Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.
В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.
Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.
Причины пузырчатки
Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).
Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.
Причины патологии
Вирусная пузырчатка ладоней и подошв вызывается особой группой вирусов – энтеровирусами, конкретнее – вирусами Коксаки, подвида А16 и самими энтеровирусами подвида 71. Первый вид микроорганизмов вызывает поражение, в основном, только ладоней, которое протекает легко и без осложнений. Энтеровирусы 71 подвида становится причиной высокозаразной, вызывающей эпидемии патологии, которая может осложняться энтеровирусным менингитом (воспалением оболочек головного мозга) и энцефалитом (воспалением самого мозга).
Вирусная пузырчатка у взрослых возникает чаще всего в возрасте старше 40 лет; более ей подвержены дети до 10 лет и те, кто недавно переболел другой вирусной инфекцией. Заражаются такими путями:
- воздушно-капельным, при разговоре с заболевшим человеком;
- при питании из одной посуды с заболевшим;
- после рукопожатия или другого физического контакта с больным, когда на кожу здорового человека попадает жидкость из лишенного покрышки пузыря;
- при поцелуях;
- при попадании частичек испражнений больного в пищеварительную систему здорового – если не были вымыты руки после похода в туалет, и больной брал чужую посуду, полотенца, игрушки, обменивался рукопожатием, трогал поручни общественного транспорта, и здоровый человек потом не помыл руки.
Опасность вирусной пузырчатки в том, что заразиться можно не только от больного, но и от:
- человека, находящегося в инкубационном периоде, длящемся 3-6 суток;
- носителя вируса – человека, который, благодаря активности своей иммунной системы, не болеет и чувствует себя хорошо, но выделяет вирус с фекалиями;
- переболевшего данной инфекцией, в течение около тех месяцев после того, как пузырьки во рту или на конечностях исчезли.
Больше шансов заболеть имеют люди со сниженным иммунитетом и те, кто имеет наследственную особенность верхнего кожного пласта (эпидермиса), придающего им склонность к возникновению вирусной пузырчатки.
Заболеванию присуща сезонность: вирус активизируется обычно весной, летом и осенью, высокие же и низкие температуры убивают микроб, находящийся в окружающей среде. Заражаются чаще люди, посетившие новые места: море, природу, где «обитают» другие, отличающиеся от собственного региона, энтеровирусы (к подобным микроорганизмам своей области иммунная система взрослого человека обычно вырабатывает защиту).
Иммунитет вырабатывается только к вызвавшему заболевание штамму вируса. Другие подвиды энтеровируса по-прежнему способны спровоцировать вирусную пузырчатку.
Видео: Причины и симптомы пузырчатки у беременных и новорожденных
Вульгарная пузырчатка
Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным — обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.
Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов — это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки — это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.
Диагностика
Активную фазу пузырчатки легко опознать по появлению характерных пузырей. В зависимости от типа заболевания, образования могут иметь различный размер, плотность и локализацию, но всегда, во время развития наполнены жидким экссудатом.
Побочными признаками заболевания являются общая слабость и повышенная температура.
Чтобы на ранней стадии достоверно опознать болезнь, врач-дерматолог должен провести ряд исследований иммунологического и цитологического характера. Проверить мазок-отпечаток на наличие акантолитических клеток, а также гистологического анализа выявить расположение среди слоёв эпидермиса пузырька. Часто перед волдырями, на коже больного выступает насыщенно красная сыпь.
Очень важно, при подозрении на пузырчатку в обязательном порядке пройти «пробу Никольского», которая со стопроцентной вероятностью отделит пузырчатку от симптоматично схожих заболеваний.
Пузырчатка у взрослых
Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения. В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.
В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.
Симптомы
Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.
Акантолитические разновидности
Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка
При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.
Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:
- боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
- повышенное слюноотделение;
- неприятный запах изо рта.
Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.
На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.
При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.
Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.
Эритематозная пузырчатка
Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.
При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.
Вегетирующая пузырчатка
Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.
По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.
Листовидная пузырчатка
Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.
Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.
Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.
Бразильская пузырчатка
Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.
Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.
Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.
Неаканотолитические разновидности
Буллезная пузырчатка
Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.
Неакантолитическая пузырчатка
Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.
Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка
Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.
Эритематозный тип пузырчатки
Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.
В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.
Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.
Содержание растения аквариумная пузырчатка
Большинство растений семейства пузырчатковых распространены в тропических пресных водоемах, из них 2 — 3 вида прочно акклиматизировались в любительских аквариумах. Чаще других в аквариуме содержат пузырчатку горбатую. От пузырчатки обыкновенной она отличается более тонким и гибким стеблем и очень узкими и короткими листочками. Зимой хорошо чувствует себя в аквариуме при достаточной подсветке и температуре около 20 °С.
Аквариумную пузырчатку можно сохранять зимой в виде зимних почек, образующихся на концах стеблей осенью. Почки эти имеют вид бледно-зеленых, мохнатых шариков, состоящих из массы скученных стеблей. Их сохраняют в сосудах с водой, а в апреле выставляют на окно теплой комнаты, где они развертываются и превращаются в длинные лентообразные растения.
Аквариумное растение пузырчатка хорошо живет в летние месяцы и при ярком солнечном освещении иногда зацветает. Сохранить в аквариуме пузырчатку обыкновенную зимой трудно. Но если остались почки, взятые осенью в природном водоеме, их держат в сосуде с водой на окне при температуре на 2 — 3 °С ниже комнатной. С наступлением весны при дополнительной подсветке почки трогаются в рост и молодые растения переносятся в аквариум.
Листовидный тип пузырчатки
Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.
Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.
Осложнения
Вызванная энтеровирусами или вирусами Коксаки, вирусная пузырчатка может осложниться такими тяжелыми состояниями, как:
- пневмония;
- энцефалит;
- менингит;
- миокардит – воспаление ткани сердечной мышцы. Оно возникает, в основном, при Коксаки-поражениях. Связано это с тем, что в структуре вируса и в миокарде есть сходный участок. Иммунная система, начиная атаковать микроб, обнаруживает, что подобный локус есть и в структуре клеток сердечной мышцы. Принимая его за вирус, иммунитет атакует и сердце;
- вирусная пузырчатка при беременности, развиваясь в первом триместре, может вызвать самопроизвольный аборт или такие пороки развития плода, которые могут быть несовместимы с жизнью.
Энтеровирусная инфекция обычно протекает легко, но в некоторых случаях ее осложнения могут стать причиной летального исхода.
Вегетирующий тип пузырчатки
Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.
Профилактика
Чтобы максимально обезопасить себя от вирусной пузырчатки, не стоит ехать в чужие регионы или на море после перенесенной болезни или если человек постоянно принимает гормональные средства типа «Преднизолон» или «Дексаметазон». В этих ситуациях ослабленный иммунитет легко подвергнется воздействию энтеровируса и может даже обеспечить более тяжелое протекание вирусной пузырчатки.
Вакцины от огромного количества энтеровирусов, только некоторые из которых вызывают вирусную пузырчатку, не существует. Если произошел контакт с больным, нужно постараться обеспечить себя и ребенка полноценным питанием, начать принимать в возрастной дозировке препараты кальция: «Кальция глюконат», «Кальций-D3» или другие. Кроме этого, важно мыть руки после транспорта, улицы, посещения туалета и до приема пищи.
Если нужно ухаживать за больным вирусной пузырчаткой, дотрагиваться до кожи с сыпью нужно только в перчатках.
Лечение пузырчатки
Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.
Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.
Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.
Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.
Диагностика пузырчатки
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих исследований:
- клинический осмотр больного;
- определение симптома Никольского;
- цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий слизистых оболочек и/или кожи (наличие акантолитических клеток является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком; в начале заболевания, особенно при себорейной пузырчатке, акантолитические клетки могут отсутствовать);
- гистологическое исследование (позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и/или пузырей);
- метод непрямой иммунофлюоресценции (позволяет выявить циркулирующие IgG-аутоантитела против антигенов межклеточной связывающей субстанции), для проведения анализа используется сыворотка крови больного;
- метод прямой иммунофлюоресценции (позволяет выявить иммуноглобулины класса G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса в биоптате видимо здоровой кожи, полученном рядом с очагом поражения);
- определение антинуклеарных антител (для дифференциальной диагностики эритематозной пузырчатки).
