически ежедневно до фебрильных отметок (38,5-40°C) и держится на этом уровне несколько часов. После кратковременного озноба больной сильно потеет, и температура опускается до субфебрильных значений. С прогрессированием болезни промежуток между приступами сокращается.
Статьи по теме
- Мелатонин – инструкция по применению таблеток, дозировка, противопоказания и отзывы
- Что такое антитела в крови — зачем вырабатываются и на что влияют в организме, тест на определение
- Что такое лимфома у взрослых и детей
Симптомы и стадии
Симптомы лимфомы Ходжкина отличаются на разных стадиях заболевания. Развитие болезни происходит постепенно, в несколько этапов:
- На первой стадии обнаруживается поражении одной группы лимфоузлов.
- На второй — 2 и более на одной стороне диафрагмы.
- Для третьей характерно увеличение ЛУ с 2 сторон.
- Последняя, четвертая стадия, протекает с появлением нарушений в печени, костном мозге и внутренних органах.
Важная информация: Признаки медикаментозной (масляной) эмболии и что нужно делать для профилактики
От степени запущенности патологического процесса зависит эффективность и методика лечения лимфомы Ходжкина.
Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)
Они чаще всего подвергаются поражению в зоне шеи и нижней челюсти. При пальпации отличаются эластичностью, не спаянностью с тканями и отсутствием болезненности (это основные симптомы лимфогранулематоза и его отличие от инфекционных заболеваний). Начинается лимфаденопатия раньше других признаков, чаще всего на фоне абсолютного благополучия.
Позднее лимфоузлы могут становиться больших размеров, процесс начинает распространяться вниз, в него вовлекаются узловые образования средостения, живота, тазовых органов, конечностей. Сдавление ими соседних органов обусловливает основные признаки лимфогранулематоза:
- Раздражение бронхов вызывает постоянный непродуктивный кашель, который не проходит после применения противокашлевых средств.
- Нехватка воздуха. Механическое препятствие не позволяет достаточному количеству кислорода поступать в легкие, развивается одышка. Вначале она проявляется при физической нагрузке, а потом и в покое.
- Проблемы с глотанием. При сужении просвета пищевода возникают проблемы с употреблением твердой пищи, постепенно становится затруднительно даже пить жидкость.
- Сдавление лимфоузлами нижней половой вены, которая приносит кровь от нижней части туловища к сердцу, происходит застой, потом через расширенные сосуды пропотевание жидкой части крови в ткани и развитие отеков.
- Проблемы с прохождением пищи по кишечнику проявляются в виде нарушения пищеварения, чередования поноса и запора, некрозу и непроходимости.
- Гораздо реже встречается поражение почек (недостаточность) и нервной системы (нарушение чувствительности и движения конечностей).
Симптомы, обусловленные поражением внутренних органов
Любая опухоль имеет склонность по мере прогрессирования давать метастазы. Не является исключением и болезнь Ходжкина. Появление скопления лимфоидных клеток во внутренних органах дает при лимфогранулематозе симптомы их поражения:
- Увеличивается селезенка и печень, развивается печеночная недостаточность.
- Нарушается процесс кроветворения при поражении костного мозга. Проявляется это в виде апластической анемии со снижением уровня всех кровяных элементов.
- Нарушается структура костей, возникают боли и переломы. Чаще всего страдают кости таза, грудина, ребра и позвонки. Гораздо реже проблема затрагивает трубчатые кости конечностей.
- Со стороны легких отмечается одышка, постоянный кашель, дыхательная недостаточность.
- Повышение билирубина крови, а также выброс гистамина из участков воспаления приводит к сильному кожному зуду.
Данные признаки лимфомы Ходжкина являются неспецифическими и могут проявляться у каждого больного индивидуально.
Системные проявления
Общие изменения также характеризуют лимфогранулематоз. Организм истощается, снижается иммунитет, восстановительные реакции на поздних стадиях не работают. Симптомы у взрослых пациентов при данном заболевании таковы:
- Повышение и понижение температуры. На подъеме наблюдается ломота в мышцах, озноб, при снижении выделяется обильное количество холодного пота.
- Слабость, снижение работоспособности. Это происходит на поздних этапах, когда раковые клетки усиленно растут и забирают при этом все силы организма. Человек становится сонным, вялым и апатичным.
- Потеря веса. Признак указывает на последнюю стадию заболевания. Вначале уходит подкожная клетчатка, а потом атрофируются мышечные волокна.
- Присоединение инфекций (вирусы, грибки, патогенные бактерии) в результате снижения иммунитета и истощения. При использовании облучения и агрессивных веществ во время лечения защитные силы организма снижаются еще больше.
Лимфогранулематоз у детей
Синдром Ходжкина не слишком распространен среди детей, он диагностируется лишь у 1 из 100 тысяч малышей и никогда – у грудных младенцев до 1 года. Протекание лимфогранулематоза у детей отличается тем, что болезнь захватывает большую часть лимфатической системы, поражает многие органы. Первыми страдают лимфоузлы шейного отдела, это провоцирует частые воспалительные процессы носовой и ротовой полости. Далее происходит распространение опухоли, появляются брюшные лимфомы, увеличение селезенки, пораженными оказываются легкие, печень.
Поводом для тщательного обследования ребенка должны стать следующие симптомы:
- одышка, длительные приступы кашля, сопровождающиеся болями в груди;
- нарушения работы сердца;
- общая слабость, быстрая утомляемость;
- гипертермия, повышенная потливость.
Причины возникновения
Причины развития лимфогранулематоза до конца не изучены. Существует вероятность того, что болезнь связана с герпесвирусом Эпштейна-Барра. Предположение о его причастности основано на специальных исследованиях, по данным которых ген вируса обнаруживается в 20% биопсии.
Часто лимфома возникает на фоне дефицита иммунной системы (ВИЧ)
По статистике, к регионам с высокой заболеваемостью лимфомой Ходжкина относятся африканские страны, США, Японию. Она может возникнуть в любом возрасте, но пик заболевания припадает на два периода: от 15 до 35 лет, или после 50-ти лет. За исключением детей до 10-ти лет, которые являются преимущественно мальчиками, распределение заболевших по полу практически одинаково.
Лимфогранулематоз у детей составляет практически 10% от общего числа заболевших. Лимфома Ходжкина у взрослых, старше 50-ти лет протекает обычно с осложнениями.
