Синдром Иценко-Кушинга / Синдром гиперкортицизма: Симптомы, Факторы, Диагностика, Терапия

Синдром Иценко-Кушинга представляет собой сочетание комплекса патологических изменений, возникающих в результате такого очень опасного недуга, как гиперкорцитизм. Развитие гиперкорцитизма спровоцировано нарушением работоспособности коры надпочечников и, соответственно, выделением большого количества гормона кортизола, либо же в случае длительного приёма препаратов, содержащих в своем составе глюкокортикостероиды.

Помимо синдрома Иценко-Кушинка есть также и болезнь с таким же самым названием, но эти две патологии не одно и то же. Болезнь Иценко-Кушинка развивается в следствие различных нарушений в работе гипоталамо-гипофизарной системы.

Глюкокортикостероиды – это стероидные гормоны, которые синтезируются в коре надпочечников и являются крайне необходимыми для нормального функционирования человеческого организма. Гормоны данной группы принимают не только активное участие в метаболизме, но и являются ответственными за выполнение огромного количества физиологических функций.

За работоспособность парных эндокринных желез, располагающихся над верхней частью почек, отвечает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который содействует синтезированию таких гормонов как кортикостерон и кортизол. Роботу гипофиза обеспечивают гормоны, производимые гипоталамусом – либерины и статины. Благодаря этому, организм человека способен функционировать как одно целое, но сбой работоспособности одного звена может привести к огромному разладу во всей системе и спровоцировать при этом увеличение продуцирования различных гормонов, а особенно глюкокортикоидов. В результате данной патологии и начинает активно развиваться синдром Иценко-Кушинга.

По результатам статистических данных можно сделать вывод о том, что данная патологии наиболее часто возникает у представительниц прекрасной половины населения, нежели у мужчин. Возрастная категория пациентов, у которых зачастую происходит диагностирование недуга, составляет 25 – 40 лет.

Какую роль выполняет кортизол в организме

При нормальной секреции кортизол помогает контролировать жизненно важные процессы в организме. В его задачи входит контроль артериального давления, что дает возможность сохранять в норме состояние сердечнососудистой системы, также он увеличивает уровень глюкозы в крови, таким образом уравновешивая эффект инсулина, снижает воспалительную реакцию иммунной системы, регулирует белковый, углеводный и жировой обмен. Одной из приоритетных задач кортизола является помощь в реагировании организма на стресс. В связи с этим беременные в последнем триместре и профессиональные спортсмены обычно имеют повышенный уровень кортизола. Люди, страдающие алкоголизмом, депрессией, паническими расстройствами и недоеданием также обладают высоким уровнем кортизола в крови.

Гиперсекреция кортизола, которая доходит границ гипекортицизма и заканчивается развитием синдрома Иценко-Кушинга, имеет, как правило, ятрогенную природу. Данный синдром носит свое название в честь авторов, впервые разобравшихся и описавших причину развития данного комплекса симптомов.

Описание синдрома

Как уже говорилось выше, синдром кушинга характерен излишней деятельностью надпочечников, в результате которой организм перенасыщается кортизолом. Этот процесс становится возможным благодаря контролю гипофиза, который, в свою очередь, вырабатывает адренокортикотропный гормон. И уже на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, продуцирующий либерины и статины. Получается своеобразная цепочка, нарушение которой в любом ее звене и становится причиной повышенной секреции коры надпочечников. В связи со всем этим и развивается синдром Иценко-Кушинга.

Превышение количества кортизола в организме провоцирует распад и расщепление белковых соединений. Из-за этого многие ткани и структуры претерпевают негативные изменения. В первую очередь страдают кости, кожа, мышцы и внутренние органы. Чем дальше заходит процесс распада, тем более ярко проявляются процессы дистрофии и атрофии в организме. Нарушениям также подвержен обмен жирами и углеводами.

Женщины репродуктивного возраста от 25 до 40 лет гораздо чаще испытывают симптомы синдрома кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Существует много этиологических факторов, провоцирующих развитие данного синдрома. Исходя из механизма развития гипекортицизма, выделяют три его вида: эндогенный, экзогенный и псевдо-синдром Кушинга.

