3 основных метода лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей

Всевозможные заболевания крови (геморрагические) – распространенное явление в современной медицине. Около 50% случаев из них составляет тромбоцитопеническая пурпура, причины которой многочисленны и не схожи между собой. Эта болезнь поражает организм человека в любом возрасте.

Что представляет собой тромбоцитопеническая пурпура у детей?

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, представляет собой расстройство свёртывания крови, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови.
Тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. Их снижение приводит к лёгким кровоподтёкам, кровоточащим дёснам и внутреннему кровотечению.

Термин «тромбоцитопения» означает уменьшение количества тромбоцитов в крови, а «пурпура» предполагает наличие фиолетовых пятен и петехий на коже (геморрагий), вызванных внутренним кровотечением из мелких кровеносных сосудов.

Заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Специального питания при болезни Верльгофа нет. Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

• каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
• фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
• ягоды – смородина, ежевика, малина;
• морепродукты;
• мясо – говядина.

Из рациона нужно исключить:

• соленые продукты;
• копчености;
• приправы и специи;
• квашенные овощи;
• продукты фаст-фуда;
• газированные напитки;
• кофе;
• алкоголь.

Причины

Этиологические факторы

Точная причина ТП неизвестна, поэтому её иногда называют идиопатической. Болезнь не заразна, то есть ребёнок не может «подхватить» её, играя с другими детьми с ТП.

Часто у ребёнка может быть вирусная инфекция за три недели до развития ТП. Считается, что организм, создавая антитела против вируса, «случайно» также продуцирует антитело, которое прилипает к тромбоцитам.

Иммунная система идентифицирует любые клетки с антителами как инородные тела и уничтожает их.

Инфекция Helicobacter pylori ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, в том числе и с ТП, патология может также возникать при ВИЧ и других гематологических расстройствах, в том числе при хроническом лимфоцитарном лейкозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.

Генетические вариации в нескольких генах обнаружены у некоторых пациентов с ТП и могут увеличить риск развития аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Были исследования, связанные с изучением некоторых лекарств, вызывающих ТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время никакой прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ТП, не было обнаружено.

У новорождённых ТП может быть вызвана материнскими антителами, перенесёнными на эмбриональные тромбоциты. Различия эмбриональных и материнских тромбоцитарных антигенов могут приводить к разрушению тромбоцитов плода.

Предрасполагающие факторы развития хронической ТП у детей

Они таковы:

• частые и упорные кровотечения, наблюдаемые за полгода до обострённой ТП;
• отсутствует связь между обострением и воздействием каких-нибудь провоцирующих критериев;
• наличие у пациента хронических очагов инфекции;
• развитие ТП у девочек в период полового созревания.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

• сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
• опухолевые поражения костного мозга;
• пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
• перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
• операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
• патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
• применение некоторых противозачаточных препаратов;
• химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Классификация

Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура гемосидероз кожи)

Общие рекомендации 1) гипоаллергенная диета – исключить аллергенные продукты (цитрусовые, шоколад, острые блюда, крепкий кофе и чай, жаренные и копченные блюда, алкогольные напитки). 2) режим – избегать тяжелых физических нагрузок и травм в целях предотвращения повреждений сосудов кожи

Терапевтическое 1) системные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – устраняют воспалительный процесс в сосудах 2) антиагреганты (Ацетилсалициловая кислота) – предотвращают кровоизлияния в кожу, усиливая прочность стенки сосудов, устраняет воспаление сосудов 3) ангиопротекторы (Эсцин, Метилэтилпиридинол, Аскорбиновая кислота + рутозид) – уменьшают проницаемость стенки сосудов, препятствуя выходу крови из нее (кровоизлиянию) 4) препараты кальция и калия – укрепляют стенку сосудов

Пурпура

представляет собой симптом патологического состояния, именуемого тромбоцитопенией. Оно связано со сниженным количеством клеток-тромбоцитов в составе периферической крови.

Проявляется тромбоцитопения различными болезнями крови и сопровождается геморрагическим синдромом крови по петехиально-синячковому типу, т.е. по типу пурпуры.

Симптомы

Проявления пурпуры у новорождённых

У младенца следует подозревать ТП, если у него по всему телу появляются петехии вскоре после рождения, а анализы крови показывают тяжелую тромбоцитопению. Клинические проявления могут варьировать от ограниченных или распространенных кожных петехий или синяков на коже, до обильных кровотечений или внутричерепного кровоизлияния.