Факторы риска к возникновению заболевания:
- среди заболевших 60-70% составляют мужчины от 15 до 35 лет, или от 50 лет;
- отягощенная наследственность: Случаи заболевания возникают в три раза чаще в семьях, где у родственников уже была зарегистрирована болезнь, что позволяет говорить о генетической предрасположенности. Однако у детей, рожденных болеющей матерью, заболевания не наблюдается;
- сознательное (к примеру, вследствие противоопухолевой химиотерапии) или приобретенное (ВИЧ) угнетение иммунитета;
- лимфома Ходжкина у взрослых, работающих с облучением (например, медицинских работников) или канцерогенными веществами.
При беременности
Болезнь Ходжкина при беременности предполагает один из 2 возможных вариантов:
- Первичный очаг обнаруживается у беременной женщины.
- Беременная пациентка с диагностированным лимфогранулематозом.
В обоих случаях современная медицина старается сохранить жизнь матери и будущего ребенка. Если болезнь обнаружена впервые, обследование и лечение женщины существенно затрудняется, поскольку состояние беременности исключает возможность проведения лучевой терапии. На поздних сроках, если болезнь не прогрессирует ускоренными темпами, врачи дожидаются донашивания беременности до сроков, близких к родам, и сразу после них начинают лечение. Лактация при этом должна быть искусственно остановлена.
Беременность, развивающаяся при болезни, часто осложнена, так как опухоль поражает лимфатическую систему. У пациенток, лечившихся во время ожидания ребенка, встречаются:
- водянка –23%;
- анемия – 23%;
- пиелонефрит – у 20%;
- гестоз, варикозное расширение вен ног – менее чем у 5%.
Этиология и патогенез ЛХ
Комбинация признаков воспалительной реакции и признаков злокачественного заболевания при лимфоме Ходжкина привело к дебатам о том, какие из признаков имеют опухолевое, а какие — инфекционное происхождение.
Считается, что вирусная инфекция в подростковом возрасте может запустить пролиферацию предопухолевых лимфоидных клеток. В США в 50% случаев ЛХ была выявлена интеграция EBV в геном клеток опухоли. Однако, поскольку не во всех случаях ЛХ положительна на EBV, похоже, что он является только кофактором для пока неизвестного причинного фактора.
Клиническая картина у пациентов с ЛХ, положительных по EBV, не отличается от таковой у пациентов, отрицательных по EBV. Это позволило предположить, что EBV вызывает генетическую нестабильность у предрасположенных пациентов.
В ряде исследований было показано, что патогномоничные для лимфомы Ходжкина кБ-Ш в 80% случаев происходят из зрелых медленно пролиферирующих В-клеток зародышевых центров фолликулов лимфоузла, в 20% они являются дериватами цитотоксических Т-лимфоцитов.
В-клеточное происхождение клеток Ходжкина и кБ-Ш подтверждено клональной реаранжировкой генов Ig с отсутствием экспрессии поверхностного Ig. Соматические мутации с реаранжировкой генов Ig определяются в В-клетках зародышевых или постзародышевых центров в предшественниках кБ-Ш, хотя могут происходить и на других ступенях развития В-лимфоцитов.
Можно предположить, что клетки Ходжкина и кБ-Ш, утратив способность экспрессировать Ig и, избежав апоптоза, получили возможность неконтролируемой пролиферации. Так как эти клетки с нежелательными мутациями не подвергаются апоптозу, можно думать о дисфункции генов, контролирующих апоптоз, а именно, генов р53, BCL-2, MYC или о блокаде передачи «сигнала смерти» через рецепторы CD30 на поверхности кБ-Ш.
Поскольку кБ-Ш в большинстве случаев относятся к линии В-лимфоцитов, они имеют фенотип CD30+, часто CD15+, CD25+, в большинстве случаев CD45-, CD20-. Дополнительно эти клетки имеют маркеры дендритических клеток. Реакция с aнти-CD30-антителами типична для ЛХ, но не специфична, т.к. она положительна с активированными лимфоидными клетками и клетками анапластической крупноклеточной лимфомы.
Виды
Форма лимфогранулематоза определяет прогноз болезни и ход лечения, выбираемый врачом. Установить его можно на основании микроскопического исследования гистологических препаратов из клеток опухоли. Выделяют следующие виды болезни:
Вид лимфогранулематоза | Особенности | |
Нодулярный тип лимфоидного преобладания | Одна из агрессивных лимфом. Чаще встречается у мужчин старше 35 лет. Поражает шейные, подмышечные, паховые лимфоузлы. Прогноз чрезвычайно благоприятный. | |
Классическая Болезнь Ходжкина | Лимфоидное преобладание | В пораженных органах лимфоциты преобладают над клетками Штернберга. Чаще встречается у подростков. Прогноз очень благоприятный. |
Склерозирующая узловая (нодулярный склероз) | Самая распространенная форма. В пораженных тканях располагаются узелки широких коллагеновых волокон. Прогноз благоприятный. Чаще встречается у молодых женщин. | |
Смешанно-клеточная | Количество лимфоцитов, эозинофилов и клеток Штернберга примерно одинаково. Лечение включает в себя курс полихимиотерапии. Чаще встречается у мужчин старше 50 лет. | |
Лимфоидное истощение | Самый редкий вариант. Количество лимфоцитов очень мало. Прогноз самый неблагоприятный – болезнь плохо поддается лечению. Чаще встречается у пожилых пациентов. |
Ведущие клиники в Израиле
Ассута
Израиль, Тель-Авив
Ихилов
Израиль, Тель-Авив
Хадасса
Израиль, Иерусалим
В медицинской практике существуют пять разновидностей лимфомы Ходжкина, четыре из которых включаются в группу под названием «классический лимфогранулематоз»:
- Нодулярная категория с лимфоидным доминированием. От общего числа форм данного заболевания, на этот тип лимфомы Ходжкина приходится 5% больных. Преимущественную категорию составляют мужчины раннего возраста и те, кому за сорок лет. Отличительной особенностью данной разновидности лимфомы Ходжкина от классического лимфогранулематоза является гистологическая картина и течение болезни. Область поражения – лимфоузлы в районе подмышечных впадин, шеи и реже паха. При такой форме, клиническое течение заболевания проявляется слабо, с периодическими рецидивами, однако негативное развитие болезни и неблагоприятный исход наблюдается крайне редко (5%);
- Классический лимфогранулематоз включает в себя:
