Болезнь достаточно редкая. Сложность лечения связана с тем, что самым простым разделом кроме лекарственной является заместительная трансфузионная терапия эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы. Для сложных случаев остается только пересадка костного мозга – дорогая, с целым рядом осложнений операция.
По статистике в зоне риска апластической анемии молодые люди до 20 лет (преобладает вирусная природа патологии), а также люди старше 65-ти лет (накопленные возрастные сбои биохимических процессов как причина).
Внимание. Болезнь имеет высокую летальность – превышает 80%.
Статистику можно посмотреть в видео в конце статьи.
Кроветворение
Перед тем, как характеризовать нарушение системы кроветворения, стоит разобраться, каким образом созревают клетки.
Костный мозг является единственным органом кроветворения в организме. Он располагается в губчатых костях и эпифизах трубчатых костей. Пролиферация (увеличение) количества клеток происходит путём митоза, то есть деления клеток с равномерным распределением генетического материала.
Созревание клеток происходит между делениями. В этом им помогают различные вещества: гемопоэтические ростовые факторы, интерфероны, лимфокины, хемокины и другие. Они в дополнение активируют и регулируют иммунные реакции. Выделяют несколько кроветворных ростков.
Имеется несколько стадий для того, чтобы из стволовой клетки образовалась зрелая клетка крови. Как видно из схемы 1, клетка даёт начало другим, которые в свою очередь являются предшественниками третьим и так далее. Бластные клетки позволяют морфологически распознать, по какому пути идёт процесс дифференцировки. По мере созревания функциональной зрелости клетки теряют свою способность к делению.
Конечным этапом кроветворения является выход зрелых функционально активных клеток в кровоток.
Классификация заболевания
Апластическую анемию разделяют на приобретённые и наследственные формы. Подобный вид представлен следующими случаями:
- острый тип — заболевание возникает внезапно и быстро прогрессирует;
- подострая анемия — развитие продолжается в течение 1–6 месяцев, протекает плавно;
- хронический тип — продолжительность более полугода, заболевание постепенно прогрессирует.
Врождённые апластические анемии представлены такими разновидностями:
- анемия Фанкони — патология, характеризующаяся наличием врождённых аномалий развития внутренних органов и угнетением функции кроветворения;
- анемия Эстрена-Дамешека — представлена поражением функции кроветворения, но аномальные изменения со стороны внутренних органов отсутствуют.
Существует ещё одна форма — синдром Даймонда-Блекфена (парциальная красноклеточная анемия), при котором снижается выработка эритроцитов.
Согласно классификации болезней МКБ-10, рассматриваемое заболевание относится в группу других анемий, имеющих код D61. Допускаются следующие уточнения:
- D0 — конституциональная форма, сюда же относятся и другие наследственные типы;
- D1 — медикаментозная форма (дополнительно присваивается код лекарства, если есть необходимость в его идентификации);
- D2 — форма, вызванная внешними причинами;
- D3 — идиопатический тип, при котором причины возникновения анемии неизвестны;
- D8 — другие анемии с уточнёнными факторами;
- D9 — анемия имеет неуточненную форму.
Распространённость апластической анемии
В среднем на 1 млн населения встречается 2 – 3 случая в год. Имеется зависимость от местности – показатель выше на Дальнем Востоке в 2 раза. Расовая принадлежность не имеет значения. Выделяют 2 пика возникновения: у лиц молодого возраста (14 – 25 лет) и пожилых людей (60 лет). Одинаково встречается у мужчин и женщин.
Методы лечения
Лечение апластической анемии — сложный и комплексный процесс, требующий активного участия врача и пациента. Для медикаментозной терапии могут применяться следующие группы лекарств:
- Антибиотики (Амикацин, Цефтриаксон, Тобрамицин). Назначаются при присоединении бактериальной инфекции.
- Цитостатики (Имуран, Метотрексат, Циклофосфан). Назначают для лечения приобретённых форм апластической анемии.
- Иммунодепрессанты (Метилпреднизолон, Дексаметазон). Уменьшают реакцию иммунитета, позволяя костному мозгу вырабатывать кровяные клетки.
- Стимуляторы кроветворения (Нейпоген, Лейкин). Усиливают выработку кровяных клеток костным мозгом.
Единственным радикальным способом, позволяющим взять под контроль апластическую анемию и получить положительный результат, является трансплантация костного мозга. Такая методика наиболее эффективная в молодом возрасте, но есть одна сложность — материал для пересадки должен быть совместим или частично совместим с антигенным составом костного мозга больного. В этом случае лучше всего подходит ближайший родственник пациента.