Для определения состояния больного, выявления возможных осложнений ранее проводимой терапии глюкокортикостероидными и другими иммуносупрессивными препаратами и назначения сопутствующей терапии необходимо проведение следующих исследований:
- клинический анализ крови (с обязательным определением уровня тромбоцитов);
- биохимический анализ крови (с определением уровня билирубина, трансаминаз, глюкозы, креатинина, белка, калия, натрия, кальция);
- клинический анализ мочи;
- определение плотности костной ткани в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике, профилактике и лечению остеопороза [11];
- рентгенография органов грудной клетки;
- ультразвуковое исследование внутренних органов.
При поражении слизистых оболочек рекомендуются консультации оториноларинголога, окулиста, гинеколога, уролога (при наличии соответствующих показаний). При возникновении побочных эффектов от лечения могут потребоваться консультации: терапевта, кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, психиатра, хирурга, травматолога, фтизиатра.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, рубцующим пемфигоидом, дискоидной красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, многоморфной эритемой, хронической вегетирующей пиодермией и др.
Буллезный пемфигоид Левера отличается от пузырчатки наличием напряженных пузырей с плотной покрышкой, довольно быстро эпителизирующихся эрозий (при отсутствии вторичной инфекции), отсутствием симптома Никольского, подэпидермальным расположением пузырей, отсутствием акантолитических клеток и расположением иммуноглобулинов класса G вдоль базальной мембраны эпидермиса.
Буллезный пемфигоид Левера
Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется полиморфной зудящей сыпью, плотными, напряженными сгруппированными пузырями на отечном гиперемированном основании, быстрой эпителизацией эрозий, отсутствием симптома Никольского и акантолитических клеток в мазке-отпечатке со дна эрозий, подэпидермальным расположением пузырей, отложением иммуноглобулинов А в области сосочков дермы, высоким содержанием эозинофилов в пузырной жидкости и/или периферической крови.
Герпетиформный дерматит Дюринга
При хронической доброкачественной семейной пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли отличительными признаками являются семейный характер поражения, доброкачественное течение, ухудшение кожного процесса в летнее время года, локализация очагов поражения (боковая поверхность шеи, подмышечные, паховые складки, область пупка), наличие мацерации кожи с образованием извилистых трещин по типу «мозговых извилин», патогномоничных для этого заболевания. Симптом Никольского положителен не всегда и только в очагах поражения. Акантолитические клетки обнаруживают, но без признаков дегенерации, отложение иммуноглобулинов нехарактерно. Заболевание протекает с периодами ремиссии и обострения преимущественно в летнее время года. Высыпания часто регрессируют при назначении только наружной терапии (без применения лекарственных средств системного действия).
пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли
Рубцующий пемфигоид отличается от пузырчатки отсутствием акантолитических клеток, отрицательным симптомом Никольского, развитием рубцовых изменений на слизистой оболочке рта, коже и конъюнктиве, подэпидермальным расположением пузырей, а также отсутствием при иммуноморфологическом исследовании IgG в межклеточной субстанции эпидермиса.
Рубцующий пемфигоид
Дискоидную красную волчанку отличает характерная триада симптомов в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии. Акантолитические клетки и внутриэпидермальные пузыри не выявляют. Симптом Никольского – отрицательный.
Дискоидная красная волчанка
При себорейном дерматите отсутствуют акантолиз, поражение слизистых оболочек, гистологические и иммунофлюоресцентные признаки, характерные для пузырчатки.
себорейный дерматит
Синдром Лайелла (некролиз эпидермальный токсический) – острое заболевание, сопровождающееся лихорадкой, полиморфизмом высыпаний, крайне тяжелым общим состоянием и обычно связанное с приемом лекарственных средств. Заболевание характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием обширных болезненных эрозий. Симптом Никольского – резко положительный. Возможно поражение слизистых оболочек.
