Паренхиматозная желтуха: что это такое, как лечить

Паренхиматозная или печеночная желтуха – это симптоматический комплекс, выраженный в желтизне кожного покрова и слизистых оболочек. Причиной этому служит чрезмерное скапливание желчного пигмента (билирубина) в организме, что является сигналом нарушения работы печени.

Кроме того, существует понятие «ложной желтухи». Она возникает, когда в организме скапливается не билирубин, а каротин – краситель естественного происхождения, содержащийся в овощах и фруктах. Например, тыкве, моркови, апельсинах и даже свекле. Желтизна кожи и слизистой также может быть связана с длительным потреблением пикриновой кислоты либо ряда лекарственных средств.

Причины гемолитической желтухи

Надпеченочная желтуха не имеет связи с поражением печени. Она возникает при разрушении эритроцитов и выделении большого количества свободных желчных пигментов. При этом гепатоциты не в состоянии утилизировать огромное количество вещества, поэтому билирубин накапливается в кровеносном русле и тканях организма, что провоцирует появление желтого оттенка кожи и слизистых оболочек.

Процесс трансформации желчных пигментов в организме здорового человека

Свободный билирубин обладает токсическим действием по отношению к клеткам центральной нервной системы. Особенно опасно такое состояние для новорождённых. Скопление желчных пигментов под кожей, появление их в свободной форме в кровеносном русле, выделение с уриной в форме уробилина – основные причины яркости симптомов патологического состояния.

Надпеченочная желтуха может иметь врожденный и приобретенный характер. У новорождённых гемолитическая болезнь относится к наследственным патологиям. Причины ее появления следующие:

• нарушения врожденного характера со стороны гемоглобина;
• наличие высоких цифр билирубина в крови, что сопровождается иктеричностью кожи и склер, но при этом показатели печени остаются в пределах нормы;
• действие химических соединений мышьяка, сероводорода, фосфора, которое провоцирует усиленный распад эритроцитов.

Также надпеченочная желтуха может являться результатом воспаления легких, асептических состояний, эндокардита, болезни Аддисона и некоторых видов онкологических процессов. Важно провести дифференциальную диагностику типов патологии, а также оценить возможность появления негемолитической желтухи, которая имеет наследственную предрасположенность и проявляется недостатком определенного фермента в организме больного.

Что такое желтуха

Гипербилирубинемия или желтуха – патологическое состояние, возникающее при увеличении содержания билирубина в плазме крови. Билирубин легко вступает в химическое взаимодействие с белками, образуя соединения жёлтого цвета. Именно по этой причине происходит окрашивание кожных покровов и белков глаз. В первую очередь желтушность определяется на склерах, поскольку белковая оболочка глаз содержит много эластина — белка, имеющего наибольшее сродство к билирубину. Кожа при желтухе желтеет позже, потому что белок коллаген, которого много в коже, имеет меньшее сродство к билирубину.

Механизм развития патологии

Желчный пигмент билирубин находится в организме человека в нескольких формах: в свободном и связанном виде. Свободный билирубин (или непрямой, как его еще называют) появляется в кровеносном русле при распаде красных кровяных телец. Он нерастворимым в воде, является токсичным для организма.

Если процессы метаболизма протекают в нормальных условиях, билирубин соединяется с белками крови и поступает в клетки печени, где в процессе ряда химических трансформаций он становится прямым (связанный) веществом. Далее происходит соединение с глюкуроновой кислотой. Пигмент становится малотоксичным, начинает растворяться в воде. Именно это вещество обычно определяется при проведении биохимического анализа крови.

В таком виде пигмент соединятся с желчью, поступает в кишечный тракт, становится уробилиногеном. Некоторое количество связывается с желчными кислотами, остальное становится частью каловых масс и выводится из организма. Нарушение протекания физиологических процессов у взрослых и детей, которые характеризуются появлением большого количества токсического билирубина в крови, и является гемолитической желтухой.

Причины возникновения печеночной желтухи

1. Паренхиматозная желтуха возникает вследствие поражения печени бактериями, вирусами, а также токсинами различного происхождения. Наиболее часто данное заболевание может быть связано с сифилисом, малярией и токсоплазмозом.
2. Если же речь идет о конкретном поражении токсинами, то оно может быть вызвано органическими и неорганическими ядами. Например, алкоголем, ядовитыми растениями и грибами, нахождением в условиях вредного производства, контактом с ядовитыми рептилиями и насекомыми.
3. Спровоцировать печеночную желтуху может и бесконтрольный прием некоторых медикаментов. Например, препаратов класса «антибиотики» либо банальный «Парацетамол».
4. В возникновении печеночной желтухи имеет значение и наследственная предрасположенность. У некоторых людей есть генетический дефект в виде дефицита печеночных белков-лигандинов либо ферментативной недостаточности УДФ-глюкуронилтрансфераза.
5. Также причиной паренхиматозной желтухи может стать болезнь Вильсона-Коновалова — чрезмерное скопление в печени меди, что вызывает ее дальнейшую дисфункцию.