Перед пересадкой применяют химиотерапию, направленную на угнетение защитных свойств организма пациента. Подобная мера связана с необходимость предотвратить отторжение пересаженных клеток.
Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.
О том, как проводится переливание крови детям, написано здесь:
Галерея лекарственных средств
Цефтриаксон используется для устранения инфекции Имуран — препарат из группы цитостатиков Метотрексат может применяться для лечения апластической анемии благодаря своим свойствам Нейпоген помогает костному мозгу вырабатывать кровяные клетки Метилпреднизолон уменьшает реакцию иммунной системы
Причины возникновения
Когда не известны причины, вызвавшие развитие заболевания, оно носит название идиопатическое. Такое встречается в большинстве случаев. Но иногда всё-таки удаётся установить причину. Ей может быть:
- действие ионизирующего излучения;
- токсины – бензол, инсектициды;
- лекарственные препараты – хлорамфеникол, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики;
- вирусы гепатита, Эбштейна — Барра;
- заболевания иммунной системы;
- генетические нарушения при созревании клеток костного мозга.
В некоторых источниках указывается, что на фоне беременности возможно развитие апластической анемии.
Возможные осложнения
Без применения терапии риск смертельного исхода составляет 80%. Самыми частыми причинами являются образовавшийся в результате лейкоз, миелодиспластический синдром, сепсис. Также с большой вероятностью пациент умирает от развития грибковых и бактериальных инфекций.
При своевременном лечении прогноз благоприятный, особенно это касается нетяжёлых форм заболевания. Пересадка костного мозга позволяет достичь ремиссии в 80 — 90% случаев. При аутоиммунной форме удаление селезёнки помогает восстановить показатели клеток крови в 80% случаев.
Механизм развития патологического процесса
Наличие дефекта в стволовых клетках или снижение количества приводит к их низкой пролиферативной активности. Другим механизмом развития апластической анемии является нарушение регуляции иммунокомпетентными клетками процессов созревания ростков крови (гемопоэз). Патология микроокружения – один из возможных путей, приводящих к угнетению синтеза клеток крови или их полному отсутствию.
Возможно сочетание нескольких механизмов в развитии апластической анемии.
Причины развития
Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.
Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:
- плохая экологическая ситуация в регионе;
- регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
- некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
- проблемы с костным мозгом;
- приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
- частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.
Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.
Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.
Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:
- очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
- тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
- умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)
Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.
Клинические проявления апластической анемии
Все основные симптомы апластической анемии возникают из-за дефицита клеток крови и нарушения их функции. Дефицит тромбоцитов приводит к развитию геморрагического синдрома, лейкоцитов (агранулоцитоз) – пониженному иммунитету, эритроцитов – анемическому синдрому.
Как уже было отмечено ранее, возможны острое и хроническое течение апластической анемии. У 15% больных заболевание протекает остро и сопровождается повышенной температурой тела, множественными кровоизлияниями. При врождённой форме (анемия Фанкони) возможны отставание в росте и развитии, «кофейные» пятна на кожном покрове.
Анемический синдром проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами, слабостью.
Лейкоцитопения – низкий уровень лейкоцитов сопровождается присоединением бактериальной инфекции.
Геморрагический синдром – проявляется кровотечениями (носовыми, десневыми, маточными), высыпаниями на коже. При кровоизлиянии в глазное дно это может проявляться снижением остроты зрения. Чаще всего это характерно для лиц молодого возраста с тяжёлой степенью апластической анемии.
Симптомы
Усталость и разбитость — неспецифические признаки анемии
Апластическая анемия чаще проявляется резко, но в некоторых случаях болезнь развивается незаметно, человек испытывает лишь повышенную утомляемость, вялость. Постепенно начинают ощущаться все характерные признаки патологии. Так как угнетается выработка всех кроветворных клеток, пациент испытывает симптомы, определяющие их недостаток в крови.
Нехватка эритроцитов:
- бледность кожных покровов,
- чувство постоянной усталости,
- одышка,
- ломкость волос и ногтей,
- учащённое сердцебиение,
- угнетение иммунитета.
Нехватка лейкоцитов:
- повышение температуры,
- озноб,
- головные боли,
- стоматит,
- появление язвочек в ротовой полости.