- Классическую лимфому Ходжкина с переизбытком лимфоцитов (лимфоидное преобладание). При такой форме наблюдается уменьшенное количество клеток Рида-Штернберга и увеличенное число В-лимфоцитов (клетки выделяющие антитела, и обеспечивающие иммунитет). Число ежегодных заболеваний классическим типом лимфомы Ходжкина составляет 95%. Особенно подвержены болезни люди с острым вирусным заболеванием и вирусом иммунодефицита человека. Преимущественное место поражений в лимфоузлах: брыжеечных, медиастинальных, шеи, подмышечной впадины, паха, забрюшинного пространства;
- Лимфому Ходжкина узелковую (вариант нодулярного склероза). Такая форма встречается у 65% людей, с локализацией образования в среднем месте грудной клетки (сердце, аорта, бронхи), поражающие лимфоузлы и зобную железу. Как результат, 20% больных страдают повреждением селезенки с дальнейшим распространением в область печени и костного мозга. Этот тип развития лимфомы Ходжкина имеет медленное течение, при котором поражается: на I стадии группы лимфатических узлов и лимфоидная ткань, на второй стадии – несколько групп узлов и одна сторона диафрагмы, на III – лимфоидное строение по двум сторонам диафрагмы, на IV – печень и костный мозг. Склерозирующей узловой лимфоме Ходжкина свойственны такие проявления как: повышенное потоотделение в ночное время, озноб и потеря веса;
- Лимфома Ходжкина смешанно-клеточного типа. Идентификация данной разновидности заболевания осуществляется при помощи диагностики клеток, формирующих фолликулы. При вялотекущем характере лимфогранулематоз может проявиться через несколько лет после постановки диагноза, однако бывает, что лимфаденопатия имеет скоротечные проявления, что требует безотлагательного лечения. Практика показывает, что фолликулярная форма лимфомы Ходжкина, которая по своей природе имеет низкую вероятность перерасти в злокачественную неоплазию, в последнее время все чаще трансформируется в неоднородную аномальную клеточную лимфому огромных размеров. Лечение, как правило, приводит к длительной ремиссии, и существенно повышает шансы на выздоровление;
- Лимфома Ходжкина с дефицитом лимфоцитов (лимфоидное истощение) – является самой редкой формой рассматриваемого заболевания (5%) и наблюдается, в основном, у больных в возрасте после 50 лет. Опухоль состоит преобладающе из клеток Ридштернберга с маленькими прожилками лимфоцитов.
Стадии
В зависимости от степени распространения патологии в организме, выделяют 4 стадии:
- 1 стадия – первичная опухоль локализована в пределах 1 органа или 1 лимфоидной области;
- 2 стадия – больны 2 и более органов или лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, происходит поражение легких;
- 3 стадия – заболевание захватило области по обе стороны диафрагмы, селезенка поражается, зафиксированы изменения в желудке, кишечнике;
- 4 стадия – больные органы расположены диффузно по всему организму, патологический процесс перешел с лимфоидной ткани на окружающие, опухоль поражает костный мозг, метастазированы органы пищеварения, костные ткани.
Клиническая картина
Типичным для начальной стадии ЛХ является постепенное увеличение одного или нескольких лимфоузлов, чаще шейных, менее часто — подмышечных. Поражение паховых или бедренных лимфоузлов в начале заболевания выявляется менее чем в 10% случаев.
Лимфоузлы имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны с кожей, безболезненные. В 2-5% случаев отмечаются боли в пораженных лимфоузлах после приема алкоголя; у 10% пациентов появляется неспецифический зуд кожи. В ранней стадии болезни лимфоузлы могут самопроизвольно регрессировать.
Довольно типичной манифестацией заболевания является увеличение медиастинальных лимфоузлов, что часто выявляется при случайном рентгенисследовании органов грудной клетки, с одышкой или без нее.
Увеличение абдоминальных лимфоузлов или селезенки может проявляться абдоминальным дискомфортом, болями в поясничной области или протекать бессимптомно. Легкие могут вовлекаться в процесс при диссеминации заболевания или инфильтративно при распространении опухоли «per contuitatem».
Поражение легких носит как очаговый, так и инфильтративный характер, иногда с распадом и образованием полостей, в мокроте кБ-Ш обнаруживаются крайне редко. Аускультативная картина крайне скудная. Патогномоничных признаков при поражении печени нет, и достоверно установить диагноз можно только при гистологическом исследовании биоптата печеночной ткани. Поражение костного мозга бывает менее чем у 5% больных.
Его можно предположить при наличии стойкой тенденции к анемии, тромбоцитопении и лейкопении, однако при отсутствии данных симптомов поражение костного мозга устанавливают только при трепанобиопсии; стернальная пункция в большинстве случаев неинформативна. Примерно у 1/3 больных выявляется волнообразная лихорадка с повтором волн через различные промежутки времени.
Считается, что интоксикационный синдром обусловлен цитокинами, секретируемыми в основном кБ-Ш: IL-1, вызывающий лихорадку и профузную ночную потливость при ЛХ; фактор некроза опухоли (ФНО)
-а и ФНО-в, продуцируемые клетками этой же линии, а также повышение активности простагландина Е2, могут быть причиной интоксикационного синдрома. Дефицит клеточного иммунитета при лимфоме Ходжкина может быть результатом иммуносупрессивного действия
в-трансформирующего фактора роста (TGF)
.
Поражение ЦНС во время установления диагноза выявляется крайне редко и наблюдается обычно при прогрессировании в поздних стадиях болезни (врастание опухоли из лимфоузлов по миелиновым оболочкам).
Характерных изменений в периферической крови нет. У части больных отмечается повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)
, иногда тенденция к нейтрофильному лейкоцитозу или лимфоцитопении. При биохимическом исследовании выявляется дисглобулинемия, повышение уровня фибриногена, гаптоглобина, церулоплазмина, острофазовых белков, которые не являются специфическими, но отражают активность процесса. Уровень
лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
повышается редко.
Диагностика
Для диагностирования лимфогранулематоза, определения его вида и стадии даже опытному врачу мало внешнего осмотра пациента, анализа его состояния и анамнеза. Необходимо провести ряд исследований:
- Общий и биохимический анализ крови – в анализах больных повышен уровень билирубина, глобулинов, ферментов печени, выявляется анемия и тромбоцитопения.
- Биопсия лимфоузла – забор клеток из ткани опухоли специальной иглой.
- Трепанобиопсия (взятие образца ткани костного мозга) – при подозрении на последние стадии болезни.