Гемолитическая болезнь

Одной из причин гемолитической болезни новорожденных считается несовместимость организма матери и плода по резус-фактору крови (очень редко – несовместимость группы крови). Патология может возникнуть как в период вынашивания малыша, так и после его появления на свет.

Наличие резус-конфликта диагностируется на протяжении беременности, начиная со второго триместра

Основными симптомами и признаками являются анемия и желтуха, которые имеют свойство прогрессировать. В крови больного наблюдается высокое содержание непрямого билирубина. Чаще подобная проблема возникает тогда, когда женщина имеет резус-отрицательную кровь, но при этом ее мужчина имеет резус-положительный фактор. Результатом может стать гемолитическая болезнь их ребенка.

Если в организм беременной женщины попадают эритроциты с положительным резусом (у малыша), ее защитная система реагирует на них, как на инородные тела. Начинают активно синтезироваться собственные антитела для уничтожения эритроцитов плода. В таком состоянии кровь ребенка считается враждебной для его матери.

Если подобная ситуация наблюдается в период первой беременности, патология разрешается положительным образом, поскольку пока наблюдается малое количество антител, но при каждой следующей беременности риск появления резус-конфликта, результатом которого становится гемолитическая болезнь новорождённых, увеличивает в несколько раз.

Провоцирующими факторами развития патологии могут быть:

• внематочная беременность, возникшая ранее;
• аборты и выкидыши в анамнезе;
• переливание крови с неверным определением резус-фактора у пациентки.

Коррекция питания

После постановки диагноза «механическая желтуха» пациенту необходимо придерживаться строгой диеты. Врачами рекомендуется стол №5В, который предусматривает исключение любых раздражителей желудочного тракта. Основными требованиями к коррекции питания являются:

• Приготовление пищи без использования соли или масла.
• В рационе присутствует вареное нежирное мясо.
• Супы должны быть слизистыми на основе легко усваиваемых круп.
• Питание дробное до 8 раз в день.
• В ограниченном количестве употребляются сухари и сушеный хлеб.
• Жиров в сутки не должно быть больше 40 г.
• Питание обогащается клетчаткой.
• Исключается острая или высококалорийная еда, мучные изделия, покупные сладости.

Постоянное соблюдение диеты позволяет улучшить самочувствие, снизить опасность образования камней, исключить их движение. Правильное питание должно стать частью жизни человека для поддержания организма в борьбе с болезнью.

Классификация

Гемолитическая болезнь имеет несколько типов:

• отечный,
• анемический,
• желтушный.

В зависимости от тяжести патологического состояния различают легкую степень, которая возникает у 10% пациентов, среднюю степень тяжести (у каждого третьего пациента) и тяжёлую степень поражения (у каждого пятого пациента).

Как правило, легкие степени патологии имеют незначительные изменения в анализах крови. Средняя степень характеризуется повышенным уровнем билирубина. Клиническая картина может присутствовать, но симптомы интоксикации, как и осложнения, выражены слабо. Обычно количественные показатели билирубина выше 60 мкмоль/л, а уровень гемоглобина менее 140 г/л. Возникает состояние на протяжении первых двух суток после появления ребенка на свет. Сопровождается увеличением размеров селезенки.

Важно! Тяжелая степень патологии сопровождается отеками всего тела, поражением структур головного мозга, серьезной сердечной и легочной недостаточностью.

Причины развития

Гемолитическая или надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина в связи с гемолизом эритроцитов и неспособностью печени к его выведению.

Патогенез надпеченочной желтухи взрослых:

• Инфекционные причины – сепсис, малярия.
• Иммунные. Желтуха возникает вследствие чрезмерной чувствительности иммунной системы к антигенам.
• Токсические – отравлением свинцом, фенилгидразином, мышьяковистым водородом, сульфаниламидными препаратами, а также вследствие укуса ядовитых змей.
• Наследственные причины (гемоглобинопатии, энзимопатии). Гемолитическая желтуха возникает на фоне серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и других.