Нехватка тромбоцитов:
- кровотечения из носа, дёсен,
- подкожные кровоизлияния, кровоподтёки,
- образование синяков при незначительном воздействии.
Диагностика
Диагноз подтверждается на основании клинических симптомов, лабораторных и инструментальных методов исследования. Характерные симптомы апластической анемии указаны выше.
В первую очередь из лабораторных анализов назначается общий анализ крови, в котором отражается уровень всех форменных элементов. Как уже упоминалось не раз, будет наблюдаться панцитопения – низкие уровни клеток крови.
Обнаруженная анемия характеризуется по цветному показателю. При апластической анемии она нормохромная или возможна незначительная гиперхромность. Ретикулоциты снижены или отсутствуют. Показатели СОЭ (скорость оседания эритроцитов) будут повышены. Низкий уровень лейкоцитов возникает за счёт дефицита гранулоцитов, отмечается относительный лимфоцитоз. Нарушается структура тромбоцитов и их функциональные способности.
Проводят пункцию костного мозга. Характеристика полученного пунктата будет зависеть от того попала ли игла в угнетённый очаг или в остатки нормально функционирующего костного мозга. В первом случае пунктат будет обеднён клеточными элементами, снижено количество молодых форм гранулоцитов, повышено процентное количество лимфоцитов, также нарушены процессы дифференцировки и пролиферации.
Обнаружение бластных клеток в пунктате не имеет отношения к апластической анемии, значит, следует искать другой патологический процесс, сходный с этим по клиническим проявлениям и нарушениям созревания кроветворных клеток.
Отмечается отложение избытка железа в виде пигмента в печени, селезёнке, костном мозге. Для правильной диагностики необходимо выяснить, что могло привести к сниженному уровню лейкоцитов (токсические вещества, лекарственные средства, инфекционные агенты, аутоиммунные поражения, хронические воспалительные процессы, гипотиреоз).
Анемия, похожая на апластическую, может возникать при парциальной красноклеточной аплазии. При таком состоянии изолированно нарушаются процессы синтеза и дифференцировки клеток эритроидного ряда, возможна выработка антител к клеткам костного мозга.
Диагноз апластической анемии ставится при наличии любых 2 критериев из перечисленных ниже:
- уровень гемоглобина менее 100 г/л;
- уровень лейкоцитов менее 3,5 * 109 /л (содержание гранулоцитов менее 1,5 * 109/л);
- гипоклеточный костный мозг и уровень тромбоцитов менее 50 * 109/л.
Характеристика степеней тяжести апластической анемии представлена в таблице 1.
Таблица 1. Критерии степени тяжести апластической анемии.
| Степень тяжести | Критерии |
| Умеренная |
|
| Тяжёлая |
|
| Очень тяжёлая |
|
Определение степени тяжести апластической анемии имеет значение при назначении терапии и сроков её проведения.
Классификация
Типизацию проводят по степени тяжести апластической анемии. По этому критерию выделяют три основных формы болезни.
- Легкая. Сопровождается минимальными изменениями синтеза клеток. Возникает избыточная выработка некоторых химических веществ. Однако на этой стадии человек пока не замечает симптомов.
В редких случаях возможно образование на коже небольших язв, красных пятен. Кроме того, возникают носовые кровотечения. Обнаруживаются базовые анемические симптомы: головная боль, слабость, тошнота, прочие, в том числе снижение работоспособности. Это идеальный момент для начала лечения.
- Средняя степень. Дает уже выраженную клинику, которую трудно не заметить. Присутствуют полные геморрагические и анемические проявления. Качество жизни серьезно снижается. Летальные риски отмечаются, но пока сравнительно низкие. Показатели тромбо- и гранулоцитов находятся в пределах умеренного снижения.
- Тяжелая степень. Клиника полная, есть реальные риски смерти. Это крайняя фаза, она же терминальная. Наблюдаются массивные нарушения работы организма, критические осложнения влекут за собой смерть пациента. Не всегда эффект дают даже полные лечебные мероприятия.
Второй способ классификации — по характеру заболевания.
Выделяют:
- Врожденную форму. Часто обнаруживаются генетические дефекты в качестве непосредственного фактора-виновника нарушения. У детей и молодых людей до 25 лет манифестация диагноза наблюдается наиболее часто. Второй пик приходится на период после 50, но уже гораздо реже.
- Приобретенную форму апластической анемии. Встречается почти в 80% случаев. Становится результатом заболеваний. В том числе онкологических, эндокринных расстройств и других возможных.