Проявления у детей

У ранее здорового ребёнка внезапно возникают генерализованные петехии. Родители часто заявляют, что накануне ребёнок хорошо себя чувствовал, а теперь покрыт синяками и фиолетовыми точками. Часто происходит кровотечение из десен и слизистых оболочек, особенно при глубокой тромбоцитопении. Возможно наличие предшествующей вирусной инфекции за 1-4 недели до начала проявлений ТП. Спленомегалия, лимфаденопатия (увеличение селезёнки и лимфоузлов соответственно), боль в костях и бледность встречаются редко.

Наличие аномальных проявлений, таких как гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки), боль в костях или суставах, или выраженная лимфаденопатия, указывает на другие заболевания (например, лейкемию).

Проявления у взрослых

У взрослых часто наблюдается хроническая ТП, которая развивается медленно.

Симптомы включают:

• петехии;
• кровоподтёки;
• кровотечение из носа и дёсен;
• черные волдыри в ротовой полости;
• усталость;
• тяжелые менструальные периоды у женщин.

Редко могут возникнуть следующие проявления:

• кровоизлияния в сетчатку глаза и мозг;
• кровотечение из ушей;
• кровь в моче;
• кровотечения в кишечнике.

Клиническая картина

Жалобы пациентов связаны с изменением внешнего вида кожи.

Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга

Характеризуется появлением на нижних конечностях несимметричных, неправильно расположенных бляшек и пятен коричневато-рыжего оттенка. Очаги сохраняются в течение многих лет, постепенно увеличиваясь и приобретая более темную окраску. Этот тип поражения еще называют петехиальным, он возникает вследствие точечных кровоизлияний из воспаленных капилляров. После случайной травмы или удара на коже появляются новые высыпания – это так называемый феномен Кебнера.

Экземоподобная форма

Напоминает болезнь Шамберга, но чаще встречается у мужчин зрелого возраста. Очаги расположены на бедрах, туловище, руках, могут сопровождаться зудом. Заболевание рецидивирующее, может исчезать и обостряться спонтанно. При зудящей пурпуре очаги обширнее и сопровождаются сильным кожным зудом. Кожа отекает, краснеет, на ней появляются пузырьки и корочки.

Экземоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Хроническая пигментная пурпура

Отличительная черта – характерная крапчатая окраска. Очаги чаще локализуются на голенях, зудящая пурпура характеризуется более генерализованной вовлеченностью кожи.

Хронический пигментный пурпурный дерматоз

Золотистый лишай

При золотистом лишае наблюдается одиночное поражение кожи или ограниченная группа золотисто-коричневых очагов. Они могут располагаться на любой части тела, но обычно симметрично поражают ноги. Иногда отмечается кожный зуд. В отличие от других форм пигментной пурпуры, при этом варианте очаги иногда располагаются в пределах участка кожи, кровоснабжаемого одной артерий или иннервируемого одним нервным стволом (дерматома).

Болезнь Майокки

Характеризуется небольшими кольцевидными бляшками, содержащими расширенные сосуды – телеангиоэктазии, в центре бляшек имеются небольшие очаги кожной атрофии. Они расположены в основном на ногах, реже на туловище и руках. Болеют преимущественно девушки и молодые женщины. Болезнь имеет длительное рецидивирующее течение, однако со временем она может исчезнуть, и поэтому лечение при такой форме нередко не назначают.

Лихеноидная пурпура

Она напоминает болезнь Шамберга, но дополнительно имеются красно-коричневые или телесные шелушащиеся возвышения (папулы) и узелки. Патология не встречается у детей.

Пигментная пурпура при беременности не несет опасности для ребенка. После родов ее проявления могут самопроизвольно исчезнуть, поэтому специального лечения в это время не требуется.

Диагностика

Для диагностики ТП необходимо исключить другие возможные причины кровотечения и низкого уровня тромбоцитов, например, основное заболевание или лекарства, которые ваш ребёнок может принимать.

Специалисту потребуется собрать анамнез, провести физикальный осмотр и выполнить несколько лабораторных исследований.