При наследственно обусловленной гемолитической анемии наблюдаются аномалии строения эритроцитов на фоне появления аномальных липидов и белков в мембране. Они меняются визуально, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Основным фактором возникновения надпеченочной желтухи является разрушение эритроцитов, что провоцирует высвобождение большого количества непрямого билирубина, который не успевает соединяться с гепатоцитами. Можно выделить следующие причины гемолитической желтухи:

• Наследственная предрасположенность к саморазрушению эритроцитов. Среди факторов риска генетики выделяют наследственные дефекты оболочек эритроцитов (акантоцитоз, гемоглобинурию, овалоцитоз, микросфероцитоз и другие), недостаточность таких ферментов, как пируваткиназа, которая катализирует предпоследнюю реакцию гликолиза с помощью магния и калия и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, необходимая для связывания активных форм кислорода на последнем этапе. Также гемолитическая желтуха может возникнуть на фоне серповидно-клеточной анемии или талассемии.
• Воздействие чужеродных антител во время переливания изононесовместимой крови. Также подобные факторы характерны для ряда заболеваний — сепсиса, малярийного плазмодия, краснухи, кори, лептоспироза и т.д. Отдельной группой выделяются яды, которые целенаправленно разрушают структурные элементы крови — змеиный яд, анилин, мышьяк, сероводород, нитробензол, свинец, фосформ и другие. Стоит отметить, что причиной гемолитической желтухи может стать прием препаратов из групп хининов, антипиретиков и сульфаниламидов.
• Нарушение нормальной циркуляции крови в результате кровоизлияния, гематомы или инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, расслаивающейся аневризмы, гемоторакса, желудочного или кишечного кровотечения. Это обусловлено тем, что крупное скопление крови в проблемных местах рассасывается в тканях, полостях или паренхиматозных органах. При этом активно выделяется свободный билирубин.
• Отдельные виды заболеваний провоцируют механическое повреждение эритроцитов. Такое зачастую происходит при прохождении крови по периферическим сосудам, близко прилегающим к костным выступам. В науке это называют маршевой гемоглобинурией.

В группу риска заболевания входят:

1. Пациенты, борющиеся со злокачественными опухолями вне зависимости от их месторасположения. В особенности это касается больных с острой лучевой болезнью и тех, кто проходит курс радиотерапии, поскольку мощное ионизирующее воздействие провоцирует разрушение оболочки эритроцита;
2. Новорожденные с низкой активностью печеночных ферментов, которые не успевают принимать участие во внутренних процессах обмена веществ;
3. Пациенты с системными патологиями соединительной ткани.

Симптомы заболевания

Наиболее тяжелая степень поражения – отечная форма. Часто малыш гибнет еще во чреве матери, но если он все же появился на свет, рождение сопровождается значительной отечностью всего организма. Желтуха отсутствует, но наблюдается ярко выраженная анемия. Симптомы состояния:

• сине-серая кожа;
• увеличение размеров печени и селезенки;
• тонус мышечного аппарата резко снижен;
• рефлексы нарушены или вовсе отсутствуют;
• плод неподвижен.

Диагностировать наличие болезни можно еще в период внутриутробного развития, что зависит от сроков развития патологии

Масса тела малыша может быть в несколько раз больше нормы. Это связано со значительной отечностью организма. При осмотре наблюдается выраженная пастозность, кровоподтеки на кожных покровах, наличие патологической жидкости в брюшной полости.

Если присутствует анемический тип заболевания, ребенок рождается с признаками анемии и иктеричности склер, кожи, слизистых оболочек. На протяжении первых недель жизни малыша симптомы анемии усиливаются, размеры печени и селезенки увеличиваются, интоксикация нарастает.

Желтушный тип гемолитической болезни возникает в том случае, если резус-конфликт появился уже в конце протекания беременности. Яркость симптоматики патологического процесса достигает пика развития на 4-5 сутки с момента рождения. Основной признак – значительная желтушность. Параллельно наблюдаются кровотечения, снижение рефлексов, судороги, резкая сонливость. Чем выше цифры билирубина в крови, тем тяжелее проявления патологии.

Диета при желтухах

Диетотерапия занимает важное место в лечении заболеваний печени и желчевыводящих путей. Цель диеты — снизить нагрузку на печень. Труднее всего усваиваются тугоплавкие и животные жиры. По этой причине рекомендуется сократить употребление жирной, жареной пищи. Запрещается употребление жирных сортов мяса и рыбы, кондитерских и колбасных изделий, копченостей, других мясных деликатесов и продуктов, содержащих транс-жиры.

Употребление белковой пищи и “медленных углеводов”, злаковых, овощей и фруктов, круп не ограничено. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, если нет противопоказаний (отёков, водянки живота, цирроза печени с портальной гипертензией). Питание дробное, малыми порциями, но частое, 5-6 раз в сутки.
Александр Ни

Диагностика

Еще в период вынашивания малыша женщина должна сдавать анализы на определение наличия резус-конфликта. Если по данным крови лечащий врач замечает отклонения, далее назначается очередное ультразвуковое исследование, во время которого определяются следующие показатели:

• толщина плаценты, скорость ее увеличения в размерах;
• наличие многоводия;
• наличие свободной жидкости в брюшной полости ребенка;
• состояние селезенки и печени малыша.