Как уже оговорено, основой патологических изменений в процессе развития синдрома Иценко-Кушинга является гиперпродукция кортизола. Повышенное количество кортизола оказывает разрушительное действие на большинство тканей и структурных единиц организма (внутренние органы, кожу, мышцы, в том числе и миокард), в которых со временем происходят выраженные атрофические и дистрофические изменения. Гиперкортицизм противодействует инсулину, повышая уровень глюкозы в крови, что провоцирует развитие стероидного диабета. Относительно жировой клетчатки, гиперкортицизм осуществляет комплексную тактику поражения, что выражается в избыточном ожирении одних участков и атрофии других, это обусловлено разной толерантностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Симптом Иценко-Кушинга вызывает электролитные расстройства (гипернатриемия, гипокалиемия), причиной которых является воздействие избыточного кортизола на почки. Следствием данных электролитных сдвигов является развитие артериальной гипертензии, а также усугубление изменений миокарда, что приводит к аритмии и развитию сердечной недостаточности. Повышение уровня кортизола пагубно влияет на иммунную систему организма, подавляя ее функции, обуславливает склонность к инфекциям.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

многоочаговость;
стертость;
различная выраженность;
динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга представлены характерными изменениями внешности больных, пациенты с данной патологией имеют так называемую кушингоидную внешность. Лицо больного становится лунообразной формы, 90% пациентов страдают ожирением. Жировые отложения имеют неравномерный характер и локализируются на лице, шее, груди, животе и спине. Лицо приобретает багрово-красный цвет, в некоторых случаях с цианотичным оттенком, такое явление называется «матронизм». Даже в условиях отсутствия ожирения у тяжелых больных происходит характерное перераспределение подкожной жировой клетчатки.

Симптомы

Симптоматика, которая является характерной для синдрома Иценко-Кушинга, очень разнообразна. Самыми распространёнными признаками, указывающими на присутствие данной патологии, являются следующие изменения, а именно:

Практически все больные страдают от лишней массы тела. Самыми распространёнными местами отложения жировых запасов является верхняя половина тела (шея, лицо, живот, спина). Нижние конечности у таких пациентов остаются неизменными и очень выделяются своей худобой относительно пропорций тела. В медицинской практике такое распределение жира, которое происходит по определённому типу имеет название – кушингоидное.
Лицо человека сильно округляется и по внешнему виду очень напоминает луну. Естественный цвет лица изменяется и становится багряно-красным с цианотичным оттенком.
Очень часто у людей возникает такой крайне неприятный и неестественный дефект – горб буйвола или бизона на шее.
Кожный покров на наружной стороне ладони становится очень тонким и прозрачным.
Прогрессирование болезни приводит к постепенной атрофии мускул, и как результат этому происходит развитие миопатии.
«Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» — признаки, которое также являются характерными для данной патологии. Мускулы ягодиц и бёдер очень сильно теряют объёмы, а свисание живота происходит в следствие повышенной слабости брюшных мышц.
При синдроме очень часто развивается грыжа белой линии живота.
Кожный покров приобретает мраморный окрас, а сосуды на ней стают все более и более заметными. Из–за повышенной сухости дермы происходит постоянное её шелушение на определённых участках.
Железы, отвечающие за производимость пота, начинают все активнее и активнее функционировать.
На теле людей с данным явлением синяки появляются даже при малейшем повреждении. Это обусловлено повышенной ломкостью капилляров.
На теле появляются растяжки, которые в основном локализируются в области плеч, живота, груди, бедер и ягодицы. Размер стрий может быть разнообразным и в некоторых случаях достигать 80 мм в длину и 20 мм в ширину.
На кожном покрове появляется угревая сыпь и сосудистые звездочки.
Одним из очень частых спутников данного синдрома является . Кости таких людей становятся тонкими и очень подверженными к переломам и различного рода деформациям.
Когда данная патология возникает у детской категории населения, то малыши будут значительно ниже, нежели их одногодки. Это обосновывается замедленным развитием эпифизарных хрящей.
Кардиомиопатия в комплексе с аритмией, сердечной недостаточность, а также с артериальной гипертензией может привести к смерти.
Пациенты с данным диагнозом зачастую заторможены, страдают от депрессий и психозов. Кроме этого они склонны к суицидам.
Преобладание ночного диуреза над дневным, а также увеличение количества урины приводит к развитию периферических отёков и развитию такого постоянного ощущения, как жажда.
У мужчин данная патология может сопровождаться атрофией яичек, нарушением потенции и гинекомастией.
На фоне постоянного угнетения иммунитета начинается развитие вторичного иммунодефицита.
У женщин недуг может привести к нарушениям месячного цикла, серьёзным проблемам с зачатием, аменореи.