Полный анализ крови

Это исследование используется для определения количества клеток крови, включая тромбоциты, в образце. При ТП количество лейкоцитов и эритроцитов обычно нормальное, но число тромбоцитов снижено.

Исследование мазка крови

Этот метод часто используется для подтверждения уровня тромбоцитов, обнаруженных при полном анализе крови. Образец крови помещают на слайд и исследуют под микроскопом.

Исследование костного мозга

Этот тест помогает определить причину низкого количества тромбоцитов, хотя некоторые гематологи не рекомендую использование этого метода для детей с ТП.

У пациентов с ТП костный мозг будет в норме, потому что низкое число тромбоцитов обусловлено разрушением этих клеток в кровотоке и селезёнке, а не нарушениями в костном мозге.

Другие исследования

Анализ крови на ВИЧ должен проводиться в группах риска, особенно среди сексуально активных подростков. Прямой тест на антиглобулин следует делать, если есть необъяснимая анемия, чтобы исключить синдром Эванса (аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения).

Хроническая пигментная пурпура, как причина появления россыпи пятен на коже

Пигментный пурпурный дерматоз, или хроническая пигментная пурпура, представляет собой группу кожных заболеваний с очень характерными внешними проявлениями. Они сопровождаются выходом эритроцитов из сосудов и значительным отложением в коже эритроцитарного пигмента – гемосидерина. Причина этих болезней неизвестна.

Различают несколько типов патологии:

• болезнь Шамберга – прогрессирующий пигментный дерматоз;
• кольцевидные телеангиэктазии (болезнь Майокки);
• золотистый лишай;
• зудящая пурпура;
• экземоподобная форма Дукаса-Капетанакиса;
• пигментированный пурпурный лихеноидный дерматоз Гужеро и Блума.

Многие врачи считают зудящую и экземоподобную пурпуру вариантом болезни Шамберга.

Все перечисленные дерматозы имеют похожее лечение и прогноз, а также сходную гистологическую (микроскопическую) картину. Хроническая пигментная пурпура относится к дермальным ангиитам, то есть воспаленные сосуды расположены в среднем слое кожи.

Лечение

Цель медицинского обслуживания пациента с ТП — увеличить число тромбоцитов до безопасного уровня. Для ТП нет лекарств, и рецидивы могут возникать спустя годы после, казалось бы, успешного медицинского или хирургического лечения.

Медикаментозная терапия

Стероиды

Использование стероидов – основа лечения этого расстройства. Эта группа лекарств помогает подавлять иммунную систему. Способ введения и дозировка определяется количеством тромбоцитов и наличием какого-либо активного кровотечение. Внутривенные вливания метилпреднизолона или дексаметазона могут проводиться в чрезвычайных ситуациях. При более мягких формах можно использовать пероральные формы преднизолона.

По мере того, как количество тромбоцитов нормализуется, дозировка стероидов постепенно снижается. Почти 60% -90% пациентов испытывают рецидивы во время снижения дозировки или прекращения приёма. Долгосрочное использование стероидов не рекомендуется, так как это может вызвать различные побочные эффекты.

Иммуносупрессоры

Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и микофенолата мофетил, становятся всё более популярными из-за их эффективности при лечении ТП. При хронических и стойких патологиях, когда иммунный патогенез уже установлен, может быть использован химиотерапевтический агент, винкристин. Однако препарат вызывает серьёзные побочные эффекты и поэтому его следует использовать только с осторожностью при лечении ТП. Это особенно важно для детей, так как они более уязвимы.

Иммуноглобулин

Это лекарство, содержащее антитела, являющиеся продуктом крови человека, это означает, что антитела были собраны у многочисленных доноров. Точно неизвестно, как именно средство работает при лечении ТП, но считается, что дополнительные антитела останавливают лейкоциты от разрушения тромбоцитов. Препарат работает довольно быстро, обычно в течение нескольких дней. К сожалению, эффект длится недолго (всего несколько недель). Лекарство обычно дам тся до операции, или при наличии значительных кровотечений, когда уровень тромбоцитов необходимо срочно повысить.

Ритуксимаб

Этот препарат изначально использовался для лечения рака, но он также уже почти 20 лет применяется в терапии ТП. Подобно стероидам, он останавливает иммунную систему, разрушающую тромбоциты, но имеет меньше побочных эффектов, чем стероиды. Это искусственно созданное антитело, которое влияет на лейкоциты. Он не сделан из донорской крови человека. Обычно эффект достигается через несколько недель, хотя некоторые люди реагируют на лечение спустя несколько месяцев.