- Пальпация шейных и над- подключичных лимфоузлов – при лимфомах они увеличены, хотя и безболезненны.
- Рентгенография – для обнаружения патологии лимфоузлов средостения (пространства средней части грудины);
- магнитно-резонансная томография или компьютерная томография области шеи, грудной клетки, живота.
Диагностика болезни Ходжкина
Диагноз «лимфома Ходжкина» устанавливается лабораторными и инструментальными методами.
Лабораторная диагностика лимфогранулематоза
Цель диагностики — изучение показателей крови в ОАК, БАК, ИФА.
Так, общий анализ (с использованием пробы Кумбса) позволяет выявить такие симптомы лимфомы, как:
- тромбоцитопению;
- анемию;
- эозинофилию;
- склеивание эритроцитов;
- повышение СОЭ.
Биохимический анализ определяет:
- печеночные пробы (билирубин, АлАТ, АсАТ);
- наличие белка в крови (альфа и гамма-глобулин, фибриноген, С-реактивный белок и др.), которые являются следами воспалительного процесса;
- уровень железа;
- концентрацию трансферрина.
Иммуноферментный анализ выявляет ферритин, рецепторы трансферрина и эритропоэтина.
Анализы сдаются утром натощак.
Инструментальная диагностика
Для постановки диагноза используют следующие инструментальные способы:
- рентгенографию;
- УЗИ;
- КТ (МРТ);
- эндоскопию (бронхов, пищевода, желудка, толстого кишечника);
- лапароскопию (малоинвазивный метод обследования органов брюшной полости и лимфоузлов;
- миелографию;
- ангиографию;
- сцинтиграфию.
Пункция и гистология лимфомы Ходжкина
Пункция костного мозга и гистология считаются самыми точными подтверждающими способами диагностики лимфомы:
- При пункции костного мозга производится забор красных клеток КМ из костного канала.
- Гистология ЛУ проводится по одному из трёх способов: пункция содержимого лимфатического узла;
- аспирационная биопсия с забором клеток тканей узла;
- инцизионная биопсия (полное удаление узла);
- биопсия при лапароскопии ЛУ.
Лечение лимфомы Ходжкина
При любой стадии заболевания лечение направлено на полное излечение или достижение стойкой ремиссии (на поздних стадиях). Прогнозы для больных лимфогранулематозом благоприятны в большинстве случаев. Для лечения применяют следующие методы и их комбинации:
- лучевая терапия;
- химиотерапия;
- пересадка костного мозга (в сложных случаях).
Большое внимание уделяется предупреждению развития рецидивов болезни. Для этого необходимо проходить назначенные курсы поддерживающей терапии, придерживаться рекомендаций врача. После выздоровления и на этапе ремиссии пациентам запрещены физиопроцедуры, нахождение в местах повышенного радиационного фона, работа на вредных производствах.
Лучевая терапия
Облучение (лучевая или радиотерапия) – обязательный этап лечения болезни Ходжкина, заключающийся в воздействии ионизирующим излучением пораженную ткань. На ранних этапах он может применяться самостоятельно, без курса химиотерапии. Больные лимфоузлы подвергают воздействию дозы радиации в 40-45 Гр. Профилактическая доза облучения зон составляет 30-35 Гр. Органы и ткани, не задействованные в лечении, защищают свинцовыми фильтрами. Курс лечения длится 2 – 3 недели.
Питание
В процессе лечения и после него пациентам рекомендовано придерживаться диеты, направленной на повышение иммунитета и поддержание на требуемом уровне процесса кроветворения. Принципы питания больных следующие:
- обеспечить потребление продуктов, богатых содержанием калия, но исключающих натрий;
- снизить потребление сахара, но не исключать углеводы полностью, чтобы избежать гипогликемии;
- исключить фастфуд и другие продукты, богатые транс- и насыщенными жирами;
- соблюдать достаточный режим питья.
Прогноз
Про излечение больного можно говорить в том случае, если признаков заболевания не наблюдается на протяжении 10 лет и дольше.
На сегодняшний день лимфоаденома лечится успешно, и в 70-84% случаев удается добиться полной ремиссии, рецидивы рака наблюдаются только у 30-35%.
Но стоит заметить, что довольно агрессивные методы лечения, в подавляющем большинстве случаев, не проходят бесследно. Разумеется, каждый человек переносит терапию совершенно индивидуально.
Но чего же следует опасаться, имея дело с лучевым облучением и химиотерапией?
- Мужское бесплодие. Врачи настоятельно советуют молодым мужчинам, еще не имеющим потомства, но планирующим в дальнейшем его завести – перед терапией сделать запасы генетического фонда. С развитием нынешних технологий реально поместить сперматозоиды в жидкий азот и использовать для оплодотворения в будущем, срок хранения позволяет.
- Инфекционные заболевания. Так как лечение подразумевает облучение лимфатических узлов, возможное их удаление и угнетение иммунной системы в целом, то не редки случаи подключения инфекции. Рекомендуются методы повышения иммунитета и антибактериальная терапия при ранних признаках инфекции.
- Пневмония, фиброз легких. При длительном курсе лучевой терапии в легких могут развиваться воспалительные процессы, затрагивающие плевральную полость. В полости накапливается жидкость. Если не лечить воспаление – нормальная ткань легкого замещается фиброзной – диагностируется фиброз. В случае развития осложнения назначают антибактериальные и противовоспалительные, а также препараты, улучшающие циркуляцию крови в легких.
- Риск возвращения злокачественных образований. Рецидив заболевания лечить значительно сложнее. Расчет новой терапии и облучения проводят с учетом уже проведенных доз.
Стадии развития заболевания
Во время диагностирования заболевания определяется её злокачественность и стадия заболевания. Злокачественность может быть высокой, низкой или промежуточной. Что касается стадий, их существует четыре.
I стадия
На начальном, первом этапе болезни, можно наблюдать лишь отдельный воспалённый лимфоузел, общие симптомы (слабость, плохое самочувствие, гипертермия) не наблюдаются.
II стадия
На второй стадии такого недуга, как неходжкинская лимфома, опухоли становятся множественными. Понемногу начинают проявляться общие симптомы. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования начинают делить на подлежащие и не подлежащие удалению.
III стадия
На этом этапе развития заболевания опухоли зачастую распространяются уже на диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также все или практически все внутренние органы.