Изменения на коже

Изменения кожного покрова выражаются в мраморности кожи, подчеркнутом сосудистом рисунке, истончении, сухости, шелушении, участками региональной потливости. Процесс сочетания распада коллагена кожи и ожирение провоцирует появление полос растяжения (стрий). Стрии локализируются на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер, имеют фиолетовый или багрово-красный цвет и могут быть размером в несколько сантиметров. Нередко отмечается кожная сыпь по типу акне и многочисленные мелкие петехии. В некоторых случаях отмечается гиперпигментация в местах трения.

Теперь пойдем дальше.

Как определить?

Идём к врачу. Сначала к терапевту, дальше он даёт направление к эндокринологу. В свою очередь, эндокринолог назначает обследование:

Анализы крови и мочи (общий и биохимия);
МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга;
МРТ и КТ (компьютерную томографию) органов брюшной полости;
КТ органов грудной клетки;
Гормональные тесты, специфические пробы крови на гормоны.

И затем, когда диагноз установится, назначается лечение.

Другие характерные симптомы

Синдром Иценко-Кушинга в 10-20% случаев сопровождается стероидным сахарным диабетом, не имеющим связи с заболеваниями поджелудочной железы. Такой вид диабета имеет достаточно легкое течение и устраняется при помощи специальной диеты и сахароснижающих препаратов.

В некоторых случаях развиваются периферические отеки, а также поли- и никтурия.

При длительном течении гиперкортицизма у мужчин могут развиться:

признаки феминизации;
снижение либидо и потенции;
атрофия яичек;
гинекомастия.

У женщин гиперандрогения может спровоцировать:

вирилизацию;
гипертрихоз;
гирсутизм;
аменорею;
нарушение менструального цикла;
бесплодие.

Как проявляет себя заболевание?

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

прибавка в весе;
слабость, утомляемость;
избыточное оволосение;
остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Остеопороз

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

нарушение ритмичности сердца;
высокие показатели кровяного давления;
сердечная недостаточность.

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

заторможенность;
депрессия;
эйфория;
плохой сон;
стероидный психоз.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При наличии подозрений на синдром Иценко-Кушинга, а такие подозрения возникают после осмотра больного и определения типичных изменений внешности, показано проведение ряда клинических и биохимических анализов биообразцов крови и мочи. С целью поиска первопричины данной патологии пациенту показано проведение топографических исследований, а также КТ и МРТ определенных зон.

Важным моментом диагностики сиптомокомплекса Иценко-Кушинга является исключение экзогенного поступления глюкокортикоидов (в том числе внутрисуставного и ингаляционного).

Для подтверждения данного заболевания необходимо выполнение следующих тестов:

определение уровня экскреции кортизола в суточной моче: наличие увеличения выделенного кортизола в 3-4 раза по сравнению с нормой, подтверждает достоверность диагноза синдрома Иценко-Кушинга;
проведение малой дексаметазоновой пробы, суть которой заключатся в определения уровня кортизола после приема дексаметазона. Для проведения данной пробы пациенту сначала необходимо определить уровень кортизола в первый день в 8-9 часов утра, затем в 24 часа этого же дня принять дозу дексаметазона, а на следующий день в 8-9 часов утра снова определяется уровень кортизола. В норме прием дексаметазона способствует снижению уровня кортизола более чем в половину, у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга такая реакция не происходит.

Исследования биохимических показателей мочи при симптомокомплексе Иценко-Кушинга, определяют повышенное содержание 11-оксикетостероидов (11-ОКС) и снижение уровня 17-оксикетостероидов (17-ОКС). В крови отмечается гипокалиемия, увеличение уровня эритроцитов, холестерина и гемоглобина. Также лабораторные анализы могут показать наличие осложнений (стероидный сахарный диабет, электролитные сдвиги).

Для определения локализации первопричины больному показано проведение КТ, МРТ гипофиза, надпочечников и сцинтиографии надпочечников.

С целью выявления осложнений гиперкортицизма (перелома ребер, позвонков вследствие остеопороза) проводится рентгенологичекое исследование или КТ позвонков и грудной клетки.

Прогноз синдрома Кушинга

При отсутствии необходимого и своевременного лечения вероятность летального исхода составляет 40-50% всех случаев синдрома Кушинга. Это происходит из-за необратимых изменений в организме пациента.