Обязательно проводится кардиотокография, во время которой оценивают показатели сердцебиения плода и возможный риск гипоксии. При необходимости назначают амниоцентез и кордоцентез – методы исследования околоплодных вод и крови малыша. Как правило, дифференциальная диагностика состояния не сопровождается трудностями. Следует определить тип желтухи. Именно это важно для выбора дальнейшей тактики лечения.

Диагностика желтухи

Появление паренхиматозных желтух свидетельствует о развитии серьёзной болезни. А это весомый повод для того, чтобы обратиться к врачу и провести всестороннее обследование.

Для выявления причины синдрома проводят лабораторные исследования

При подозрении на желтуху пациентам назначают следующие исследования:

• Клинический анализ крови.
• Биохимия крови.
• Общий анализ мочи.
• Физическое, химическое, микроскопическое исследование кала.
• УЗИ печени, органов брюшного пространства.

Если вышеописанные способы не помогли установить точный диагноз, то врач назначает биопсию (забор фрагментов тканей печени). Этот метод диагностики применяют, если патология имеет скрытое течение.

Печеночная желтуха – это важный синдром при заболеваниях печени, поэтому необходимо определить вид патологии, чтобы составить схему терапии.

Дифференциальная диагностика желтух с учётом механизма зарождения, развития болезни и отдельных её симптомов:

Дифференциальная диагностика имеет важное значение, так как помогает определить схему терапии, а также избежать опасных осложнений.

Возможные последствия

К опасным осложнениям относят:

• преждевременный летальный исход (еще в утробе матери);
• инвалидность в сочетании с дистрофией мышечного аппарата;
• косоглазие;
• резкое нарушение остроты слуха и зрения;
• склонность к аллергическим реакциям;
• воспаление печени;
• ДЦП.

Выраженная желтушность – важный диагностический признак

Как проявляется заболевание

Для гемолитической желтухи характерны симптомы, наблюдающиеся при многих поражениях печени:

• увеличение печени, обнаруживаемое при пальпации или методом УЗИ;
• расширение вен пищевода;
• окрашивание белков глаз и кожного покрова в желтый оттенок;
• острая боль в правом боку под ребром;
• изменение цвета и состава кала и мочи;
• появление венозной сетки на коже живота.

Дифференцируется гемолитическая желтуха по таким симптомам, которые характерны только для этого вида – увеличение селезенки (спленомегалия), желтизна кожи на фоне общей бледности, усиленный процесс синтеза эритроцитов в костном мозге.

Характерным симптомом также является интенсивная окраска кала. Печень не может справиться с большим объемом билирубина, который образуется при активном распаде эритроцитов (данное состояние называется гемолитическим кризом). В этом случае к основной симптоматике могут добавиться озноб, тянущая боль в области селезенки, снижение уровня гемоглобина.

Лечение

Специалист назначает комплексную терапию, которая может сочетать применение медикаментозных средств и оперативное вмешательство. При выборе обязательно учитывают количественные показатели желчного пигмента в крови и тяжесть самой патологии. Основная цель терапии – проведение дезинтоксикационных мероприятий.

Оперативное лечение проявляется в виде заменного переливания крови. Используется при тяжелой гемолитической болезни, а также при прогрессировании симптомов интоксикации. Часто используют гемосорбцию и плазмаферез. Из медикаментозных средств широко применяют антибактериальные препараты, гормоны, для уменьшения признаков интоксикации внутривенно вводят физиологический раствор, раствор глюкозы, альбумин.

Важно! Поддержать состояние гепатоцитов помогут желчегонные препараты, гепатопротекторы, адсорбенты и витамины.

Тяжелое состояние является показанием к заменному переливанию крови. Прямое переливание на данном этапе не используется из-за того, что риск заражения гепатитами и ВИЧ-инфекцией достаточно высок, поэтому применяется переливание эритроцитарной массы, а также свежей замороженной плазмы.

Гемосорбция проводится для очищения крови от токсических веществ. Параллельно проводят фототерапию, позволяющую переводить непрямые фракции билирубина в малотоксичные. Тело ребёнка облучается люминесцентными лампами, в результате чего продукты распада желчного пигмента выводятся из организма с уриной и каловыми массами. Благодаря использованию фототерапии, частота необходимости проведения переливания крови и развития осложнений гемолитической болезни уменьшилась более чем на 40%.

Для проведения процедуры необходимы специальные условия

Лечение желтухи

Гипербилирубинемия чаще всего лишь следствие того или иного заболевания. Для устранения желтухи необходимо лечение основной патологии. Из-за большого числа возможных причин увеличения уровней билирубина в крови этой проблемой занимаются врачи нескольких специальностей.