Агонисты рецептора тромбопоэтина Ромиплостим и Эльтромбопаг

Эти два препарата стали доступны в последние несколько лет. Рецепторы тромбопоэтина находятся на поверхности клеток, которые делают тромбоциты в костном мозге; эти препараты используют эти рецепторы для сообщения клетке сделать больше тромбоцитов. Препараты можно использовать только в сочетании с другими матодами лечения. Ромиплостим используется в виде подкожных инъекцией, обычно один раз в неделю. Эльтромбопаг выпускается в форме таблеток, которые нужно принимать раз в день. Вещество не поглощается кишечником без кальция, поэтому необходимо есть продукты с высоким содержанием кальция в течение четырёх часов до или после приёма препарата.

Терапию следует продолжать до исчезновения клинических и лабораторных проявления, это может занять несколько лет. Лекарства не излечивают лежащую в основе проблему, они просто призывают организм продуцировать больше тромбоцитов, чтобы заменить те, которые уничтожаются.

Лечение Helicobacter Pylori

У некоторых детей с ТП есть инфекция в желудке — Helicobacter pylori. Иногда её терапия антибиотиками и антацидами в течение двух недель может вылечить или улучшить ТП. Увеличение тромбоцитов после лечения инфекции не всегда постоянно, но терапия относительно безопасна и поэтому может быть рекомендована для детей.

Дапсон

Это антибактериальное средство, но его также можно использовать для лечения ТП. Точно неизвестно, как работает препарат, видимо, он уменьшает аутоиммунный процесс, что может остановить иммунную систему от нападения на тромбоциты. Принимается в виде таблетки один раз в день и имеет несколько побочных эффектов.

Транексамовая кислота

Этот препарат способствует более длительному сохранению сгусткам крови, как только они образуются. Сгустки более стабильны, чем обычно, и более устойчивы. Препарат не лечит ТП, но может быть полезен при кровотечениях, пока число тромбоцитов невелико. Таблетка принимается 3 или 4 раза в день. Есть противопоказания.

Почему нельзя делать переливание тромбоцитов?

Тромбоциты, продуцируемые костным мозгом, здоровы. Их низкое количество обусловлено атакой иммунитета на них. Если пациент получит тромбоциты от донора, они будут уничтожены вашей иммунной системой. Переливание тромбоцитов бывает полезным в качестве неотложного лечения, если есть сильное кровотечение, так как они помогут сформировать сгусток, но этот метод не эффективен для долгосрочного предотвращения кровотечения.

Хирургическое лечение

Поскольку в основном тромбоциты разрушаются, когда они находятся в селезенке, её удаление (спленоэктомия) может вылечить патологию. Спленэктомия используется для лечения ТП в течение десятилетий и предоставляет наилучшие шансы на исцеление. Из каждых трёх человек, которым была проведена операция, двое не будут нуждаться в дальнейшем лечении.

Спленэктомия приводит к пожизненному повышению риска сепсиса от инфицирования бактериями.

У детей риск бактериального сепсиса после спленэктомии оценивается в 1-2%. Многие педиатры рекомендуют отложить операцию до достижения детьми 5-летнего возраста.

Если запланирована спленэктомия, следует сделать ребёнку вакцину от гемофильной палочки за 14 дней до операции. Также детей старше двух лет необходимо вакцинировать от Streptococcus pneumoniae и менингококковой инфекции.

Диета

Диета играет определенную роль в лечении ТП. Употребление правильных продуктов поможет ребёнку чувствовать себя лучше и энергичнее.

Некоторые питательные элементы, такие как витамин K и кальций, имеют естественные компоненты, важные для свертывания крови. Ими богата тёмно-листовая зелень (шпинат). Очень много кальция содержится в молочных продуктах, но специалисты не рекомендуют чрезмерно его употреблять, так как это может ухудшить симптомы аутоиммунных заболеваний. Добавка витамина D также играет роль в повышении иммунной системы при ТП.

Советы по организации питания следующие:

• по возможности рекомендуется употреблять только натуральные продукты;
• следует заменить животные и искусственные жиры на растительные;
• необходимо ограничить потребление красного мяса;
• следует избегать потенциально антитромбоцитарных фруктов, таких как ягоды, помидоры и виноград.