Синдром Лайелла
При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию с образованием гирлянд и дуг. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.
многоформная экссудативная эритема
Хроническая вегетирующая пиодермия помимо признаков, напоминающих вегетирующую пузырчатку, имеет симптомы глубокой пиодермии: эрозии, язвы, глубокие фолликулиты. Симптом Никольского – отрицательный, а параклинические признаки пузырчатки отсутствуют.
Хроническая вегетирующая пиодермия
Болезнь Снеддона-Уилкинсона (субкорнеальный пустулезный дерматоз) характеризуется развитием поверхностных пустул-фликтен диаметром до 1,0–1,5 см с дряблой покрышкой, расположенных на гиперемированном фоне, слегка отечном основании, склонных к группировке и герпетиформному расположению. Вследствие слияния элементов образуются фестончатые очаги поражения, по периферии которых возникают свежие элементы, а в центральной части очага высыпания находятся в стадии разрешения. Патологический процесс локализуется большей частью на коже в области живота и конечностей (сгибательные поверхности), в области подмышечных впадин и под молочными железами. Из субъективных ощущений в редких случаях отмечается легкий зуд. Общее состояние больных обычно удовлетворительное. Заболевание протекает приступообразно с неполными ремиссиями. Циркулирующие и фиксированные IgA в межклеточных пространствах многослойного эпителия не выявляются.
Болезнь Снеддона-Уилкинсона
В ряде случаев необходимо проводить дифференциальную диагностику между различными формами пузырчатки.
Лечение
Лечение при вирусной пузырчатке носит чисто симптоматический характер и направлено на улучшение самочувствия пациента. Терапия заключается в соблюдении полупостельного режима, обильном питье, приеме витаминов и повышении иммунитета. Заболевание чаще всего заканчивается самостоятельно через 10–14 суток.
Для устранения дискомфорта и симптомов пузырного поражения у взрослых применяют следующие группы препаратов:
- противоаллергические — Диазолин, Фенистил, Цитрин, Эриус, Супрастин;
- жаропонижающие — Аспирин, Парацетамол, Нимесил, Тайленол, Ибупрофен;
- кортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон;
- цитостатики — Метотрексат, Зексат, Сандиммун, Цитарабин, Азатиоприн.
Из противовирусных препаратов при вирусной пузырчатке чаще всего принимают Лаферон, Циклоферон и Виферон.
Местное лечение предусматривает назначение антисептиков (Мирамистин, Хлоргексидин) и комбинированных препаратов с болеутоляющим и обеззараживающим действием (мазь Офлокаин). Для заживления кожных покровов используют Бепантен, Солкосерил, линимент Вишневского, Левомеколь.
Лечение вирусной пузырчатки в ротовой полости проводят с помощью полосканий противомикробными и анестезирующими растворами — Орасепт, Фортеза. Можно использовать настои противовоспалительных трав: ромашки аптечной, цветков календулы, коры дуба, василька. Хорошо помогают примочки с соком столетника или свежей крапивы, маслом облепихи.
Поддерживающее лечение основано на приеме витаминных препаратов, в частности, эргокальциферола, поскольку именно он участвует в образовании кожных пептидов, необходимых для выработки местного иммунитета. Также следует употреблять больше микроэлементов — магния, кальция, калия, селена и цинка.
Диета
При появлении везикул в полости рта взрослому больному рекомендуется исключить из питания горячие, кислые и острые блюда, ограничить употребление продуктов, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию. Следует отказаться от курения и спиртного.
Лечение вирусной пузырчатки будет более эффективным, если отдать предпочтение свежим овощам, фруктам, жидким кашам-размазням и супам-пюре. Такой рацион ускорит восстановление слизистой и не причинит дополнительного вреда.