Используется классификация по агрессивности и характеру течения:
- Острая форма. Сопровождается резким падением количества форменных клеток крови, выраженной клинической картиной. Наиболее часто встречается именно этот тип процесса. О нем говорят в том случае, если симптоматический комплекс наблюдается в течении до 1 месяца.
- Подострая форма. От 30 дней до полугода. Сопровождается относительно вялой клинической картиной. Однако опасность от этого меньше не становится.
- Хронический тип. Длительность свыше 6 месяцев.
Наконец, классифицировать заболевание можно по происхождению, этиологии.
Соответственно называют:
- Первичное расстройство. Обусловлено генетическими дефектами. Присутствует с человеком явно или скрыто с самого рождения.
- Вторичная форма. Встречается в результате перенесенных прочих отклонений.
Не всегда врач с ходу и даже после тщательной диагностики может обнаружить причины патологического процесса, в такой ситуации говорят об идиопатической апластической анемии.
По мере дальнейшего обследования возможен пересмотр диагноза. В зависимости от итогов диагностики.
Лечение апластической анемии
Основным методом лечения апластической анемии является восстановление количества кроветворных клеток, а также назначение иммуносупрессивной терапии для подавления иммунных реакций. Самым действенным методом считается пересадка стволовых кроветворных клеток.
При трансплантации костного мозга необходимо тщательно проводить оценку на совместимость донора и реципиента во избежание патологии «трансплантат против хозяина».
Отмечается тот факт, что при апластической анемии, вызванной химиотерапией и врождённых формах, терапия иммуносупрессорами не является эффективной.
К иммуносупрессивной терапии относятся:
- антилимфоцитарный иммуноглобулин;
- циклоспорин;
- глюкокортикоиды;
- цитостатики.
Обратите внимание, что самолечением не стоит заниматься, так как у каждого лекарственного средства есть свои показания, противопоказания, побочные эффекты.
Не разрешается употреблять иммуносупрессивные препараты при наличии инфекционно-воспалительного процесса, тяжёлых нарушении сердечно-сосудистой системы, печени, почек, не купируемом геморрагическом синдроме.
При любой терапии необходим контроль за пациентом со стороны медицинского персонала для оценки возможных аллергических реакций, которые могут возникнуть на компоненты лекарственного средства. Может быть отсроченная аллергическая реакция, проявляющаяся спустя 2 – 3 дня.
Использование ростовых факторов обеспечивает поддержание гранулоцитов на уровне 1 – 1,5 * 109/л. В качестве дополнительного метода лечения может быть назначен лимфоцитоплазмаферез. Он оправдан при наличии аллергической реакции или формировании антител к форменным элементам крови. Ещё одним направлением лечения апластической анемии является терапия, проводимая против основных осложнений: инфекционных, геморрагических, аллергических. В некоторых случаях проводится переливание тромбоцитарной и эритроцитарной масс.
Таблица 2. Показания к назначению трансфузии эритроцитарной массы и тромбоконцентрата.
| Комноненты крови для гемотрансфузии | Показания |
| Эритроцитарная масса | Гемоглобин менее 90 г/л Гематокрит менее 30% |
| Тромбоцитарная масса | Кровотечения на фоне низкого уровня тромбоцитов (10 – 20 * 109/л) |
Клиническая картина
Врожденные формы
При наследственной апластической анемии симптомы зависят от заболевания, вызвавшего недуг. При этом апластическая анемия у детей – это, в большинстве случаев, дебюты врожденных форм этого заболевания.
Анемия Фанкони – это наследственная патология, для которой характерен аутосомно-рецессивный тип наследования. Дебютирует заболевание обычно в возрасте от 4 до 12 лет, однако, нарушения гематологического характера могут возникать и сразу после рождения ребенка. При анемии Фанкони имеют место врожденные дефекты опорно-двигательного аппарата:
- деформация или отсутствие лучевых костей;
- отсутствие первых пальцев кистей рук;
- головные боли;
- быстрая утомляемость;
- склонность к геморрагиям (часто они и являются причинами летального исхода);
- частые простудные заболевания;
- недоразвитие комплекса мочеполовых органов;
- выраженное угнетение всех типов гемопоэза;
- при исследовании костного мозга картина апластичная.
Патология обычно протекает стремительно. При отсутствии своевременного адекватного лечения быстро развивается анемия тяжелой степени, способная привести к летальному исходу.
