Внутрипеченочный холестаз – патология с уменьшением поступления желчи

Основные причины

Факторов, приводящих к формированию холестаза множество. Их подразделяют на 2 большие категории: внепечёночные и интрапечёночные. К первой группе относятся:

Разнообразные нарушения обмена веществ, касающиеся биллиарного тракта. К группе относятся недостаточность фермента – альфа-1антитрипсина и муковисцедоз.
Метаболические отклонения без вовлечения желчновыводящих путей: тирозинемия, галактоземия, патология ферментативного окисления жирных кислот, избыточное накопление жиров и гликогена.
Уменьшение числа, размеров и объёмов протоков (Синдром Алажиля).
Любые пороки и аномалии формирования желчных протоков в эмбриональном периоде.
Тяжёлое течение инфекционно-воспалительных процессов в организме, вызванных бактериальной или вирусной флорой.
Длительное нахождение на парентеральном питании или приём гепатотоксических медицинских препаратов.
Цирроз любой этиологии.
Идеопатический гепатит. Диагноз ставится в том случае, когда установить точную причину поражения печени невозможно. Патология встречается в 1-3% случаев.

К причинам холестаза, вызванного поражением жечновыводящих путей, относят такие патологии, как:

Первичный цирроз биллиарной системы.
Первичный склерозирующий холангит. Возникает как исход любого воспалительного поражения протоков.
Иммуноглобулин G4-ассоциированный холангит.
Пороки развития протоков (опухоль – гемартрома или болезнь Кароли).
Холангиопатия, развившаяся в ходе употребления токсических медикаментов.
Вторичный склерозирующий холангит на фоне ишемического или геморрагического поражения стенок протоков.

Формы патологии

ВХ протекает в следующих формах:

функциональный — симптомы проявляются в виде снижения уровня желчи и органических анионов;
морфологический — компоненты желчи накапливаются в протоках;
клинический — компоненты задерживаются в крови.

Причина возникновения болезни — отсутствие в магистральных желчных протоках обструкции. При этом патология может развиваться на уровне внутрипеченочных желчных протоков либо гепатоцитов.

Другие причины развития патологии:

активность желчных кислот;
печень, пораженная алкоголем;
вирус;
токсины;
препараты.

К причинам развития внутрипеченочного холестаза у беременных специалисты относят нарушение эндогенного процесса и сердечную недостаточность.

https://youtu.be/g0eTpazkYPQ

Классификация

Заболевание имеет следующие систематические категории

В зависимости от локализации первичного очага поражения.	Внутрипечёночный. Возникает при патологиях печени и внутрипечёночных желчных протоков. Внепечёночный – исход любого заболевания со стороны желчных протоков, большого сосочка двенадцатиперстной кишки.
В зависимости от интенсивности течения	острый (клиническая картина развивается за 1-2 недели); хронический (манифестация происходит за 15 дней и более).
По наличию желтухи	желтушная форма; безжултушное течение.

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую обусловлен своевременностью проведения консервативного/хирургического лечения. Так, если у новорожденного ребенка атрезия желчевыводящих путей, оперативное вмешательство не проведено вовремя, быстро развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая переходит в цирроз с нарастающей портальной гипертензией уже в первые месяцы жизни малыша.

При такой картине прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 10-12 месяцев. При инфекционной либо метаболической причине застоя желчи прогноз благоприятный (в 80% случаев) и отрицательный, если болезнь быстро прогрессирует. Аутоиммунные нарушения имеют неутешительный прогноз, чаще всего заканчиваются смертью ребенка.