Пурпура пигментная хроническая

Пурпура пигментная хроническая

Заболевание всегда носит хронический характер, протекает достаточно длительное время и по своей сути является воспалительным процессом в стенках мелких капилляров кожи и внутренних органов. В коже поражаются самые мелкие капилляры – те, которые наиболее близко подходят к ее поверхности. В зависимости от признаков заболевания и преобладания того или иного вида высыпаний принято выделять несколько разновидностей пигментной хронической пурпуры:

1) петехиальный тип с преобладанием множественных мелких подкожных кровоизлияний;

2) телеангиэктатический тип, в основе которого лежит кистозное расширение отдельных участков подкожных капилляров;

3) лихеноидный тип;

4) экзематоидный тип, напоминающий экзему кожи.

Петехиальный тип заболевания. На коже больного при этом заболевании появляется большое количество мельчайших участков кровоизлияний, которые имеют точечные размеры. Данные пятна представляют собой чисто кровоизлияния, они никогда не сопровождаются отечностью кожи. В дальнейшем вышедшая из капилляров кровь подвергается ряду трансформаций, в результате чего пятна приобретают буровато-желтую окраску, которую придает им особое образовавшееся из железа гемоглобина вещество – гемосидерин. Пятна могут иметь самые разнообразные размеры и очертания. Чаще всего эти очаги поражения возникают в области нижних конечностей. Больной при этом не испытывает совершенно никаких неприятных ощущений. Интересно отметить, что заболевание выявляется практически только у лиц мужского пола. Развитие данного вида пурпуры у женщин является крайней редкостью.

Телеангиэктатический тип. В большинстве случаев накожные проявления заболевания представляют собой своеобразные пятна-медальоны. Они имеют такой вид за счет того, что их центр в основном образован из участков кистозных расширений капилляров небольших размеров, а по периферии расположены пятна кровоизлияний, описанные выше в пункте «Петехиальный тип заболевания».

Лихеноидный тип. Назван так потому, что при этой разновидности заболевания на теле больного в большом количестве практически во всех местах расположены мелкие узелки, которые имеют блестящую поверхность и цвет практически здоровой кожи. Такие образования чаще всего присутствуют не в отдельности, а сочетаются с множественными участками мелких подкожных кровоизлияний, пятнами буровато-желтого цвета, содержащими гемосидерин, иногда могут возникать мелких размеров участки кистозно-расширенных капилляров.

Экзематоидный тип. По сути, при данной форме патологии очаги поражения на коже имеют тот же вид, что и при петехиальной разновидности: свежие участки кровоизлияний в сочетании со старыми, содержащими гемосидерин. Однако при экзематоидном типе эти очаги сочетаются с проявлениями, характерными для экземы: участки отеков, узелки, пузырьки, небольшие корочки. Все это сопровождается зудом кожи в области патологических образований, что в конечном итоге и приводит больного в клинику.

Рекомендации родителям

Если у ребёнка есть ТП, родителям нужно научиться наилучшим образом предотвращать травмы и кровотечения:

• для маленького ребёнка сделайте окружающую среду максимально безопасной. Набивка кровати мягкими материалами, наличие шлемов и защитной одежды необходимы, когда количество тромбоцитов невелико;
• контактные спортивные состязания, езду на велосипедах и грубые игры необходимо ограничить;
• избегайте лекарств, содержащих аспирин, поскольку они могут влиять на способность организма контролировать кровотечение;
• до восстановления от болезни ребёнку нельзя делать прививки, особенно те, которые содержат живые аттенуированные вирусы. К ним относятся вакцины от кори, эпидемического паротита, краснухи и пероральные полиовакцины. Кроме того, не следует делать инъекции в мышцу.

Профилактика

• Причина болезни неизвестна, поэтому профилактические меры направлены на поддержание общего здоровья сердечно-сосудистой системы:
• избегать переохлаждения, избыточного загара и травм;
• вовремя лечить сосудистые заболевания, такие как варикозная болезнь, гипертония, диабет;
• не допускать излишней нагрузки на ноги;
• вести здоровый образ жизни.

При появлении признаков заболевания рекомендуется обратиться к дерматологу. Возможно, понадобятся дополнительные консультации аллерголога, иммунолога, гематолога, сосудистого хирурга, эндокринолога, кардиолога и других специалистов для выяснения факторов риска болезни и их устранения.