Причина смерти в большинстве случаев – геморрагии (желудочно-кишечные кровотечения или кровоизлияния в мозг).
При анемии Фанкони единственным эффективным методом лечения признана трансплантация костного мозга от здорового донора, которым может стать, например, близкий родственник пациента.
Пересадка костного мозга
Для анемии Эстрена-Дамешека характерны только нарушения в составе крови.
Анемия Даймонда-Блекфена – это заболевание из разряда наследственных спорадических патологий. Дебют происходит в течение первого года жизни. При этом заболевании наблюдаются:
- изолированное поражение эритроцитарного ростка;
- патологические изменения костей;
- характерное поражение глаз;
- кожа приобретает характерный сероватый оттенок;
- рано появляется гепатоспленомегалия;
- тромбоциты и лейкоциты содержатся в крови в нормальных количествах, снижение отмечается лишь в случае значительного поражения селезенки;
- характерный фенотип: укрупненная верхняя губа, широко расставленные глаза, бледность кожных покровов, сухость волос и отставание костного возраста от паспортного;
- это заболевание тяжелой степени приводит к летальному исходу еще до достижения 20-летнего возраста. При лабораторных исследованиях – картина нормохромной анемии при нормальной пролиферации тромбоцитарного и гранулоцитарного ростков;
- Эффективной тактикой лечения при данной форме анемии является терапия глюкокортикостероидными гормонами в сочетании с переливанием эритроцитарной массы по жизненным показаниям.
Лечение гормонами
Приобретенные формы
В зависимости от преимущественного поражения того или иного из ростков, все проявления, наблюдаемые при апластической анемии, целесообразно разделять на основные клинические синдромы.
Собственно анемия:
- головокружение разной степени выраженности;
- физическая слабость;
- шум в ушах;
- сбои дыхания, одышка;
- ощущение усиленного сердцебиения.
Геморрагии:
- кровоточивость, рыхлость десен;
- появление гематом, не вызванных с травмами;
- носовые кровотечения;
- есть вероятность геморрагии в мозг.
Гранулоцитопения:
- снижение защитной функции иммунной системы организма, частая заболеваемость различными инфекциями;
- гнойные воспаления мягких тканей даже при незначительных ранениях;
- возникновение абсцессов на месте инъекций;
- синюшность и кровоподтеки на коже;
- мелкоточечные высыпания на кожных покровах;
- характерный шум при аускультации сердца;
- частота сердечных сокращений повышена;
- артериальная гипотония;
- возможно осложнение в виде сепсиса;
- при тяжелой степени выявляется гепатомегалия, при этом может отмечаться иктеричность склер.
Ремиссия — лабораторные критерии
Для оценки терапии используют понятие ремиссии. Улучшение костномозгового кроветворения – неполная (частичная) ремиссия, позволяет пациенту избегать зависимости от переливания крови. Число гранулоцитов в крови составляет более 0,5 * 109/л, что снижает риск тяжёлых инфекционных осложнений. Полная ремиссия сопровождается отсутствием клинических проявлений, уровень гемоглобина приходит в норму, количество тромбоцитов больше 100 * 109/л, гранулоцитарных лейкоцитов – 1 * 109/л.
Прогноз для жизни
Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.
Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.
В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.
Железодефицитная анемия Гемолитическая анемия Геморрагический инсульт головного мозга Гидроцефалия головного мозга у детей Микроинсульт Болезнь Крона
Профилактика
Профилактика развития апластической анемии заключается в ограничении влияния на организм неблагоприятных внешних факторов. Необходимо соблюдать правила техники безопасности при работе с ионизирующими излучениями, бензолом, избегать бесконтрольного приёма лекарственных средств, лечить заболевания органов и систем, приводящих к снижению гемопоэза, например, патология почек, цирроз печени.
При подтверждённой апластической анемии необходимо наблюдение за состоянием пациентов, постоянный контроль за уровнями форменных элементов, чтобы не пропустить рецидив и возможные осложнения.
Причины
Факторы становления множественны. Среди непосредственных виновников можно назвать:
- Перенесенные инфекционные расстройства. Гепатит разных видов, туберкулез, поражение герпетическими агентами.
- Применение некоторых лекарственных средств, как уже было сказано ранее.
- Облучение радиацией. В том числе при длительном воздействии небольших некритичных доз. Особенно подвержены этому расстройству работники АЭС, служащие на подлодках, прочие категории.
- Врожденные генетические аномалии.