IV стадия
Последний и самый тяжёлый этап заболевания. Прогноз в этом случае, увы, весьма неутешителен. Болезнь поражает не только органы, но и костный мозг, добирается до ЦНС и костей. Если лечение затягивали настолько, что лимфома перешла в эту стадию, то о выздоровлении и речи быть не может.
Терапия народными средствами
Кроме медицинских препаратов, можно принимать природные лекарства. Некоторые растения действительно обладают прекрасным лечебным эффектом, например, алоэ. Вот один из рецептов, который содержит сок алоэ: 500 гр. сока этого растения, 700 гр. меда и всего 20 гр. мумие. Отстаивать трое суток.
Также поддерживающей терапией служит напиток из такого растения, как красный корень, или барвинок.
Но нужно понимать, что основным лечением прием трав быть не может при таком тяжелом заболевании, как лимфогранулематоз. Лечение народными средствами вторично; первично все же облучение и препараты.
Последствия и осложнения
Негативное влияние на сердце оказывают химиопрепараты
ЛХ поддаётся лечению, но провоцирует ряд осложнений, что в большинстве случаев связано не с самим заболеванием, а с последствием химиотерапии и облучения, так как данные методы обладают повышенным онкогенным потенциалом. Чем больше курсов терапии проводилось, тем больше возникает риск тяжёлых осложнений. Рак молочной железы, желудка, мочевого пузыря, кишечника, матки и других органов являются причиной 13-15% летальных исходов после терапии ЛХ.
Мужское бесплодие является распространённым последствием терапии, перед проведением курсов лечения ЛХ мужчинам предлагается процедура криоконсервации спермы. Сердечно-сосудистые заболевания возникают из-за кардиологической токсичности лечения ЛХ. Также к осложнениям терапии относятся болезни эндокринной системы, лёгочные патологии, тяжёлое протекание инфекционных заболеваний.
Питание при Неходжкинских лимфомах
Питание при лимфоме Неходжкина должно быть таким:
- адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
- максимально разнообразным: с овощами и фруктами, мясом животных, птиц, рыбы и продуктов, полученных из него, с морепродуктами и зеленью.
- с минимальным употреблением солений и квашеных продуктов, столовой (морской или поваренной) соли, копченостей.
Питание должно быть вкусным, частым и мелкими дозами. К каждому больному следует подходить индивидуально, чтобы не исключить гипернатриемию (избыток солей натрия). Это задерживает жидкость в организме и образует отеки. При этом соль и копчености следует исключить, чтобы не повысить в крови соли К. Если больной не может есть пресную еду, у него портится аппетит, тогда можно добавить в меню минимальное количество икры, маслин и других солений, но в сочетании с препаратами, выводящими натрий. Следует учитывать, что после химии при диарее и рвотах, соли натрия, наоборот, очень нужны для организма.
Симптомы лимфогранулематоза
Опознать болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) без исследования нельзя. Но нужно быть внимательным и присматриваться к признакам болезни.
Симптомы следующие:
- Без особых причин (нет ни инфекции, ни температуры) увеличиваются лимфоузлы. При пальпации не возникает боли.
- Отдышка из-за распространения болезни в область средостения. Увеличенные лимфоузлы в грудной области сдавливают легкие.
- Сильнейшее ночное потение.
- Быстрая потеря веса. Человек «исчезает» на глазах.
- Возможно появление болей в животе.
- Часть больных (30–35%) жалуется на ужасный зуд кожи.
- Слабость и температура.Обычно до 380 С.
- Когда увеличивается в размерах селезенка со временем, то больной ощущает тяжесть в подреберье слева.
Пациентам обычно неважно как классифицируется их болезнь, однако их беспокоит процент выживаемости. Вопрос о том, лимфогранулематоз — это рак или нет, больше медицинского характера. Людям, не связанным с медициной, важно знать основные признаки лимфогранулематоза и понимать, что заболевание на самом деле серьезное и может привести к летальному исходу.
Лимфогранулематоз. Это рак или нет?
Лимфогранулематоз, несомненно, очень тяжелое заболевание. Его повсюду называют раком лимфоидной ткани. Но, на самом деле, лимфогранулематоз — это рак или нет? Эпидемиологически и клинически такая лимфома отличается по некоторым пунктам от настоящего рака.
Какие же можно назвать отличия?
- Прогноз при лечении болезни Ходжкина благоприятен. Если находят патологию на 1 стадии, и нет иных сопутствующих заболеваний, то лимфома излечима.
- Локализованной опухоли, характерной для рака нет.
- Клетки рака«съедают» здоровые клетки. В случае лимфогранулематоза этого нет.
- Рак начинается с трансформации клеток соединительной ткани. При лимфоме нарушается развитие ткани иного характера (лимфоидной ткани).
Однако так же, как и рак, болезнь Ходжкина приводит при отсутствии лечения к смерти. Лимфома распространяется по организму и способна привести к поражению иных органов. На 3 и 4 стадии опухоль уже большая и поражены все лимфоузлы в организме: под мышками, в груди, паху. А лечение также заключается в облучении.
Классификация заболевания
Заболевание неходжкинская лимфома МКБ 10 классифицирует следующим образом:
- Нодулярная или фолликулярная
- Периферическая и кожная Т-клеточная
- Диффузная неходжкинская лимфома (распространенная)
- Неутонченная и прочие формы
Классификация по клеточному составу
Чаще всего в онкологической практике используют классификацию принятую Всемирной Организацией Здравоохранения, которая основана на клеточном составе. Согласно этой классификации лимфома делиться на два типа:
- Неходжкинская В – клеточная лимфома. Как видно из названия, поражаются В-лимфоциты, отвечающие за выработку антител, которые отвечают за гуморальный иммунный ответ.
- Лимфома Беркитта, чаще болеют мужчины в возрасте около 30 лет. Излечиваемость достигает 50%.
- MALT- лимфома маргинальной зоны. Поражает желудок, растет очень медленно, однако плохо излечивается.
- Мелкоклеточная лимфоцитарная, медленно растет, но мало чувствительна к лечению.
- Первичная средостенная (медиастинальная) или тимическая крупноклеточная В — клеточная лимфома, чаще всего болеют женщины 30-40 лет. Поддается излечению в 50% случаев.
- Селезеночная и нодальная лимфомы, растут медленно.
- Крупноклеточная диффузная В — клеточная лимфома, характерно быстрое агрессивное развитие заболевания, характерно для мужчин старше 60 лет.