Особенности выращивания
Несмотря на экзотичность, которую благодаря хищному поведению приобрела пузырчатка, растение не отличается требовательностью к условиям выращивания. Особенно неприхотлива пузырчатка обыкновенная, которая может обитать практически в любой воде, кроме слишком жесткой. Другие разновидности будут лучше развиваться на мелководье небольших водоемов в мягкой воде с кислой реакцией – настоянной на торфе или дождевой. Пузырчатка – растение, которое легко размножается самостоятельно. Если потребуется перенести ее в другой водоем, летом от нее отделяют побег и просто бросают в воду.
Использование в пруду
Культура отлично подходит для мини-прудиков, в которых ее легче обеспечить водой необходимого качества. Также хорошо она разрастается на мелководье крупных водоемов, оформленных в природном стиле. Некоторые даже специально заводят ее в маленьких водоемах и аквариумах, чтобы наблюдать за оригинальной «охотой» этого хищника.
Продумывая дизайн пруда, важно учитывать, что во время цветения яркие цветки пузырчатки заметны издали, но остальное время она целиком погружена в воду и вовсе незаметна.
Также следует понимать, что заросли пузырчатки – довольно опасное место для рыбьей икры и мальков. Даже если в густых нитевидных побегах можно скрыться от врага, клапан пузырька может захлопнуться на голове или хвосте, и еще слабая рыбка, не имея сил выбраться, погибает.
Клинические проявления
Пузырчатка – болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.
Общие для всех видов пузырчатки симптомы:
- слабость;
- повышение температуры;
- замедление эпителизации эрозий;
- нарастание кахексии;
- потеря аппетита.
Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:
- При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.
- При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.
- При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.
- При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.
Как лечить пузырчатка?
Основным в лечении пузырчатки является применение глюкокортикостероидных гормонов, все остальные лекарства имеют вспомогательное значение.
Общими принципами применения этих гормонов являются:
- начальные ударные дозы для стабилизации и регресса сыпи;
- постепенное снижение дозы;
- индивидуальные поддерживающие дозы, в большинстве случаев на протяжении всей жизни.
По начальным ударным дозам единого мнения нет. Одни специалисты считают, что в случае активной генерализации процесса следует назначать от 150-180 до 360 мг преднизолона в сутки, другие же рекомендуют 60-80-100 мг/сутки и, лишь если эта доза в течение 6-7 дней не дает эффекта, следует увеличить ее вдвое. Есть методики, согласно которым 150-200 мг преднизолона в сутки назначают 4-6 дней, затем дозу снижают до 60 мг или наполовину, и эту дозу снова применяют в течение недели с последующим снижением на 50%, а далее дозу снижают постепенно.
Эффективным оказалось введение 1 г метилпреднизолона натрия сукцината в течение 3 дней (пульс-терапия), когда эту дозу вводили в течение 15 минут, а в последующие дни снижали до 150 мг в сутки.
Важное значение имеет вопрос о длительности применения максимальных (ударных) доз кортикостероидов и тактике их снижения. Большинство авторов придерживаются мнения, что максимальная суточная доза должна сохраняться до наступления выраженного терапевтического эффекта и эпителизации эрозий.
Один из вариантов снижения максимальной дозы такой: в течение первой недели дозу снижают на 40 мг, второй — на 30 мг, третьей — на 25 мг до суточной дозы 40 мг, снижение дозы проводят на фоне применения цитостатиков: метотрексата (по 20 мг в неделю), циклофосфамида (100 мг в сутки) или азатиоприна (150 мг в сутки). На этом фоне суточную дозу преднизолона снижают на 5 мг ежемесячно, а при дозе 15 мг в сутки — на 5 мг каждые 2 месяца. Необходимо принять во внимание, что это лишь общие рекомендации, потому что каждый больной по-своему реагирует на кортикостероиды и темпы снижения их дозы.
Следует заметить, что эрозии на слизистой оболочке рта эпителизируются очень медленно и поэтому не стоит продолжать лечением высокими дозами кортикостероидов.
Практическое значение имеет также форма введения стероидов. Один из вариантов такой: при активном диссеминированном процессе перорально назначают 60 мг преднизолона (12 таблеток), учитывая суточный биоритм выделение стероидов в кровь, и 60 мг преднизолона (2 ампулы по 30 мг) — внутримышечно. В процессе снижения суточной дозы, прежде всего, отменяют инъекционную форму (30 мг — 1 мл в неделю).