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Профилактика

Появление пурпуры в детском и подростковом возрасте – наиболее частое явление, поэтому необходимо уделять особое внимание здоровью детей, перенесших тяжелые инфекционные заболевание. Наиболее грамотным решением родителей должно стать наблюдение у врача-гематолога на протяжении нескольких лет.

Профилактические меры в вопросе рецидивов сводятся к максимальному избеганию вирусных инфекций и предупреждению бактериальных заболеваний.

Необходимо как можно реже попадать под прямые солнечные лучи, а лучше полностью исключить подобные ситуации.

Кроме того, профилактические мероприятия заключаются в максимально возможном устранении очагов инфекции: кариеса, тонзиллитов и т.п.

Возможные осложнения

Повышен риск обильного кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт. Хроническая форма болезни также является причиной геморрагического инсульта.

Поражение слизистых оболочек вызывает отслоение сетчатки глаза. Тромбоцитопеническая пурпура при отсутствии лекарственной терапии, вовремя оказанных мер по ее устранению грозит пациенту летальным исходом или инвалидностью.

Для предотвращения развития осложнений необходимо вовремя обнаружить симптомы заболевания и приступить к лечению.

Факторы, влияющие на появление болезни у взрослых

У взрослых пациентов болезнь Мошковица часто имеет неясное происхождение. Известные причины, как правило, включают:

• Влияние иммунодепрессивных средств (например, «Циклоспорина») и противоопухолевых химиотерапевтических препаратов («Митомицин»).
• Наличие беременности (часто неотличима от развития тяжелой эклампсии).
• Развитие геморрагического колита, возникшего в результате воздействия кишечной палочки.

Предрасполагающими факторами для многих пациентов служит врожденная или приобретенная форма дефицита особых ферментов кровяной плазмы, которые должны расщеплять и устранять аномальные мультимеры, способные вызвать тромбоцитарные сгустки. Теперь расскажем о факторах проявления рассматриваемой патологии и вариантах ее симптоматики.

Дальнейший прогноз

В единичных случаях идиопатическая тромбоцитопеническая хроническая пурпура приводит к смертельному исходу вследствие кровоизлияния в мозг пациента.

Неблагоприятный прогноз наблюдается и в тех ситуациях, когда оперативное вмешательство по удалению селезенки не дало ощутимого результата. При отсутствии у больного таких осложнений, как кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение или анемия, прогноз в целом оптимистичный. Но стоит отметить, что в некоторых ситуациях заболевание приобретает затяжной характер.

В подавляющем большинстве больной тромбоцитопенической пурпурой возвращается к нормальной жизни. При своевременном лечении вероятность выздоровления равна приблизительно 75–90%. При этом пациенту рекомендуется периодически посещать гематолога. Ему не следует принимать препараты, которые оказывают воздействие на агрегационные свойства кровяных пластинок. Нужно проявлять осторожность при вакцинации детей, в прошлом проходивших лечение от тромбоцитопенической пурпуры. Время пребывания под прямыми лучами солнца строго ограничивают.

Противопоказания

Запрещено использовать рассматриваемый медицинский препарат при развитии геморрагического диатеза, на фоне кровотечения, высокого давления, стрептококкового сепсиса, язвы желудка, септического эндокардита, тяжелых форм диабета. Следует с осторожностью назначать средство при тяжелом поражении почек и в случае туберкулеза в активной фазе.

«Гепарин»

Антикоагулянт прямого действия, относится к группе среднемолекулярных гепаринов, замедляет образование фибрина. Цена «Гепарина» будет представлена ниже.

Показания: тромбозы, тромбоэмболии (профилактика и лечение), предупреждение свертывания крови (в сердечно-сосудистой хирургии), тромбозы коронарных сосудов, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, послеоперационный период у больных с тромбоэмболиями в анамнезе. Профилактика свертывания крови во время операций с использованием экстракорпоральных методов кровообращения.

Проявления

Болезнь Верльгофа можно распознать по следующим признакам:

• геморрагическая сыпь красного или багрового цвета на наружном слое дермы, слизистых оболочках;
• кровяные сгустки в слюне и моче;
• увеличение времени кровотечения при незначительных повреждениях кожи;
• тахикардия;
• легкое головокружение;
• рвота с примесью крови.