- Фолликулярная лимфома. Чаще развивается медленно, но может прогрессировать в диффузную форму с быстрым ростом.
- Первичная лимфома ЦНС, является СПИД — ассоциированным заболеванием.
- Неходжкинская Т – клеточная лимфома. Характеризуется злокачественным изменением и неконтролируемым ростом Т – лимфоцитов, которые образуются в тимусе и отвечают за барьерный (клеточный) иммунитет слизистых и кожи.
- Т – клеточная лимфобластная, развивается из клеток-предшественников, чаще болеют молодые люди 30-40 лет, в 75% случаев мужчины. Течение благоприятное только, если костный мозг не пострадал.
- Экстранодальная НХЛ, формируется из Т- киллеров, может развиться в любом возрасте, может быть различной степени агрессивности.
- Анапластическая крупноклеточная. Чаще болеют в молодом возрасте, однако хорошо поддается лечению.
- Кожная Т – клеточная лимфома (синдром Сезари), еще одно название – грибовидный микоз. Встречается у пациентов 50-60 летнего возраста, скорость роста и прогноз часто зависят от сопутствующей и фоновой патологии.
- Ангиоиммунобластная. Характеризуется очень агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
- Т – клеточная лимфома с энтеропатией. Отличается высокой агрессивностью и неблагоприятным прогнозом. Встречается у пациентов с глютеновой непереносимостью.
- Т – клеточная неходжкинская лимфома, поражающая подкожно-жировую клетчатку, другое название – панникулитоподобная. Неблагоприятный прогноз в связи с плохой чувствительностью к химиотерапии.
Классификация по агрессивности заболевания
Так же удобной и клинически значимой, как для врачей-онкологов, так и для пациентов является классификация по агрессивности процесса, так как это определяет прогноз, тактику лечения и наблюдения. Выделяют:
- Индолентная лимфома – имеет низкую агрессивность, развивается медленно, иногда годами никак себя не проявляя, прогноз для жизни обычно благоприятный.
- Агрессивная форма НХЛ – характерны высокая скорость роста и распространения, прогноз зависит от стадии, на которой была обнаружена и чувствительности к химиотерапии.
- Промежуточная форма – растет постепенно, постоянно увеличивая отрицательное влияние.
Группа риска
В группу риска входит население более 50 лет и молодые люди 16-20 лет. Подростки до 18 лет — эта группа составляет 5% от общего числа больных. А это в 150 человек в год. Эти данные предоставлены статистикой немецких исследователей. Есть мнение, что в группу риска входят еще и такие категории населения:
- женщины, забеременевшие после 30 лет;
- люди, подвергшиеся длительному ультрафиолетовому излучению;
- люди пожилого возраста;
- имеющие проблему иммунодефицита.
Однако после интенсивной терапии люди выздоравливают полностью, или на длительное время сохраняется ремиссия, если лимфома обнаружена на поздней стадии. Наиболее внмательным надо быть тому, кто в группе риска и может получить диагноз «лимфогранулематоз»; симптомы, анализ крови и рентген — все это нужно постоянно проверять, быть начеку и следить за своим состоянием.
Цены
Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
Цены на обследование рака щитовидной железы | 3 850 — 5 740 |
Цены на обследование и лечение при раке яичка | 3 730 — 39 940 |
Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
Цены на диагностику рака пищевода | 14 380 — 18 120 |
Цены на диагностику и лечение рака яичника | 5 270 — 5 570 |
Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 — 6 200 |
Цены на диагностику рака молочной железы | 650 — 5 820 |
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 — 173 000 |
Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 — 84 620 |
Цены на лечение рака прямой кишки | 66 990 — 75 790 |
Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 — 72 590 |
Цены на лечение рака пищевода | 61 010 — 81 010 |
Цены на лечение рака печени | 55 960 — 114 060 |
Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 — 26 820 |
Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 — 29 450 |
Цены на лечение лейкоза | 271 400 — 324 000 |
Цены на лечение тимомы | 34 530 |
Цены на лечение рака легких | 35 600 — 39 700 |
Цены на лечение меланомы | 32 620 — 57 620 |
Цены на лечение базалиомы | 7 700 — 8 800 |
Цены на лечение злокачественных образований кожи | 4 420 — 5 420 |
Цены на лечение меланомы глаза | 8 000 |
Цены на краниотомию | 43 490 — 44 090 |
Цены на лечение рака щитовидной железы | 64 020 — 72 770 |
Цены на лечение рака костей и мягких тканей | 61 340 — 72 590 |
Цены на лечение рака гортани | 6 170 — 77 000 |
Цены на лечение рака яичка | 15 410 |
Цены на лечение рака мочевого пузыря | 21 280 — 59 930 |
Цены на лечение рака шейки матки | 12 650 — 26 610 |
Цены на лечение рака матки | 27 550 — 29 110 |
Цены на лечение рака яичников | 32 140 — 34 340 |
Цены на лечение рака толстого кишечника | 45 330 |
Цены на лечение лимфомы | 11 650 — 135 860 |
Цены на лечение рака почек | 28 720 — 32 720 |
Цены на реконструкцию груди после лечения рака | 41 130 — 59 740 |
Цены на лечение рака молочной железы | 26 860 — 28 900 |
Цены на лечение рака предстательной железы | 23 490 — 66 010 |
Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза | 9 600 — 173 000 |
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома | 9 250 — 29 450 |
Цены на лечение лейкоза | 271 400 — 324 000 |
Чем вызвана патология: причины
Болезнь либо лимфома Ходжкина проявляется у взрослых и детей, при этом классическая опухоль отличается агрессивным течением. До сих пор врачам не удалось выяснить истинные причины, из-за которых диагностируется рак подобной локализации. Принято выделять несколько факторов, когда вероятность прогрессирования болезни Ходжкина возрастает:
- Заболевания инфекционной природы. Онкология диагностируется у больных с недавним проявлением мононуклеоза, спровоцированного инфекциями.
- Сниженные защитные функции иммунной системы. При ослабленном иммунитете возрастают риски инфицирования вирусом иммунодефицита. В зоне риска пациенты, недавно перенесшие трансплантацию органов.
- Хронический вид болезни аутоиммунного типа. В случае прогрессирования ревматоидного артрита, целиакии, красной системной волчанки и больного может проявиться болезнь Ходжкина.
- Генетический фактор.