Если имеют место злокачественные новообразования при синдроме Кушинга, ставшие причиной данного состояния, то прогноз не может порадовать. Лишь в 20-25% случаев, после проведения операции и соответствующего послеоперационного лечения, возможен более-менее положительный результат.

Если опухоль при синдроме Кушинга имела доброкачественную природу, то после ее оперативного иссечения, положительная динамика наблюдается почти в 100% случаев.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Длительное отсутствие терапии при хроническом течении синдрома Иценко-Кушинга может спровоцировать смертельный исход больного по причине осложнений в виде инсульта, декомпенсации сердечной деятельности, сепсиса, хронической почечной недостаточности, тяжелого пиелонефрита, остеопороза с наличием множественных переломов позвоночника и ребер.

Пониженная резистентность к инфекциям при гиперкортицизме нередко становится предрасполагающим фактором к развитию флегмоны, фурункулеза, грибковых и нагноительных поражений кожи.

При синдроме Иценко-Кушинга может развиться неотложное состояние адреналового (надпочечникового) криза, который проявляется в виде артериальной гипотензии, тошноты, рвоты, нарушения сознания, болей в животе, гиперкальциемии, гипогликемии и метаболического ацидоза.

Как правило, мочекаменная болезнь при гиперкортицизме связана с остеопорозом и гиперсекрецией, с мочой фосфатов и кальция, которые способствуют образованию фосфатных и оксалатных камней в почках.

Синдром Иценко-Кушинга при беременности может спровоцировать выкидыш или осложненные роды.

Осложнения при синдроме Кушинга

Осложнения симптомов синдрома кушинга у женщин:

перехождение процесса и симптомов в хроническую форму. Без квалифицированного медицинского лечения у женщины симптомов синдрома Кушинга это часто является причиной летального исхода. Хронический процесс чреват инсультами, сбоями деятельности сердца, серьезными нарушениями в позвоночнике.
надпочечниковый или адреналиновый криз проявляется такими симптомами, как рвота и боли в области живота, снижение сахара в крови, повышенное артериальное давление и расстройство сознания.
грибковые образования, фурункулы и флегмоны, различные процессы гнойного характера – все это может быть из-за снижения сопротивляемости организма к различного рода инфекциям.
симптомы мочекаменной болезни у женщины из-за повышенного вывода кальция и фосфатов из организма вместе с мочой.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Тактика лечения ятрогенной (медикаментозной) формы синдрома Иценко-Кушинга заключается в постепенной отмене глюкокортикоидов и назначении вместо них других иммунодепрессантов.

Наличие эндогенной природы синдрома гиперкортицизма подразумевает лечение препаратами, подавляющими стероидогенез (хлодитан, митотан, кетоконазол, аминоглютетимид).

Если диагностировано новообразование гипофиза надпочечников, целесообразно хирургическое лечение, в случае невозможности удаления опухоли выполняется одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечников) либо проводится курс лучевой терапии гипоталамно-гипофизарной области. Для усиления эффекта и минимизации рецидивов, лучевую терапию часто проводят в комплексе с медикаментозным и хирургическим лечением. Если у больных с синдромом Иценко-Кушинга не визуализируется аденома гипофиза, показано применение протонотерапии на область гипофиза.

Помимо основных терапевтических мероприятий, пациентам с синдромом Иценко-Кушинга назначают симптоматическое лечение. Симптоматическая терапия заключается в назначении мочегонных, гипотензивных, сахароснижающих препаратов, бисиммуляторов, иммуномодуляторов, сердечных гликозидов, седативных препаратов или антидепрессантов, лекарственной терапии остеопороза, витаминотерапии.

Принцип послеоперационного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших операцию по удалению надпочечников, заключается в пожизненной заместительной гормонотерапии.

Беременность при синдроме Кушинга

Прогноз вынашиваемости беременности в совокупности с такими симптомами крайне неблагоприятный. Очень часто беременность самопроизвольно обрывается уже на самых ранних сроках или же случаются роды раньше времени. Плод сильно отстает в развитии, из-за чего и возможна его смерть в этот период.
Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.

Можно с уверенностью назвать беременность фактором развития осложнений симптомов данного синдрома у женщины. Это опасно настолько, что может возникнуть непосредственная угроза жизни пациентки.

Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы.