- Доказана связь с беременностью. Однако специалисты пока не могут сказать, является ли гестация непосредственной причиной начала аномальных изменений в организме или же выступает провокатором манифестации расстройства.
- Заболевания лимфатической системы.
- Опухоли, особенно злокачественные.
Несмотря на всю эффективность диагностики, причины можно обнаружить не всегда. Примерно в 50% случаев речь идет об идиопатической разновидности анемии. Когда провокатора найти невозможно. По крайней мере, в момент выставления диагноза и его верификации.
Потребуется еще не одна неделя, а то и месяцы работы в этом направлении, динамическое наблюдение за состоянием больного.
Признаки заболевания
Клинические проявления апластической анемии весьма типичны. Дебютирует заболевание обычно остро. Отмечаются 3 характерных синдрома, свидетельствующих об угнетении того или иного ростков кроветворения:
- анемический (является признаком нарушения формирования эритроцитов; больные предъявляют жалобы на общую слабость, вялость, сонливость, раздражительность, быструю утомляемость, плохой сон и аппетит, головокружение, шум в ушах, одышку, учащенное сердцебиение, бледность кожи);
- геморрагический (признак сниженного содержания в крови тромбоцитов; точечные кровоизлияния (петехии) и гематомы на коже, частые носовые и десневые кровотечения, обильные месячные у женщин, наличие крови в моче, длительные кровотечения даже при малейших порезах и т. д.);
- синдром лейкоцитопении (признак сниженного содержания в крови лейкоцитов, в частности нейтрофилов; частые инфекционные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями, хронические очаги инфекции на коже, в легких и других органах, стоматит, на первый взгляд беспричинное повышение температуры тела).
При аускультации (выслушивании) сердца врач определит наличие шума, при пальпации (прощупывании) и перкуссии (простукивании) живота – увеличение печени и/или селезенки. Протекает болезнь по-разному: в одних случаях она прогрессирует быстро, за несколько месяцев или даже недель приводя к смерти, в других – идет длительно, с чередованием периодов обострений и ремиссии.
Гипохромная анемия
Гипохромная анемия, это общее названия для заболеваний, при которых число эритроцитов в объеме крови снижено и цветовой показатель снижен. Заболевание может возникнуть по нескольким причинам:
- Значительная потеря крови во время операции или родов, внутренние кровоизлияния, травмы, которые привели к кровотечениям, донорство;
- Несбалансированный рацион питания бедный на белок и витамины и железо;
- Расстройства пищеварения ведут к недостаточному усвоению питательных веществ, которые необходимы для образования клеток крови;
- Отравление свинцом и другими тяжелыми металлами;
- Нарушенный обмен железа.
Симптомы могут быть незаметны, но анализ крови на гемоглобин, который обязательно назначают при уходе на больничный отпуск, непременно покажет наличие либо отсутствие проблемы. При пониженном уровне гемоглобина лечащий врач рекомендует дополнительное обследование, которое выявит причины заболевания и уточнит вид анемии.
Лечение гипопластической анемии
Лечебная тактика зависит от причины анемии
- В первую очередь устраняют причину заболевания (прекращение приёма лекарственных средств, взаимодействия с токсическими веществами).
- При аутоиммунных формах назначаются глюкокортикоидные лекарственные препараты. В тяжелой стадии наилучший результат достигается при удалении селезёнки. Также существует новый метод, доказавший свою эффективность — полная замена иммунных клеток.
- При наличии вирусных инфекций, вызвавших гипопластическую анемию, лечение может заключаться в приёме противовирусных, антибиотиков (если присутствует бактериальное присоединение), глюкокортикостероидов (при осложнениях различного характера).
- При интоксикации от взаимодействия с токсическими веществами назначаются лекарственные средства, прекращающие действие яда на организм — антидоты.
- Общее назначение при лечении гипопластической анемии — трансфузия. При снижении отдельных показателей кровяных клеток может осуществляться переливание только эритроцитарной, тромбоцитарной, лейкоцитарной массы. Исключение — аутоиммунная анемия.
- Приём средств, восстанавливающих кроветворение. Например, цианокобаламина — препарата, способствующего созреванию эритроцитов, активизации тромбоцитов.
- Пересадка костного мозга — единственный результативный способ реанимировать функцию костного мозга при крайне тяжёлых формах заболевания.