- Негативное воздействие химических и других вредных веществ. В зоне риска пребывают люди, постоянно контактирующие с красителями, пестицидами, бензолами и ароматическими углеводородами.
- Профессиональная деятельность. Пациенты, работающие в сельскохозяйственной сфере, занимающиеся переработкой дерева либо швеи рискуют приобрести лимфому Ходжкина.
Осложнения
Какие осложнения могут подстерегать пациента? Известно, что лимфома распространяется на лимфатические узлы и нарушает работу многих органов. Нарушается работа печени, значительно увеличивается селезенка, тимус.
Повреждается головной мозг. Но какие заболевания еще могут сопутствовать лимфоме?
- нефротический синдром;
- неврологические осложнения;
- медиастинальная желтуха;
- лимфатические оттеки;
- кишечная окклюзия;
- инфекции;
- поражения грибками на фоне ослабленного иммунитета.
Особенно опасна эта болезнь для беременных женщин. Что касается мужчин, после пройденного курса лечения от болезни, им не рекомендуется иметь детей в течение 1 года.
Профилактика и прогноз
Регулярные визиты к врачу помогут вовремя выявить заболевание
В последние десятилетия количество пациентов с НХЛ неуклонно растёт, поэтому важно соблюдать меры профилактики. Хотя досконально не выявлена причина болезни, рекомендуется избегать любых химически вредных веществ, радиационного облучения. Следует поддерживать иммунитет, чтобы защитить организм от патогенных микроорганизмов. Для этого лучше всего поддерживать здоровый образ жизни, включая оптимальные физические нагрузки, полноценное питание и времяпрепровождение на свежем воздухе.
Прогноз НХЛ зависит от вида лимфомы, степени тяжести и стадии развития. В целом, НХЛ поддаётся лечению, пациенты могут навсегда избавиться от патологии. Существует ряд факторов, ухудшающих прогноз:
- Преклонный возраст;
- Высокий показатель лактатдегидрогеназы;
- Поражение более 1 локализации;
- III — IV стадии развития;
- Общее плохое состояние.
Пятилетняя выживаемость без возвращения (рецидивов) составляет около 70% при В-клеточных НХЛ маргинальной зоны; менее 30% при Т-лимфобластных, у детей с единичной опухолью шансы составляют до 90%.
Лечение
Выбор метода лечения неходжкинской лимфомы зависит от стадии заболевания, степени злокачественности опухоли, возраста и общего состояния пациента. Важно провести отличие между лечением низкосортных и высокосортных лимфом.
Часто различные методы лечения объединяются для достижения максимальных результатов: эти комбинации различны для каждой лимфомы, поэтому нельзя говорить об общем стандарте. В лечении лимфом используют радиотерапию, радиоиммунотерапию, химиотерапию, цитокиновую терапию и моноклональные антитела.
Лучевая терапия
В мировой практике лучевая терапия показана в более чем 70% случаев раковых заболеваний
Для уничтожения раковых клеток и уменьшения размеров опухолей используются рентгеновские лучи в высокой дозе или другое излучение высокой энергии. Индолентные лимфомы I и II стадии рекомендуется лечить с помощью только лучевой терапии. При других формах предпочтительно использовать комбинацию химиотерапии и лучевой терапии.
Химиотерапия
Лекарства (обычно цитостатические препараты) используются для уничтожения раковых клеток и уменьшения размеров злокачественных новообразований. Цитостатики можно применять в виде таблеток или растворов для внутривенного, а также внутримышечного введения.
Химиотерапия – это системная терапия: лекарства распространяются через кровоток по всему телу и разрушают или подавляют быстрорастущие клетки. Тем не менее, здоровые быстрорастущие ткани – костный мозг, слизистая оболочка или волосковые клетки – также повреждаются в результате химиотерапии, что приводит к различным побочным эффектам: анемии, выпадению волос и др.
Цитокиновая терапия
Цитокиновая терапия стимулирует иммунную систему организма для борьбы с раком. Цитокины – это вещества, которые посредничают между защитными клетками и другими лейкоцитами. К ним относятся, например, различные интерлейкины и интерфероны, эффект которых заключается в повышении готовности и целевой активации некоторых типов клеток.
Цитокиновую терапию следует отличать от так называемых «альтернативных» терапевтических методов, так как влияние цитокинов было научно доказано в многочисленных исследованиях.
Терапия антителами
Антитела используются иммунной системой для идентификации и ликвидации чужеродных агентов. Снаружи раковых клеток располагаются поверхностные структуры (антигены), с которыми связываются антитела. Поэтому искусственно созданные антитела способны направлять токсины или радиоизотопы в злокачественные клетки. Некоторые искусственные антитела также оказывают прямое повреждающее действие на злокачественные клетки.
Ритуксимаб – антитело, направленное против антигена CD20 – показало многообещающие результаты в лечении лимфом. Терапия антителами возможна только в том случае, если вырожденные клетки также имеют соответствующий антиген на своей поверхности. Часто терапия антителами проводится в сочетании с химиотерапией.
Радиоиммунотерапия
Радиоиммунотерапия в настоящее время является предметом клинических испытаний. Раковую опухоль обрабатывают антителом, которое распознает специфический антиген. Антитело прикрепляется после инъекции к опухолевым клеткам, которые несут соответствующий антиген. Затем клетки избирательно облучаются радиоактивным веществом и тем самым разрушаются.
Профилактика
Пациенты, которые страдают от этого заболевания, должны проходить периодические осмотры после завершения лечения. Последующий уход является важной частью всего плана лечения, и люди не должны стесняться обсуждать его со своим врачом. Регулярное и периодическое наблюдение может гарантировать, что врач сможет своевременно предотвратить осложнения болезни.
В период последующих визитов люди, у которых имеется неходжкинская лимфома, должны сообщать о любых проблемах со здоровьем.
Схожие Статьи
Лимфома Ходжкина: почему возникает и насколько опасно заболевание?
Лимфома у детей: симптомы и методы лечения
Неходжкинская лимфома – что это такое и какие симптомы вызывает?
Рак лимфатической системы: симптомы и прогноз для жизни
Лимфома Беркитта: что это такое, симптомы, диагностика, стадии, особенности лечения и прогноз
Лимфома средостения: что это такое, причины возникновения, симптомы, лечение и прогноз заболевания
Классификация неходжкинских лимфом
Диагноз неходжкинские лимфомы подразумевает наличие у пациента одного из многих подвидов этой патологии. Все они отличаются по гистологической картине (изменениям в строении мутировавших тканей и клеток) и специфической симптоматике. В связи с этим и подходы к их лечению должны быть различны.