Степени течения болезни Кушинга

Форм, стадий или типов синдрома нет, болезнь Кушинга делится на три степени клинического течения. Степени таковы:

легкой степени характерны умеренно выраженные симптомы: остеопороз может отсутствовать, менструальная функция сохранена;
средняя степень имеет ярко выраженные симптомы, однако каких-либо осложнений нет;
при тяжелой степени развиваются осложнения: атрофия мышц;
гипокалиемия – низкая плотность ионов калия в крови;
гипертоническая нефропатия – поражение мелких почечных артерий при артериальной гипертензии;
тяжелые психические расстройства – группа заболеваний, которым характерны осложнения течения и терапии.

Помимо степеней существует два течения болезни Иценко-Кушинга:

прогрессирующее. Характеризуется стремительным (в течение 7 месяцев) нарастанием симптоматики и осложнений;
торпидное. Патологические изменения постепенно формируются на протяжении 10 лет.

Профилактические меры

Профилактика заболеваний эндокринной системы, в частности болезни Иценко-Кушинга, заключается в соблюдении правильного режима питания, назначенных врачом диет, ограничении серозных физических нагрузок и эмоциональных стрессов. Для того чтобы вовремя обнаружить проблему и начать с ней эффективно бороться, нужно время от времени проходить полноценное обследование. Такие редкие заболевания, как болезнь Иценко-Кушинга, очень опасны для здоровья, и чем быстрее начать лечение, тем больше шансов у больного на возвращение к нормальному образу жизни.

Диагностика

При диагностике недуга применяется ряд скрининговых тестов:

Исследование мочи. Суточная экскреция кортизола.
Дексаметазоновая проба (малая). Выявление кортизола в кровяной сыворотке поэтапно — до и после употребления дексаметазона.
Дексаметазоновая проба (большая). Отличается от предыдущего способа лишь дозировкой препарата.
МРТ (необходимо для вычисления аденомы гипофиза).
МРТ (либо КТ) надпочечников.
Позвоночная рентгенография. Благодаря ей можно диагностировать предполагаемые осложнения синдрома. В частности, выявляются компрессионные переломы.
Биохимическое исследование. Необходимо для диагностики сахарного диабета (стероидного) и электролитных нарушений.

Альтернативные методы лечения

Кроме медикаментозной терапии и хирургического вмешательства могут применяться некоторые альтернативные методы лечения синдрома и лечения болезни Иценко-Кушинга. К ним относятся:

питание;
лечение народными средствами;
физические упражнения.

Питание

При синдроме Кушинга в крови повышается уровень кортикостероидных гормонов, вызывающих явные изменения в работе различных тканей и органов. Диета не сильно повлияет на продуцирование кортизола и других гормонов, но недооценивать правильное питание не стоит. Четкое соблюдение режима питания поможет нормализовать и регулировать обмен веществ.

В рационе не должно быть много насыщенных жирных кислот (маргарин, майонез, масло), вместо этого стоит увеличить продукты, с содержанием витамина D (яйца, твердый сыр, кисломолочные продукты). Также необходима пища, содержащая кальций (творог, молоко, кунжут, зелень).

При ожирении лучше уменьшить потребление соли, животных жиров и жидкости. Крепкий чай, спиртные напитки и кофе нужно полностью исключить, и заменить на легкие супы, отварное мясо, каши. При стероидном диабете рекомендуется потреблять больше белков, уменьшить долю углеводов и жиров.

Народные средства

Для вспомогательной терапии синдрома Кушинга применяется лечение народными средствами. Прежде чем обращаться к народной медицине, необходимо знать все о патологии: что это такое, причины, факторы и какие могут быть осложнения. К средствам относятся:

Сок облепихи. Употреблять в чистом виде по 50 мл за 1 час до приема пищи три раза в сутки. Обволакивающее свойство защищает слизистую желудка от воздействия желудочного сока и устраняет симптоматику язвенной болезни;
Липовый мед. 1 столовую ложку продукта растворить в стакане теплой воды и пить по три стакана в течение дня;
Чесночный настой. Полезен при стероидном диабете, средство способствует снижению уровня сахара. Необходимо зубчики чеснока мелко натереть, залить кипятком и оставить настаиваться на 30 минут. Употреблять по половине стакана три раза в день небольшими глотками;
Настой плодов рябины. Столовую ложку сушеных плодов залить стаканом кипятка. Оставить настаиваться, после пить три раза в день по половине стакана.