Клинические проявления

При холестазе происходит избыточное накопление желчи в клетках печени и печёночных канальцах, степень которого зависит от причины и тяжести течения заболевания. Характерны следующие проявления:

Увеличение размеров печени. При этом возникают болезненные ощущения в покое и при прикосновениях в правом подреберье, чувство тяжести и дискомфорта.
Изменение окраски кала. Из за дефицита желчи интенсивность типичной окраски каловых масс снижается, вплоть до полностью белого цвета.
Изменение цвета мочи. Билирубин, концентрация которого в крови стремительно нарастает, начинает выводиться через почки, придавая моче тёмный окрас. Внешне она напоминает пенистое тёмное пиво.
Окрашивание кожи, слизистых оболочек, склер глазных яблок в жёлтый цвет. Чем выше показатель общего билирубина и его фракций в крови, тем насыщеннее цвет.
Кожный зуд. Вызван раздражением рецепторных комплексов, располагающихся в глубоких слоях дермы кристаллами билирубина. При контакте с водой или в вечернее время дискомфорт значительно нарастает, развивается раздражительность, эмоциональная лабильность, бессонница.
Диспепсические расстройства. Ввиду дефицита выводимой желчи нарушаются ферментативные процессы в желудочно-кишечном тракте и всасывание веществ. Могут быть диарея, запор или чередование данных проявлений. Реже – тошнота и рвота, отрыжка содержимым желудка, болезненность и неприятные ощущения в эпигастральной области.
Повышенная кровоточивость. Обусловлена нарушением всасывания витамина К. Изливающаяся кровь при любых мелких травмах или царапинах долго не останавливается.
Склонность к переломам, вызванная остеопорозом, который развивается на фоне недостатка витамина D. В норме он всасывается только с жирными кислотами.
Снижение остроты зрения, аккомодации и конвергенции (недостаточность витамина А и Е).
Фиброзная трансформация любых внутренних органов, в том числе печени. Причиной является избыточное накопление меди при длительном течении хронического холестаза.

Мнение эксперта

Шубин Михаил

Врач гастроэнтеролог, эксперт сайта

В редких случаях холестаз развивается постепенно (до 6-12 месяцев), что вызывает значительные затруднения в поставновке правильного диагноза. Большинство пациентов обращаются за медицинской помощью ввиду наличия кожного зуда или изменения окраски каловых масс.

Какие бывают разновидности камней?

Все камни, сформированные при заболевании, нужно изучать. Их количество и структура помогает определить особенности терапевтического воздействия. Все отложения в желчном пузыре могут отличаться по расцветке, форме, весу, составляющим. Предвидеть количество возникающих камней сложно.

По составу отложения делятся на:

Бурые.
Черные.
Холестериновые.
Смешанного типа.

У больных с установленным диагнозом появляется холестериновая разновидность отложений чаще всего. Их расцветка желтоватая, коричневая, белая, структура формируется из нескольких слоев, отличается мягкостью. В смешанных камнях есть холестерин, но количество этого вещества составляет примерно половину от общей массы. Таких отложений всегда много, размер их небольшой. Пигментные камни не содержат холестерина, но в их состав может входить билирубин.

Симптоматика у пациентов наблюдается не всегда. Примерно 10% людей не описывали никаких жалоб или дискомфорта. У них патология развивалась бессимптомно. В других случаях было понятно, что у пациента камни в печени. При хронической форме заболевания через 2 часа после употребления жирных продуктов возникает ноющая боль в правом боку.

Иногда чувствуется только давление. У некоторых пациентов возникает горечь во рту, тошнота. Если в желчном пузыре присутствует камень, признаки не обуславливаются половой принадлежностью. Часто мешок, накапливающий желчь, расширяется, при пальпации чувствуется боль. Если жидкость задерживается в пузыре, формируются камни, которые приходится удалять хирургическим путем.

Осложнения

К перечню нежелательных явлений при холестазе относятся такие, как:

Печёночная недостаточность. Длительная гипофункция печени (свыше 2-3 лет), токсическое влияние желчи на гепатоциты приводят к гибели в результате некроза тканей органа.
Печёночная энцефалопатия. Причиной является снижение дезинтоксикационной способности печени и, как следствие, токсическое влияние множества продуктов обмена (в том числе билирубина) на ткани центральной нервной системы.
Сепсис – крайне редко встречающаяся патология. Возникает при заболеваниях биллиарного тракта, вызванных патогенной флорой (грибы, бактерии, вирусы).