Гемолитические желтухи в основном относятся к заболеваниям системы крови и лечатся гематологами. Случаи отравления гепатотропными токсинами, лекарственными препаратами и ядами требуют консультации токсиколога. Лечение заболеваний печени – специальность врача-гепатолога. Опухоли печени лечат онкологи. Подпечёночные желтухи вне зависимости от причин требуют консультации хирурга (хирурга-онколога).

Этиотропная терапия гипербилирубинемии

Этиотропная терапия — лечение, направленное непосредственно на причину, вызвавшую патологию. Например, если желчный камень перекрывает отток желчи, этиотропной терапией механической гипербилирубинемии будет хирургическое вмешательство, направленное на удаление инородного тела. Этиотропная терапия возможна не во всех случаях. Несмотря на то, что причина гемолитической билирубинемии при наследственных гемолитических анемиях известна, не существует методов лечения, способных устранить дефект в генах, приводящих к досрочному разрушению эритроцитов.

Патогенетическая терапия гипербилирубинемии

Патогенетическая терапия направлена на отдельные звенья механизма, приводящего к заболеванию или способствующие ухудшению состояния больного. Например, инфузионная терапия, при которой используются внутривенные вливания физиологического раствора или других дезинтоксикационных средств, способствует выведению излишков билирубина через почки.

Профилактика

Превентивные меры заключаются в проведении специфических и неспецифических мероприятий. Неспецифическими являются процедура правильного переливания крови и вынашивание ребенка на протяжении всей беременности с адекватной постановкой на учет и проведением всех необходимых анализов.

Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д на протяжении первых двух суток после появления ребенка на свет. Это необходимо, если мама имеет резус-отрицательную кровь, а плод – резус-положительную. Введение иммуноглобулина показано и после проведения аборта.

Если во время вынашивания ребенка титры антител неуклонно увеличиваются, необходимо проведение детоксикации крови путем очистки с помощью сорбентов. Также возможно использование заменного внутриутробного переливания крови: вливают отмытые эритроциты на 27 неделе беременности + проводят дальнейшее родоразрешение после 29 недели вынашивания малыша.

Прямой и непрямой билирубин

Для правильного обмена билирубина необходимо его связывание с белком альбумином. Билирубин бывает прямой и непрямой.

Непрямой (в анализах может обозначаться как ID-BIL) – тот, который еще не прошел соединения. Эта фракция желчного пигмента обычно значительно повышается при желтухах гемолитического и паренхиматозного типа.

Прямой (D-BIL) – соединенный с белком, его также называют связанным. Он повышается при механических гипербилирубинемиях, однако, при некоторых наследственных патологиях печеночная желтуха тоже к этому приводит. При паренхиматозной желтухе повышение D-BIL может наблюдаться, но будет незначительным.

Особенности терапии

Для лечения желтухи рекомендовано применение консервативной терапии. Она направляется на устранение причин и симптомов патологии. Пациентам рекомендовано проведение дезинтоксикационного лечения желтухи. Оно необходимо, если патологический процесс протекает в острой форме. Пациентам рекомендуется его использовать, если наблюдается сильная интоксикация организма. Для лечения желтухи рекомендовано применять инфузионные методики в соответствии с данными диагностических мероприятий.

Если причиной становятся инфекции или бактерии, то лечение желтухи проводится с применением антибиотиков. Пациентам рекомендуется предварительно провести тест на чувствительность микроорганизмов к действующим компонентам назначаемого препарата. При лечении желтухи пациент должен строго соблюдать схему лечения. Больным одновременно назначается противогрибковая терапия.

Лечение желтухи проводится гепатопротекторами, если она возникает на фоне поражения гепатоцитов. С помощью медикаментов обеспечивается защита и восстановление тканей печени. Если патологический процесс развивается на фоне анемии, то пациентам проводится гематотерапия. Лечение желтухи заключается в переливании плазмы крови. Также с этой целью могут применяться кровезаменители.

Если в органе протекает онкологический процесс, то для лечения желтухи рекомендовано применение химиотерапии, радиотерапии или хирургического вмешательства. В период протекания патологии наблюдается снижение защитных сил организма, поэтому больным назначают иммунотерапию. Если в желчном пузыре пациента наблюдается скопление большого количества камней, то лечение желтухи требует проведения операции по их устранению. Протекание патологии в запущенном состоянии требует использования гормональных лекарств.

Для лечения желтухи рекомендовано применение народных препаратов, которые являются безопасными. Они относятся к категории вспомогательных методик. Во время лечения желтухи пациент должен придерживаться диетического питания. Оно заключается в устранении из рациона продуктов, которые имеют разрушающее действие на печень.

Лечение желтухи должно быть комплексным. Выбор методики и определенных препаратов проводится доктором в соответствии с видом патологии, а также индивидуальными особенностями пациента.