К какому врачу обратиться
При появлении симптомов, перечисленных в статье, следует обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Если будет выявлена анемия и другие нарушения, пациента направят на лечение к гематологу. Апластическая анемия сопровождается инфекционными осложнениями, поэтому часто необходима консультация инфекциониста. Кровотечения помогают остановить соответствующие врачи — гинеколог, ЛОР-врач, стоматолог.
Рейтинг: (голосов — 2, среднее: 5,00 из 5)
Постгеморрагическая анемия
Постгеморрагическая анемия связана с существенной потерей крови из-за кишечных кровотечений и является одним из осложнения геморроя. Одним из первых признаков является бледность слизистых оболочек, вялость, сонливость. Нередко можно наблюдать тахикардию, заболевание, при котором учащается сердечный ритм.
Если число эритроцитов критически мало, то непременно пациент будет ощущать сильные головокружения, ослабленное внимание, плохую память, невнимательность. Любые физические нагрузки становятся для него слишком сложными и вызывают отдышку, красноту в глазах и затрудненное дыхание.
Картина крови и степени тяжести
В периферической крови, взятой из пальца, обнаруживают:
- снижение эритроцитов, изменение их формы и размеров;
- низкий уровень гемоглобина;
- снижение относительного и абсолютного количества тромбоцитов и гранулоцитов;
- ускоренную СОЭ;
- относительный лимфоцитоз;
- рост числа ретикулоцитов.
Умеренно тяжелой формой анемии считается болезнь с содержанием нейтрофилов от 0,2 до 0,5 х 109 в литре крови.
К тяжелым случаям относят случаи при количестве гранулоцитов мене 0,5 х 109, тромбоцитов — менее 10 х 109, ретикулоцитов — до 1%; при этом в костномозговом пунктате должно быть клеток, не образующих кровяные элементы, более 65%, а предшественников эритроцитарного ростка — единицы.
Крайне тяжелой называют стадию болезни, если нейтрофилов менее 0,2 х 109.
Желтушность склер при увеличенной печени
Прогноз и профилактика
Своевременное и правильное лечение — положительный результат
Гипопластические анемии в умеренной стадии хорошо поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Тяжелые формы провоцируют необратимые осложнения, такие как сепсис, лейкоз и другие опасные патологии. Пересадка костного позволяет полностью восстановить кроветворение в 80 — 90% случаев.
Лицам, находящимся в зоне риска по образованию гипопластической анемии, необходимо обратиться к гематологу и периодически сдавать необходимые анализы. К ним относятся:
- работники химической промышленности, соприкасающиеся с токсичными веществами;
- пациенты, переболевшие вирусом Эпштейн-Барр, парвовирусом В 19 и т.д.;
- дети с врождёнными заболеваниями (анемия Фанкони и др.), а также их ближайшие родственники;
- пациенты, которым была проведена операция по пересадке внутренних органов;
- пациенты, получающие лечение при помощи радиоактивного облучения.
Профилактические меры включают в себя бережное отношение к своему здоровью: исключение самолечения медицинскими препаратами, недопущение передозировки лекарственных средств, а также своевременное обращение к врачу при наличии симптомов анемии.
Что такое гипопластическая анемия?
Красный костный мозг с угнетенным кроветворением
Гипопластическая анемия — патология, при которой подавляются основные функции костного мозга. Костный мозг — важнейший орган кроветворения, каждую секунду в нём зарождаются необходимые организму лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Они образуются из стволовых клеток и развиваются до полноценных форменных элементов, а затем проникают в кровь.
При гипопластической анемии клетки погибают в процессе формирования и остаются в костном мозге, не успев пополнить запасы кровеносной системы. Обеднённая кровь не в состоянии доносить органам кислород, самоочищаться и противостоять вредоносным бактериям. В результате происходят многочисленные нарушения во всём организме, что может привести к необратимым последствиям.
Впервые характеристики этого заболевания были описаны в 1888 году, с тех пор гипопластической анемии посвящено немало научных работ, но патогенный фактор, вызывающий разрушение клеток, остаётся до конца не выясненным. Однако статистика свидетельствует, что подобные патологии встречаются всё чаще. Это объясняется распространением лучевой терапии, большим разнообразием медицинских препаратов, развитием химической промышленности, что является одной из причин образования болезни. На сегодняшний день гипопластическая анемия диагностируется примерно в 3 — 4 случаях на миллион человек.
Особенности течения патологии при беременности
Сочетание беременности с гипоапластической анемией встречается довольно редко. В случае возникновения патологии прогноз для беременной неблагоприятный, поскольку в большинстве случаев он заканчивается летальным исходом.