Следует отметить, что в отдельных случаях наблюдается резистентность процесса к стероидам и вообще к отдельным препаратам. В таком случае преднизолон можно заменить на триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон в эквивалентных дозах.
Необходимо заметить, что при лечении пузырчатки практически нет противопоказаний для назначения кортикостероидов, поскольку без их назначения болезнь заканчивается летально.
С целью снижения дозы кортикостероидов, кроме комбинации их с цитостатиками, применяют одновременно гепарин, плазмаферез, гемосорбцию, ингибиторы протеиназ (контрикал). Показаны инъекции гаммаглобулина, интерферона, рибоксина, витаминов, переливание крови, плазмы, дифенилсульфон.
Иногда для лечения эритематозной пузырчатки, кроме стероидов, рекомендуют рибофлавин или бензафлавин.
Поддерживающую терапию, подобранную для каждого больного индивидуально, необходимо проводить перманентно в течение лет. Кроме клинических, нет других объективных критериев контроля над снижением дозы стероидов.
При рецидивах пузырчатки поддерживающую дозу удваивают, а при необходимости увеличивают еще. При локализации эрозий на слизистой оболочке рта периодически показан доксициклин, метотрексат, низорал, дифени; в случае осложнения кандидозом — низорал и флуконазол, пиодермией — антибиотики, стероидным диабетом — противодиабетические средства после консультации эндокринолога.
Наружная терапия пузырчатки имеет второстепенное значение. Используют аэрозоли с кортикостероидами и антибиотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероидные кремы, фукорцин, ксероформ, линимент синтомицина. При локализации процесса во рту показано частое полоскание раствором соды, борной кислоты с добавлением 0,5% раствора новокаина. Больным пузырчаткой категорически противопоказана инсоляция.
Прогноз тяжелый и для жизни, и для выздоровления. Только у единичных больных после длительной терапии удается полностью отменить ГКС. Жизни угрожает сама болезнь и ее осложнения, а также длительное воздействие кортикостероидов. В зависимости от состояния, таких больных переводят на соответствующую группу инвалидности. Больные умирают от осложнений: пневмонии, сепсиса, сердечнососудистой недостаточности, кахексии и др.
Профилактика пузырчатки не разработана.
Прогноз
Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.
При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента. Отказ от кортикостероидного лечения приводит к рецидивам этой кожной болезни. Такой «замкнутый круг» и обуславливает неблагоприятные прогнозы специалистов.
Терапия детской пузырчатки
Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.
При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.
Что такое пузырчатка
Вирусная пузырчатка у детей имеет свойство быстро распространяться, особенно в детских коллективах.
Болезнь заразна: возбудитель из слюны и секрета из ранок передается при кашле, чихании, через предметы.
На коже и слизистых больного возникают пузыри, наполненные прозрачным жидким содержимым. Пузыри покрывают область рта, стопы, кисти, ягодицы, участки половых органов, вызывают зуд, могут сливаться в более крупные образования.
Разновидность пузырчатки, называемая “пемфигус”, встречается у новорожденных и имеет бактериальную природу. Причиной поражения кожи является стафилококковая инфекция у ребенка.
Причины возникновения заболевания
Вирусную пузырчатку вызывает эктеровирус Косаки. Заболеть им можно в следующих случаях:
- при ослабленной иммунной системе после перенесенного заболевания;
- при не соблюдении личной гигиены;
- при питании из общей посуды;
- при обострении хронического заболевания;
- при общении с носителем данной инфекции;
- при плохой наследственности.
Находясь в одних и тех же условиях, детский организм по-разному реагирует на вирусную пузырчатку. Медики объясняют, что причиной тому служит образование аутоагресссивных тел, которые при малейших сбоях в организме проявляются в виде водянистых пузырей на коже или слизистой (как при энтеровирусном везикулярном стоматите).
Что за болезнь вирусная пузырчатка и как ею заражаются?