Чем опасна желтуха?

Данная патология как самостоятельная и отдельная единица не становится собой угрозой для жизни или здоровья человека. Однако при отсутствии должного лечения и при её усугублении (присоединение вторичной инфекции или осложнений основного диагноза) могут появиться серьёзные проблемы, значительно ухудшающие качество жизни больного. Они могут вызвать серьёзные расстройства работы и структуры печени, желчного пузыря и большинства внутренних органов. Чистый билирубин оказывает токсическое действие на организм, поэтому увеличение его концентрации приводит к значительной интоксикации, которая оказывает пагубное воздействие на нервную систему. В особенности чувствителен к действию токсических веществ головной мозг. При диагностировании желтухи у ребёнка, она может вызвать задержку интеллектуального развития.

Причины

Желтуха – признак, указывающий на нарушения в работе организма взрослых и детей. Эффект от назначенной терапии будет заметен только в случае обнаружения причины. Чаще всего желтуха поражает организм по причине нарушения работоспособности следующих органов и систем:

1. Кровеносная система, функция которой состоит в выработке билирубина из отработанных кровяных телец.
2. Печень, которая служит местом для скопления и перехода билирубина в часть жёлчи.
3. Жёлчный пузырь, в котором накаливается жёлчь и поражает толстый кишечник.

Причины и симптомы обтурационной формы недуга

Механическая или подпеченочная желтуха получила свое название в результате того, что причины появления патологического процесса располагаются ниже печени – в желчных ходах. В том случае если на пути выделения секрета возникает механическое препятствие, то наблюдается развитие холестаза.

При возникновении такого типа патологии выявляется повышение билирубина прямой фракции.

Эта разновидность нарушения не сопровождается поражением печеночной ткани, по этой причине печеночные пробы не изменяются.

Прямой билирубин проникает в кровяное русло и выводится почками в составе мочи, что приводит к ее окрашиванию в более темный цвет. Билирубин, выводимый из организма через почки, не попадает в кишечник, что приводит к осветлению каловых масс.

Основные причины возникновения вышесоустной и нижесоустной механической формы желтухи являются разными. Помимо этого имеются определенные особенности проявления клинической симптоматики.

Причины вышесоустной желтухи заключаются в следующем:

1. Формирование метастатических очагов в зоне ворот печени.
2. Формирование в зоне ворот печени лимфогранулематозных узлов.
3. Образование сифилитической гуммы.
4. Формирование опухолевых образований в правом или левом печеночном протоке.
5. Развитие эхинококкоза печени.

При нарушении процессов оттока желчи из печени происходит сжатие полой вены, при этом желтушный пузырь не способен амортизировать возникающие изменения. Такая форма недуга характеризуется:

• ускоренным прогрессированием;
• нарастанием чувства кожного зуда;
• у больного наблюдается постепенное пожелтение кожного покрова, при этом этот признак усиливается с течением времени и кожа получает желто-зеленый или серо-желтый оттенок;
• обязательным развитием асцита;
• проявление болевого синдрома является умеренными.

Основными причинами появления нижесоустной желтухи являются:

1. Развитие желчнокаменной болезни.
2. Онкологические процессы, затрагивающие головку поджелудочной, общий желчный проток и выходное отверстие протока поджелудочной.

При проведении пальпации, в случае выявления механической желтухи, больной ощущает приступы болезненности, врач при проведении процедуры выявляет увеличение размеров желчного пузыря.

Для механической желтухи спровоцированной неопластическим процессом характерно постепенное нарастание характерных признаков и болевых ощущений.

Особенности при беременности

Во время вынашивания плода печень испытывает избыточные нагрузки, связанные с токсикозом, гормональной перестройкой, снижением иммунитета. К причинам болезни Госпела при беременности относят:

• нарушенное питание;
• избыток половых гормонов;
• витаминную недостаточность;
• обострение хронических патологий;
• психоэмоциональное перенапряжение;
• холестаз (прекращение оттока желчи в тонкий кишечник).

Желтуху выявляют в первом или третьем триместрах. Женщины жалуются на горечь во рту, сильную тошноту, кожный зуд, рвотные позывы, отсутствие аппетита, снижение массы тела. На последних сроках беременности желтуха вызвана гестозом, то есть поздним токсикозом. Его проявления:

• головная боль;
• пожелтение кожи;
• судороги;
• боли в костях;
• дискомфорт в области печени;
• проблемы с пищеварением.

Болезнь Госпела опасна негативными последствиями как для матери, так и для плода. Не исключены сильные кровотечения после родов, остеопороз, гипербилирубинемия у ребенка и другие патологии гепатобилиарной системы.