Особенно неблагоприятное течение имеет анемия, сформировавшаяся в период вынашивания ребенка. Как правило, она выявляется во втором триместре, сопровождаясь стремительным ухудшением гематологических показателей и присоединением инфекционных заболеваний. Прерывание течения беременности не останавливает развитие патологических процессов в организме. Лечебные мероприятия не приносят результатов.
При наличии адаптационных механизмов в организме женщины к нарушению гомепоэза возможно сохранение беременности
Беременность, которая образовалась на фоне гипопластической анемии, вызывает ее обострение. В данном случае необходимо срочное диагностирование нарушенного кроветворения с дальнейшим прерыванием беременности на раннем сроке и удалением селезенки.
Выявление анемии на позднем сроке беременности требует индивидуального подхода в вопросах родоразрешения. Оно может быть произведено как путем кесарева сечения, так и с сохранением беременности до начала самопроизвольного выкидыша.
Описаны случаи благоприятного исхода родоразрешения, однако у ребенка диагностировалась железодефицитная анемия на протяжении нескольких месяцев.
С какими заболеваниями может быть связано
Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, которые сопровождаются панцитопенией. В клинической практике чаще всего приходится дифференцировать апластическую анемию с острыми лейкемиями, миелодиспластическим синдромом и волосатоклеточной лейкемией. Клиническая картина острой лейкемии, которая дебютирует панцитопенией, иногда не отличается от таковой при апластической анемии. Аспирационная биопсия костного мозга и трепанобиопсия позволяют верифицировать диагноз апластической анемии. При острых лейкемия может увеличиваться селезенка и появляться цитогенетические аномалии. Волосатоклеточная лейкемия может сопровождаться аплазией костного мозга, но чаще спленомегалией.
Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностики, когда нет спленомегалии. При трепанобиопсии обнаруживают увеличение количества ретикулиновых волокон и замещение миелоидной ткани аморфным эозинофильным материалом. Применения метода проточной цитофотометрии позволяет выявить экспрессию рецепторов.
Миелодиспластический синдром иногда сложно разграничить с апластической анемией. Единственным методом, который позволяет провести дифференциальную диагностику в сложных случаях, является ультразвуковое исследование. Цитогенетические аномалии свидетельствуют о миелодиспластическом синдроме.
Анемия Фанкони бывает у детей 5-12 лет. Заболевание дебютирует тромбоцитопенией и анемией. Различают два типа анемии Фанкони — первый (классический) с грубыми пороками развития скелета и внутренних органов, а второй сказывается малыми аномалиями, гиперпигментацией участков кожи, задержкой роста.
Апластическая анемия способна осложниться тяжелой формой стероидного сахарного диабета, артериальной гипертензией, инфекционными осложнениями, в частности на фоне неадекватно подобранной терапии.
Клиническая классификация
Клиническая классификация делит все виды апластической анемии на наследственные и приобретенные.
К наследственным относят анемии с полным поражением кроветворения, имеющие 2 подвида:
- Фанкони — в сочетании с врожденными пороками развития;
- Эстрена-Дамешека — без пороков.
А также анемию с частичным или избирательным поражением только эритроцитарного ростка (Даймонда-Блекфена).
Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая) включает случаи:
- острого, подострого и хронического угнетения общего производства клеток крови;
- с поражением только эритроцитов — парциальную, красноклеточную анемию.
Причины заболевания
Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.
Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.
По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).
Врожденная форма бывает:
- наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
- болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
- красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.
Экзогенные (наружные) включают:
- Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
- Физическое воздействие проникающей радиации.
- Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
- Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.
К внутренним причинам относятся:
- эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
- иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).
Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).
Диагностические показатели
Для подтверждения диагноза «гипопластической анемии» пациенту необходимо пройти множество исследований, которые смогут подтвердить наличие нарушения процесса кроветворения. Отличительной чертой данного вида анемии является то, что селезенка и лимфатические узлы не увеличиваются.
Выраженный геморрагический синдром сопровождается развитием гипохромной анемии
Лабораторная и инструментальная диагностика определяют следующие изменения:
- Клинический анализ крови (сниженный уровень красных тел, гемоглобина, лейкоцитопения).
- Биохимия крови (повышенная концентрация сывороточного железа, повышение насыщаемости железа трансферином).
- Миелограмма (уменьшение клеточных элементов эритроцитов, гранулоцитов, дисплазия ростков гомепоэза).