Упражнения

Физические упражнения полезны при синдроме и болезни Кушинга. Рекомендуется регулярно выполнять легкие физические нагрузки, они помогают снять стресс, сбросить лишний вес и увеличить правильный объем мышечной массы. Наиболее эффективным способом является йога, которая балансирует метаболизм, иммунитет и уровень гормонов.

Причины возникновения

Первичными причинами возникновения синдрома Иценко-Кушинга являются гиперпродуцирование адренокортикотропного гормона и внезапно сформировавшиеся кортикотрофные гипофизарные аденомы. Это приводит к явным эндокринным и гипоталамическими нарушениям. К основным причинам синдрома относятся:

Микроаденома гипофиза – это доброкачественное железистое образование, не превышающее по размеру 10 мм. Опухоль влияет на увеличение уровня адренокортикотропного гормона в организме. По мнению эндокринологов именно эта причина является основной для развития синдрома. Патологические симптомы появляются в 83% случаев;
Аденоматоз коры надпочечников, аденокарцинома и аденомы приводят к прогрессированию синдрома и болезни Иценко-Кушинга в 19%. Разрастания опухоли приводят к нарушению нормального строения и работы коры надпочечников;
Кортикотропинома легких, щитовидной, предстательной, поджелудочной железы, яичников и других органов. Из-за опухоли развивается патологический синдром в 2% от всех случаев. Кортикотропинома вырабатывает кортикотропный гормон, который вызывает гиперкортицизм;
Нарушенный процесс секреции биологически активных компонентов;
Из-за чрезмерной выработки кортизола возникает катаболический эффект, то есть распадаются белковые структуры мышц, кожных покровов, костей, внутренних органов и др. Постепенно такое состояние приводит к атрофии и дистрофии тканей;
Усиленное всасывание кишечником глюкозы вызывает возникновение стероидной формы диабета;
Нарушение жирового обмена. Данному состоянию характерно чрезмерное отложение жира на определенных участках тела и истощения на других, по причине разной восприимчивости к глюкокортикоидам;
Слишком высокий уровень кортизола влияет на почки, результатом чего являются электролитные расстройства (гипернатриемия и гипокалиемия), повышение давления и нарушение процессов дистрофии в мышечных тканях;
Длительный прием препаратов, в составе которых присутствуют глюкокортикоиды или адренокортикотропный гормон.

Сердечная недостаточность, кардиомиопатия и аритмия развивается из-за поражения гиперкортицизмом сердечной мышцы. Кортизол угнетает иммунитет, поэтому синдром Кушинга у детей провоцирует возникновение различных инфекционных заболеваний.

Провоцирующие факторы к возникновению синдрома Иценко-Кушинга

Любые патологии в железах способны изменить внешность человека, угнетать репродуктивную функцию, оказывать негативное влияние на состояние кровеносных сосудов и сердца. Поэтому специалисты особо тщательно исследуют новые сведения о патогенезе, причинах и провоцирующих факторах синдрома Иценко-Кушинга. Факторы, приводящие к возникновению синдрома таковы:

воспалительный процесс в паутинной мозговой оболочке. Сопровождается формированием спаек (арахноид);
черепно-мозговые травмы, сотрясения мозга;
энцефалит – воспаление структур мозга, вызванное патогенными микроорганизмами или активностью клещей;
менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга;
наследственность;
сильная интоксикация организма;
поражение центральной нервной системы.

Синдром Кушинга может иметь прогрессирующее течение с проявлением всех симптомов в течение года, или же постепенное с нарастанием симптоматики от 2-х до 10 лет.

Что это за болезнь?

Болезнь Иценко-Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников.

Гипофиз вырабатывает в избытке АКТГ (адренокортикотропный гормон), отвечающий за работу надпочечников. Такие сбои становятся причиной увеличения размеров надпочечников, а они, в свою очередь, усиливают выработку гормонов кортикостероидов, что в итоге и провоцирует развитие патологического состояния.

Симптоматика болезни описывалась Харви Кушингом (нейрохирург из Америки) и Николаем Иценко (невропатолог из Украины). Отсюда и название заболевания. Сегодня все их заметки подтверждаются фактами.

Болезнь проявляется из-за сбоев в гипоталамо-гипофизарной системе. Иценко считал, что все сбои происходят в гипоталамусе, который отвечает за слаженную работу эндокринной и нервной систем. А вот американец говорил, что все это последствия развития новообразования, затронувшего гипофиз.

Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается, его первый признак – гормональные нарушения. Они начинаются с того, что гипоталамус получает нервные импульсы непонятного генеза, после чего в клетках начинается усиленная выработка веществ, которые высвобождают адренокортикотропный гормон в гипофизе.

Гипофиз, реагируя на такую стимуляцию, выбрасывает в кровь в избытке АКТГ, что негативно сказывается на функциях надпочечников, происходят сбои в обменных процессах.

Патологию чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин. Самый опасный возраст – 20-40 лет, но может возникнуть у стариков, детей, подростков во время полового созревания.

Основные симптомы и признаки

Внешний вид пациента как с поражением гипофиза, так и того человека, история болезни которого повествует о злокачественной опухоли коры надпочечников, практически одинаков. Признаки говорят главным образом о вредном действии повышенного уровня гормонов, но ничего не могут подсказать об источнике. Наиболее характерные симптомы следующие:

Особая форма ожирения: его много на груди, животе, лице и шее, а руки и ноги тоненькие.

Лицо лунообразное, с неестественным румянцем «хоббита», часто багрово-синюшное, такая же окраска спины.

Люди с гиперкортицизмом имеют атрофию мышц ног и плечевого пояса, живота, поэтому руки и ноги тонкие, больным трудно вставать и приседать, а живот похож на лягушачий. Слабость мышц приводит к частому появлению грыж.

Чрезвычайно характерна сухая, шелушащаяся кожа, ее сосудистый рисунок «бросается в глаза» в виде мраморности, нарушения салоотделения, акне и гиперпигментации. Усиливается выделение пигмента там, где кожа подвергается истиранию: на воротнике, локтях, животе (в проекции ремня).

Обязательно заметны багровые полосы – стрии − вплоть до фиолетового оттенка на животе, бедрах, на плечах.

К основным симптомам тяжелой болезни и синдрома относят остеопороз (патологические переломы позвонков, шейки бедра).

Электролитные изменения в плазме крови приводят к кардиомиопатии, которая проявляется тяжелыми нарушениями ритма, развивается артериальная гипертензия.

Развивается такой симптом, как сопутствующий «стероидный диабет» с гипергликемией.

Поскольку с кортикостероидами также секретируются андрогены (тестостерон), то у женщин возникает гирсутизм (мужской рост волос), тормозятся месячные с развитием аменореи. Но у мужчин сексуальная функция также не улучшается: возникает импотенция и снижение либидо.

К этим тяжелым симптомам можно прибавить выраженное снижение иммунитета: присоединяются гнойные процессы, снижается заживляемость ран, появляются трофические язвы. У пациентов возникают постоянная слабость и недомогание, вегетативные расстройства и депрессия либо, напротив, эйфория.

О диагностике

Чтобы диагностировать оба этих состояния и отделить их друг от друга, проводят обследование, которое начинается с малой дексаметазоновой пробы. Пациенту по особой схеме вводится дексаметазон, а затем исследуется кровь. У здорового человека будет снижаться уровень кортизола плазмы, а у больного − нет.

Это говорит о том, что у пациента в наличии есть один из вариантов синдрома гиперкортицизма. Затем проводится большая проба. Этот метод позволяет разграничить болезнь Кушинга от вторичного гиперкортицизма. Эти пробы отличаются дозировкой – при большой пробе доза выше. Если в анализе крови кортизол после введения дексаметазона снизился, то виноват гипофиз, а если нет – то надпочечники.

Затем проводится топическая диагностика: МРТ определяет аденому гипофиза при болезни Кушинга, проводится томография надпочечников, легких, в поиске эктопических очагов. Диагноз является окончательным, если выявлен не только источник синтеза гормонов, но и выставлены сопутствующие диагнозы (стероидный диабет, остеопороз) и т. д.

Классификация

В медицине принято классифицировать это заболевание по течению и форме. Форма может быть легкой, средней и тяжелой. Умеренное выражение симптомов характерно для легкой формы заболевания Иценко-Кушинга. Болезнь в этом случае может несильно влиять на менструальный цикл. При средней форме все симптомы четко выражены, а тяжелая сопровождается еще и осложнениями, к которым относятся психические расстройства, мышечная слабость, гипертония почек, атрофия мышц.