Как определить желтуху: характерные симптомы

Признаки желтухи у взрослого определяются формой и стадией основного заболевания. Более 93% возможных патологий сопровождает характерная желтушность кожи. На сбои в функционировании желчного, печени и желчевыводящих каналов указывают такие симптомы:

• повышенная температура;
• кожный зуд;
• жидкий стул;
• обесцвеченный кал;
• горечь во рту;
• желтый цвет кожи;
• боли в правом подреберье;
• пожелтевшие глаза;
• отсутствие аппетита;
• темная моча;
• желтизна слизистых оболочек (особенно заметна на языке).

Желтушный синдром не является специфическим проявлением конкретного заболевания. Чтобы распознать патологию у взрослого, нужно определить характерные симптомы. К примеру, при поражении печени (печеночная желтуха) кожа становится желтой с красным оттенком, если же цвет зеленоватый, это указывает на сбои в работе желчных протоков.

Человек с болезнью Госпела выглядит уставшим, апатичным или раздраженным. Из-за роста уровня билирубина происходит раздражение нервных окончаний в коже. Поэтому взрослые жалуются на зуд, который усиливается в вечерние часы. При механической желтухе, вызванной обтурацией (сужением) желчных каналов, возникают жалобы на спастические боли в боку. Иногда они усиливаются после тяжелой физической работы, приема пищи или спиртного.

Причины патологии

Существует огромное количество причин желтухи, по которым она развивается у взрослого человека. Патологический процесс развивается при новообразованиях в печени, которые имею доброкачественный и злокачественный характер. Причины желтухи заключаются в появлении паразитарных микроорганизмов в печени. Если в строении желчно выводящих путей у пациента имеются аномалии, то это может привести к появлению болезни.

Среди причин желтухи можно выделить вирусный гепатит инфекционного характера. Заболевание появляется на фоне гепатитов, которые имеют различную этиологию. Оно развивается на фоне цирротических изменений в печени, причиной которого является воздействие алкоголя и других токсических веществ на организм. Причиной желтухи является синдром Жильберн. Зачастую патологический процесс развивается при инфекционном монокулезе.

Зачастую причиной желтухи является рак печени. Ее диагностируют у пациента при аутоиммунных заболеваниях, которыми осуществляется поражение печеночной ткани. Заболевание может развиваться при монокулезе инфекционного характера. Его наблюдают на фоне лептоспироза. Патология может проявляться в виде послеоперационного осложнения.

Что такое желтуха и почему она появляется, может определить только доктор. Именно поэтому при появлении первых признаков болезни нужно обращаться к специалисту.

Основные принципы лечения

Так как желтуха это синдром, сопровождающий различные заболевания, ее следует лечить симптоматически, уделяя основное внимание лечению основного заболевания.

Этиотропная терапия. Если известна причина желтухи, то проводится этиотропное лечение: лечение вирусных гепатитов, удаление камней, резекция опухоли, отмена гепатотоксичных лекарственных средств, дегельминтизация, хирургическое, эндоскопическое восстановление дренажа желчи (баллонная дилатация стриктур, эндопротезирование, билиодигестивные анастомозы).

Диета. Ограничение употребления нейтральных жиров (до 40 г в сутки при стеаторее), триглицеридов со средней длиной цепи (до 40 г в сутки).

Ферментные препараты. Назначают креон, который является золотым стандартом среди данной группы лекарственных препаратов.

Жирорастворимые витамины.

• Внутрь назначают витамины: К — 10 мг/сут, А — 25 тыс. МЕ/сут, D — 400–4000 ЕД/сут.

• Внутримышечно вводят витамины: К — 10 мг в месяц, А — 100 тыс. ME 3 раза в месяц, D — 100 тыс. ME в месяц.
• При гиповитаминозе D назначают заместительную терапию в дозе 50 тыс. ME внутрь 3 раза в неделю или 100 тыс. ME в/м 1 раз в месяц (возможно использование и более высоких доз). Если уровень витамина D в сыворотке не контролируется, то парентеральный путь введения предпочтительнее перорального. При сильных болях в костях назначают медленное в/в введение кальция (кальция глюконат по 15 мг/кг в течение нескольких дней), при необходимости — повторными курсами. Витамины показаны для профилактики гиповитаминозов и печеночной остеодистрофии при желтухе и длительном холестазе. Необходим прием препаратов кальция по 1,5 г в сутки, пребывание в рассеянных лучах солнечного света для синтеза витамина D.

Медикаментозное

Заключается в применении адсорбентов, противовирусных, противовоспалительных и антибактериальных препаратов. Могут применяться гепатопротекторы.

Витамин К назначают для восстановления свертываемости крови. Если имеет место кожный зуд, то применяют препараты местного наружного применения.

Читайте также:  Эссенциале в уколах: показания и правила применения

Способствуют выздоровлению витаминные комплексы, содержащие аминокислоты и витамины группы В. Глюкокортикоиды применяют при наличии онкологических изменений.