Терапевтические методы

При холестазе печени лечение проводится с применением фармацевтических препаратов, рецептов народной медицины, физиопроцедур. В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству.

глюкокортикостероиды – «Медрол», «Метипред»;
урсодезоксихолевую кислоту – «Урсохол», «Урсосан»;
антибактериальный препарат «Рифампицин»;
при кожном зуде – «Холестирамин», «Сертралин»;
витаминный комплекс, в который входят A, D, E;
при кровотечении – «Викасол» (вит. K);
при суставных болях – глюконат кальция.

Диагностика

Уже при первом визите к врачу-гастроэнтерологу данный клинико-лабораторный синдром выявляется без проблем в процессе осмотра и сбора анамнеза (заболевания и семейного). Следующий этап диагностики – установление точных причин отклонения, для этого проводятся:

Общий анализ крови. При течении бактериального воспаления регистрируются повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Для вирусной этиологии характерен лимфоцитоз, лейкопения, иногда поднимается СОЭ. При наличии кровотечений или интоксикации (токсический гемолиз эритроцитов) могут иметь место признаки анемии (снижение эритроцитов, гематокрита, ЦП, наличие патологических форм красных кровяных телец).
Биохимический анализ крови – ведущий метод в постановке диагноза. Характерны следующие изменения: повышение общего билирубина и его фракций (прямого и непрямого – при поражении печени, прямого – при патологии желчевыводящих путей), маркёров гибели печёночных клеток (АЛТ, АСТ), щелочной фосфатазы, а так же извращение липидного профиля (повышение общего холестерина и триацилглицеридов).
Иммунологический анализ крови. При аутоиммунных заболеваниях появляются в крови антиядерные или антимитохондриальные тела к гепатоцитам и гладким миоцитам.
Ультразвуковое исследование печени. Позволяет визуализировать увеличенные размеры печени, изменение её внутренней структуры, патологии желчных протоков (утолщение или расслоение стенок, обтурацию).
Ретрограндная холангиопанкреатография – направлена на поиск конкрементов в биллиарной системе. При невозможности введения контрастного вещества через большой сосочек двенадцатиперстной кишки проводится чрезкожная процедура.
МРТ и КТ – самые высокоинформативные методы с практически 100% чувствительностью и информативностью, позволяющие выявить любые изменения.
Биопсия печени с последующим гистологическим исследованием биологического материала. Показана при невозможности поставить точный диагноз.

Мнение эксперта

Севастьянов Роман

Врач-терапевт, врач-гепатолог, врач-гастроэнтеролог, высшей квалификационной категории. Эксперт сайта

Важное значение относится дифференацильной диагностике с такими патологиями, как вирусные и лекарственные гепатиты, опухоли биллиарной зоны (доброкачественные и злокачественные), пороки развития.

Диагностические исследования

Определение заболевания ведется в нескольких направлениях. Проводится опрос пациента, изучается анамнез, для исключения патологий пищеварительной системы назначается инструментальное исследование. При диагностике синдрома холестаза учитываются лабораторные показатели: общий и биохимический состав крови, анализ мочи.

Инструментальные методы:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет определить локализацию блокады в желчных протоках.
На холангиографии видна степень расширения в путях.
Для подтверждения синдрома холестаза применяется биохимия, определяющая активность экскреторных ферментов.
Для выявления внутренней или внешней аномалии печени применяется холесцинтиграфия с использованием маркера.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография.

При подозрении на внутрипеченочный вид патологии проводится биопсия органа. Эта диагностика возможна, если полностью исключена внепеченочная форма.

Лечение холестаза

Терапия холестаза всегда комплексная и идёт по следующим направлениям:

обеспечение оттока желчи (устранение этиологического фактора);
соблюдение режима питания;
устранение клинических проявлений;
своевременная профилактика и лечение всех осложнений.