Только правильно проведённая диагностика может с наибольшей точностью определить, какой тип неходжкинской лимфомы присутствует у пациента.
Классифицируют НХЛ по следующим признакам
:
- Скорость развития болезни.
Здесь выделяются
индолентные лимфомы
(имеющие очень медленное течение и могущие не проявлять себя годами) и
агрессивные
(с ускоренным развитием и распространением. Воздействие их на организм проявляется очень резко). Есть и
промежуточная форма НХЛ,
при которой патологическое влияние возрастает постепенно; - Место возникновения очага рака
. Классификация их включает 2 типа.
Нодальные
— те, что развились непосредственно в лимфоузлах и
экстранодальные
— за пределами их. К последним относятся неходжкинские лимфомы селезёнки, лёгких, желудка и т.д.
Чаще всего встречается несколько классов лимфом, о которых хотелось бы сказать отдельно.
В клеточная лимфома
Эта разновидность патологии появляется в результате мутирования В лимфоцитов. Основное их назначение в организме человека это поддержание иммунитета. Благодаря им в наших организмах формируется так называемая «библиотека опасностей». В том случае, когда у пациента диагностируют В-клеточную лимфому, это говорит о том, что у него мутировали клетки, распознающие чужеродные бактерии и вирусы. Если сказать проще, развитие неходжкинкской В-клеточной лимфомы приводит к тому, что организм теряет способность бороться даже с самыми простейшими заболеваниями.
Диффузная
Этот агрессивный тип НХЛ встречается чаще всего. Он может возникнуть в любом возрасте и имеет различную симптоматику. Такое название опухоль получила за то, что при ней происходит полное нарушение внутреннего строения лимфоузла. Это приводит к быстрому распространению мутировавших клеток во все части лимфатической системы, то есть происходит их своеобразная «диффузия». При диффузных неходжкинских лимфомах злокачественные новообразования появляются или во всех точках, где сосредоточены узлы, либо в каком-либо одиночном участке. Опухоль, появившаяся там, ускоренно растёт и в короткое время приводит к появлению болезненных симптомов.
Крупноклеточная
Чаще всего крупноклеточная неходжкинская лимфома имеет вид безболезненной, но быстро растущей опухоли в области паха, подмышками или на шее. По мере роста ей начинает сопутствовать такая симптоматика, как значительная потеря веса, повышение температуры и ночная потливость. Этот тип новообразования растёт очень быстро.
Фолликулярная
Название этого типа неходжкинской лимфомы произошло от места её образования-фолликулов эпидермиса (волосяных луковиц). По большей части заболевание характеризуется нодальной локализацией, то есть не выходит за пределы лимфоузлов и не прорастает в другие органы. Характер течения у него индолентный. Развитие фолликулярной неходжкинской лимфомы очень медленное и скрытное. В этом и есть самая большая опасность этого типа рака. По большей части выявить его удаётся только на последних стадиях, когда произошло метастезирование в различные внутренние органы.
Мелкоклеточная
Данный тип патологии развивается при мутировании мелких клеток лимфатической системы. Мелкоклеточная лимфома характеризуется медленным развитием злокачественного новообразования. Она практически не имеет специфической симптоматики и чаще всего выявляется на последних стадиях. По этой причине полное её излечение бывает затруднительным.
Лимфома мозга
Этот тип неходжкинской лимфомы возникает по большей части как вторичное поражение. Она возникает как большое опухолевое образование в голове и характеризуется следующими сопутствующими симптомами:
— Нарушения чувствительности и координации движений;
— Сильные головные боли;
— Потеря памяти и познавательных способностей.
Характеризующей лимфому мозга особенностью является трудность её диагностики, связанная со сложностью проведения биопсии. Не всегда удаётся быстро получить необходимый для исследования материал опухоли.
Лимфома лёгкого
Симптоматика этого типа заболевания на первых стадиях напоминает простуду, сопровождающуюся повышением температуры, кашлем с небольшими выделениями мокроты, общей слабостью и потливостью. Заподозрить развитие лимфомы лёгкого можно только по ухудшившемуся состоянию лимфатических узлов. Они заметно увеличиваются в размерах, а при пальпации становятся болезненными. На последних стадиях лимфомы лёгких у пациентов появляется кровохарканье. Также происходит метастезирование в соседние органы и спинной мозг. В том случае, когда патология диагностируется на начальной стадии формирования опухолевого процесса, практически у всех заболевших имеются хорошие шансы на полное выздоровление.
Желудка
Достаточно редкий вид патологии. Его характеризует происходящее в желудке опухолевое разрастание клеток лимфы. Поражение пищеварительного органа может быть не только первичным, но и вторичным. Лимфома желудка характеризуется возникновением типичных для заболеваний органов ЖКТ симптомов снижением аппетита, тошнотой, переходящей в рвоту и болями в животе. Это позволяет выявить данный тип неходжкинской лимфомы на ранних стадиях и, соответственно, провести наиболее успешное лечение.
Средостения
Очень редко встречающийся тип. Особенностью, характеризующей первичные лимфомы средостения, является тенденция к быстрому росту и распространению в поражённый орган, находящийся в этой области пищевод, трахею, крупные бронхи, сердце и др. При этом происходит их сдавливание, вызывающее одышку, кашель, боли в грудине и дисфагию (нарушении глотания). Неходжкинская лимфома средостения развивается по большей части у молодых женщин. Они страдают от этого типа патологии в 2 раза чаще, чем мужчины.
Т клеточная
Этот тип опухоли характеризуется мутацией Т лимфоцитов, которые отвечают за уничтожение чужеродных патогенных клеток в организме. Она проявляется в генерализованном (общем) увеличении лимфоузлов и поражениями кожи. Кожные экземы имеют вид папул и бляшек. В то же самое время для этой формы патологии нехарактерны анемия и поражение костного мозга.
Хроническая неходжкинская лимфома
Хроническое течение свойственно индолентным (вялотекущим) лимфомам. Течение патологии в этом случае непредсказуемо. Стадия ремиссии не стабильна. В любой момент может начаться обострение. Для хронической формы лимфомы характерно небольшое содержание опухолевых клеток в крови и умеренный лимфоцитоз. Продолжительность жизни при отсутствии адекватного лечения достигает нескольких лет до тех пор, пока болезнь не перейдёт в острую форму.