Начальную стадию заболевания можно обнаружить по результатам анализа крови.

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

Другие кожные изменения

Нередким симптомом нарушения определённых функций печени в результате её болезни является аллергический дерматит, который возникает в связи с нарушением детоксикационной функции печени. Чаще всего кожные проявления при дерматите — это пятна и бляшки ярко-красного цвета, иногда возникает гнойничковый дерматит с высыпаниями (фолликулитами, фурункулёзом).

Проявлениями вторичного гормонального дисбаланса при болезнях печени — атрофические полосы (растяжки или стрии), расположенные на ягодицах, бёдрах, в нижней части живота.

Механизм возникновения болезни Верльгофа

В зависимости от цикличности течения недуга тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких форм: острая, рецидивирующая, хроническая.

К примеру, если геморрагический диатез протекает в острой форме, уровень тромбоцитов держится на отметке ниже оптимального 150х109/л на протяжении шести месяцев с момента развития болезни. О хронической тромбоцитопенической пурпуре говорят в том случае, когда процесс нормализации уровня тромбоцитов затягивается на длительный срок: более шести месяцев. О наличии у человека рецидивирующей тромбоцитопенической пурпуры свидетельствует повторное уменьшение уровня кровяных пластинок после его восстановления.

Тромбоцитопеническую пурпуру по-другому называют болезнью Верльгофа.

Показания к использованию «Стрептокиназы»

Назначается препарат для лечения эмболии (то есть с целью устранения закупорки) легочных артерий и ее ветвей. Применяется средство и для лечения тромбоза (когда образуются сгустки крови в сосудах), при блокировке артерий периферии. Целесообразно его применение и на фоне развития венозного тромбоза глубоких и находящихся близко к кожным покровам протоков. Не менее эффективен представленный медикамент в рамках лечения острой формы инфаркта миокарда в первые двенадцать часов и при поражении сосудистых сеток.

Это средство может активировать ферментную фибринолитическую систему, которая способна растворять сгустки, расщеплять фибрин, содержащийся в тромбах в вене. Собственно благодаря этому и растворяются кровяные сгустки, закупорившие сосуды (проявление тромболизиса).

Виды

ТП классифицируют по этиологическим, патогенетическим и клиническим особенностям. Классификация отражает причину заболевания и помогает найти адекватное лечение.

Патология бывает:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа).

ТП также классифицируют по характеру течения:

• Острая форма. Обычно наблюдается у детей. Продолжается до полугода. После нормализации тромбоцитов, рецидивы не наблюдаются.
• Хроническая форма. Длится более полугода и чаще встречается у взрослых. Относится к рецидивирующим формам. Повторяется циклически. Уровень тромбоцитов нестабильный. После нормализации наступает дефицит тромбоцитов.

Медики используют еще одну классификацию ТП. Она разделяет патологию на несколько иммунных форм:

1. Изоиммунную. Наблюдается обычно после переливаний крови. Бывает также врожденная патология. Развивается из-за иммунного конфликта с тромбоцитарными антигенами, возникающего между организмом матери и плода. Особенность этой клинической формы – регулярные рецидивы.
2. Аутоиммунную. Появляется из-за того, что в организме формируется очень много тромбоцитарных антител к своим же тромбоцитам.
3. Гетероиммунную. Такая форма обычно провоцируется приемом медикаментов. В этом случае большое значение имеет индивидуальная чувствительность ребенка. Из-за непереносимости определенных веществ, содержащихся в препаратах, у детей появляются специфические признаки – высыпания пурпурной окраски. Возникают они вследствие многочисленных кровоизлияний.
4. Трансиммунную. Развитию этой формы предшествует антигенный конфликт и накопление антитромбоцитарных антител во время беременности. Эти антитела, попадая в организм ребенка через плацентарный кровоток, вызывают развитие геморрагического синдрома.

«Стрептокиназа»

Действующим веществом этого медикаментозного средства выступает стрептокиназа. Производят лекарство в виде порошка, который является основной для приготовления инъекции, предназначенной для капельного внутривенного, а порой и для внутриартериального ввода. Производят средство во флаконах с различной дозировкой: начиная от 100 000, заканчивая 1 500 000 ИЕ (единицами измерения количества вещества).