Диета

Всем больным рекомендовано получать адекватные дозы белков и углеводов, потребление жирных кислот не должно превышать 40 грамм в сутки, при острой необходимости пищевые жиры замещаются с помощью парентеральных растворов (ТАГ). Дополнительно добавляются в рацион жирорастворимые витамины (А,Е,D,К). При лёгком течении можно использовать комплекс «Компливит», при тяжёлом – вводятся внутривенно.

Этиологическая терапия

Направлена на устранение биллиарной декомпрессии. Часто применяются лапароскопические и лапаротомные вмешательства, которые эффективны в 97% случаев. Используются:

Папиллэктомия – удаление большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Показана при опухолевых процессах. После иссечения образования проводится пластика или установка стента в холедох.
Рассечение стриктуры – оперативная методика показана при образовании спаек или фиброзной ткани в желчевыводящих протоках ниже их интрамуральной части.
Удаление обтурирующего фактора, обладающего подвижностью (камень, гельминты, неправильно установленный стент). Используются пластиковые и нитиноловые стенты.
Баллонная дилатация суженного протока – введение посредством эндоскопа протеза, который раздувается и принимает устойчивую форму, обеспечивая расширение протока и его адекватную дренажную функцию.
Бужирование холедоха – постепенное введение зондов с нарастанием диаметра для расширения структурированного протока.
Фотодинамическое лечение – внутривенное введение раствора, обладающего фотосенсибилизирующеми свойствами, способного накапливаться в доброкачественных и злокачественных активно пролифелирующих тканях биллиарного тракта. Процедура приводит к разрушению клеток опухолей.
Эндоскопическая ультрасонография – воздействие ультразвукового прибора на конкременты, фиброзные тяжи и прочие механические препятствия с последующим их разрушением и выведением через систему желчевыводящих протоков прямо в просвет желудочно-кишечного тракта.

Патогенетическое лечение

С целью уменьшения выраженности проявлений и компенсации нарушенных функций печени используются:

Препараты урсодезоксихолевой кислоты, которые стимулируют транспорт желчных кислот и уменьшают выраженность повреждений протоков. Медикамент так же обладает цитопротективным действием и повышает факторы местного иммунитета.
Аминокислоты, например аденозин-L-метионин. Участвует в процессах образования сульфатов, таурина и желчных кислоты, приводя к снижению их числа в гепатоцитах.
Гормональные препараты. Преднизолон снижает концентрацию билирубина при наличии желтухи и устраняет окрашивание кожных покровов, а так же зуд.
Блокаторы ядерных рецепторных комплексов. Снижает деструкцию гепатоцитов и уровень щелочной фосфатазы.
Трансплантация печени – показана при неуклонно прогрессирующем процессе и быстром нарастании симптомов печёночно-клеточной недостаточности.

Диета

Одним из методов лечения холестаза является диетическое питание. Оно должно быть направлено на щадящее отношение к печени. Это значит, что необходимо употреблять только такие продукты которые не вызывают повышенного образования желчи, так как данное вещество накапливается в железе, постепенно ее разрушая.

Рекомендации к питанию:

Рацион больного человека не должен содержать консервированных продуктов, копченостей, жирной пищи, острых блюд, выпечки, специй и мясных бульонов.
Существенно улучшить состояние больного, а также остановить процесс прогрессирования болезни может употребление свежих овощей и фруктов, а также блюд из них.
Также рекомендуется ежедневно употреблять лечебные минеральные воды.

Прогноз холестаза чаще всего является благоприятным, так как при данном синдроме долгое время сохраняется функция печени. Но при длительном игнорировании симптомов может развиться печеночная недостаточность. Чтобы этого не случилось, важно вовремя обращаться в специализированные медицинские учреждения для диагностики и лечения болезни. После устранения причин заболевания больной достаточно быстро идет на поправку.