Течение этого заболевания эндокринной системы может быть торпидным или прогрессирующим. В первом случае патология развивается постепенно, во втором — быстро, в течение нескольких месяцев.

Органы дыхания и пищеварения

Эндокринная система человека тесно сотрудничает с другими органами, поэтому развившиеся в ней заболевания негативно отражаются на состоянии всего организма. Возможно диагностирование пневмонии, бронхита и туберкулеза. Причиной их развития являются снижение реактивности организма и проблемы, связанные с нарушениями углеводного обмена.

Болезнь Иценко-Кушинга провоцирует возникновение заболеваний органов пищеварения. Это хронический гастрит, частые болевые приступы в подложечной области, изжога. Иногда встречаются гастродуоденальные язвы или желудочное кровотечение. Нарушаются холестеринэстерифицирующая, галактозофиксирующая, синтетическая и антитоксическая функции печени.

Лечение

Лечение синдрома Иценко Кушинга проводят после определения причин, вызвавших заболевание, при этом могут назначить блокаторы синтеза АКТГ и симптоматическую терапию, направленную на уменьшение нарушений обменных процессов. Симптоматическая терапия при синдроме Иценко Кушинга включает назначение:

гипотензивных препаратов;
противодиабетических средств;
сердечно-сосудистых лекарств;
иммуномодуляторов;
мочегонных;
седативных;
витаминов.

Важную роль в лечении таких пациентов играет диета и правильное питание.

При обнаружении опухолей надпочечников, гипофиза, гипоталамуса по мере возможности прибегают к хирургическому лечению. Операция при синдроме Иценко Кушинга, при которой удаляют надпочечник с одной или с двух сторон, называется адреналэктомией. После оперативного удаления надпочечников, требуется назначение гормональной заместительной терапии.

При обнаружении новообразований в области гипофиза и гипоталамуса применяются методы лучевой терапии, которую комбинируют с оперативным вмешательством.

Диагностика и постановка диагноза

Дифференциальная диагностика заболевания Иценко-Кушинга и синдрома Кушинга проводится с использованием пробы с дексаметазоном и метопироном. В течение суток перед приемом метопирона у больного собирают мочу для того, чтобы определить содержание 17-ОКС. Потом на протяжении двух суток каждые 2 часа принимают внутрь метапирон. Он обладает способностью блокировать в коре надпочечников фермент 11-Р (гидроксилазу) избирательно. В результате биосинтез кортикостерона, альдостерона и кортизола постепенно нарушается. Уменьшение уровня кортизола в крови ведет за собой повышение секреции АКТГ. Прием метопирона активизирует гипоталамо-гипофизарную систему, вследствие чего повышается экскреция 17-ОКС с мочой.

Диагностировать болезнь Иценко-Кушинга можно в результате осмотра. О наличии заболевания свидетельствуют локализация жира, атрофичные ягодицы, тонкие конечности, стрии красновато-фиолетового оттенка на коже молочных желез, бедер, живота, плеч, высокие показатели диастолического и систолического артериального давления. Могут использоваться и дополнительные методы.

Болезнь Иценко-Кушинга: причины

Предпосылки патологии выявить достаточно сложно. Но специалистам удалось систематизировать основные причины, которые могут спровоцировать отклонение:

травмы в области черепа;
инфекции, поразившие мозг;
длительные психические нарушения;
аденома гипофиза (его передней части);
гормональные перестройки в организме;
интоксикация.

Любой из приведенных факторов способен стать толчком к сбою в слаженной работе: гипоталамус – гипофиз – надпочечники.

В данном случае отмечаются:

нарушения в организме жирового обмена;
сбои в функционировании яичников;
признаки остеопороза;
артериальная гипертензия.

При наличии данных нарушений повышается активность надпочечников, они продуцируют избыточное количество гормонов, что влияет на метаболизм (белковый и углеводный).

Прогноз

Прогноз зависит от характера опухоли – доброкачественная или злокачественная. Если у пациента присутствует доброкачественная кортикостерома, то последующий прогноз положительный, но при этом функционирование здорового надпочечника склонно к полному восстановлению лишь у 85% пациентов. В общем, прогноз зависит от причин, наличия, степени выраженности обострений, своевременной диагностики и лечения. Пациенты должны находиться под наблюдением эндокринолога. Болезнь и синдром не одно и то же, поэтому специалисты учитывают все отличия между причинами, и симптоматикой.