Пузырчатка – это заболевание вирусной природы, при котором на коже образуются волдыри, заполненные прозрачной жидкостью. Их количество стремительно увеличивается, небольшие новообразования могут сливаться и в совокупности с другими волдырями покрывать большие участки тела. Недуг сопровождается зудом и жжением кожных покровов, пациентов мучают сильные боли.
Заболевание считается сезонным, наибольшую активность вирус проявляет осенью и весной. Пузыри могут появляться не только на коже, но и на слизистой рта, иногда они распространяются на ягодицы и половые органы.
Заразиться вирусом можно в любом месте. Выделяют два способа инфицирования:
- посещение общественных мест – детский сад, школа, пляж, транспорт и т. д.;
- контакт с предметами, к которым прикасался больной человек.
В зоне риска находятся дети со сниженным иммунитетом и наследственной предрасположенностью, а также те малыши, которые не придерживаются правил личной гигиены. К инфицированию приводит недостаточная обработка продуктов и отсутствие привычки мыть руки после посещения улицы.
Стоит помнить, что к заболеванию не вырабатывается стойкий иммунитет. Штаммов пузырчатки много, и малыш получает иммунную защиту только от того, которым переболел. По этой причине родителям деток, которые уже столкнулись с данным заболеванием, стоит сохранять бдительность.
Виды пузырчатки
При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.
Существует несколько видов пузырчатки:
- Вульгарная, которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.
- Эриматозная, при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка – болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.
- Листовидная, которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.
- Вегетирующая, которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.
К каким докторам обращаться, если у Вас пузырчатка
- Дерматолог
Диагностика пузырчатки основывается на следующих признаках:
- резистентность к любой местной терапии;
- частое поражение слизистых оболочек рта;
- положительный симптом Никольского;
- выявление акантолитических клеток по методу Тцанка — это исследование проводится с целью подтверждения диагноза путем выявления так называемых акантолитических клеток, которые формируются в результате акантолиза (разрыва связей между клетками).
Метод Тцанка заключается в том, что на свежие эрозии накладывают предметное стекло и к нему прилипают акантолитические клетки (мазок-отпечаток). На слизистых оболочках с эрозиями прикладывают стерильную резинку, а потом эту поверхность резинки — к предметному стеклу, перенося таким образом на него акантолитические клетки. Применяется окраска по методу Романовского-Гимза.
Морфологические особенности акантолитических клеток:
- по величине они меньше, чем нормальные эпидермоциты, но их ядра больше, чем у нормальных клеток;
- ядра акантолитических клеток окрашиваются интенсивнее;
- в ядре всегда есть 2-3 ядрышка;
- цитоплазма клеток резко базофильная, окрашивается неравномерно, вокруг ядра наблюдается голубая зона, а по периферии — интенсивная синяя кайма.
Акантолитические клетки при пемфигусе часто имеют несколько ядер. Однако акантолитические клетки могут быть обнаружены при синдроме Лайелла, болезни Дарье, транзиторном акантолитическом дерматозе. Эти клетки следует дифференцировать от раковых клеток.
В рамках диагностики пузырчатки применяются иммуноморфологические исследования методом прямой иммунофлуоресценции — в 100% случаев обнаруживают в срезах кожи антитела класса IgО, которые локализуются в межклеточных пространствах эпидермиса. Методом непрямой иммунофлуоресценции обнаруживают циркулирующие антитела класса IgО против антигенных комплексов межклеточной субстанции эпидермиса.
Гистологическое исследование выявляет внутриэпидермальные (надбазальные) буллезные элементы и щели.
Дифференциальный диагноз герпетиформной пузырчатки проводят с буллезным пемфигоидом, синдромом Лайелла, герпетиформным дерматитом и другими буллезными дерматозами.
Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки проводится с широкими сифилитическими кондиломами, хроническим семейным доброкачественным пемфигусом, вегетирующей пиодермией.
Дифференциальная диагностика листовидной пузырчатки проводится с эритродермией, синдромом Лайелла, субкорнеальным пустулезом Снеддона-Вилькинсона, эритематозной (себорейным) пузырчаткой.