Диетотерапия

Для снижения уровня билирубина в крови диета рекомендуется в комплексной терапии. Рекомендуется ограниченное, дробное питание с исключением агрессивных и тяжелых продуктов.

Является обязательной для пациентов с повышенной массой тела. Заключается в исключении из рациона жирных продуктов.

Необходимо полностью исключить употребление алкогольных напитков.

Фототерапия

Применяется для лечения паренхиматозной желтухи у новорожденных деток. Для фототерапии используют специальные кувезы с ультрафиолетовыми лампами. Такие лампы имеют длину волн в 400 – 550 нм. Длительность курса – около 90 часов.

Непрерывное облучение показано деткам, у которых уровень билирубина значительно превышает допустимую норму. С целью избегания побочных реакций проводят регулярный контроль температуры тела и биохимии крови ребенка.

При желтухе новорожденным важно питаться грудным маминым молоком. Его регулярное употребление помогает существенно снизить уровень билирубина в крови ребенка.

Если показана непрерывная фототерапия, то мамино молоко сцеживают и кормят малыша ним с бутылочки или пипетки.

Народные методы

Все больные с желтухой должны госпитализироваться, поскольку они могут быть заразны. Пожалуй, исключением является болезнь Жильбера, но пациент знает о своем заболевании, и не переживает, поскольку уровень билирубина снизится сам. Во всех остальных случаях к пациенту должны применяться следующие принципы терапии:

• диета, или стол № 5, «печеночный стол» с ограничением жирной, копченой и жареной пищи;
• обильное питье минеральных вод с целью детоксикации;
• прием энтеросорбентов (СУМС, Полифепан, Энтерос-гель«). Они способствуют общему улучшению самочувствия;
• назначают комплексы витаминов, которые имеют выраженную детоксикационную активность, например, витамин С, альфа-токоферол, и другие;
• в случае отсутствия холестаза можно применять мягкие желчегонные препараты (холосас, аллохол).

Следует знать, что обычно печень сама прекрасно справляется с печеночно-клеточным видом желтухи. Для этого ей нужно только немножко помочь. Самое главное правило — полное щажение ее работы. Особенно это относится к тем людям, которые на фоне развития желтухи не могут отказаться от продолжения употребления алкоголя, либо внутривенных наркотиков.

У таких пациентов часто печеночно-клеточная желтуха протекает скрыто, поскольку иммунный статус организма не в силах вызвать «яркое» воспаление, например, в борьбе с вирусом гепатита, или достаточный иммунный ответ. Поэтому именно такие «вялотекущие» формы вирусного гепатита могут приводить к появлению гепатоцеллюлярной карциномы, или рака печени.

Провоцирующие факторы

Описанное заболевание может возникнуть вследствие приёма в пищу продуктов или воды, которые содержат в себе патогенетические микроорганизмы. Помимо этого, возможен кровяной и половой путь заражения.

Чтобы избежать заражения вирусным гепатитом, рекомендуется свести к минимуму общение с людьми, которые:

• Уже заражены или являются носителями вирусной инфекции;
• Вступали в половой контакт с инфицированными лицами;
• Планируют поездку или вернулись из страны, где отмечаются вспышки заболеваемости;
• Злоупотребляют алкогольными напитками или употребляют наркотические вещества.

Непосредственным этиологическим фактором, который теоретически становится пусковым механизмом для развития желтухи, может стать:

• Непроходимость желчевыводящих путей и желчепузырных протоков;
• Наличие врожденных аномалий в строении;
• Печеночные заболевания (различные виды гепатита или цирроз);
• Преждевременное разрушение красных кровяных телец;
• Наличие в печени новообразований;
• Проникновение в организм патогенетических микроорганизмов;
• Осложнения после хирургического вмешательства;
• Применение определенных групп лекарственных препаратов.

Методы проведения диагностики

Прежде чем назначить адекватный курс терапевтических мероприятий врач проводит целый комплекс диагностических обследований для установления причин появления сбоя.

Для этой цели используются лабораторные и инструментальные методы обследования.

Проведение общего и биохимического анализа крови позволяет обнаружить наличие воспалительного процесса в организме больного, помимо этого выявляется повышенная концентрация в составе крови билирубина, а также определяется снижение резистентности эритроцитов.

Анализ мочи дает возможность определить повышенное содержание в ней уролибина, что является характерным признаком развития сбоя в организме больного.

На наличие гемолитической формы недуга указывает повышенное содержание стеркобилина в составе кала.

УЗИ органов брюшной полости проводится с целью выявления изменений в размерах и структуре печени и селезенки. Применение ультразвукового обследования позволяет выявить изменения в структуре паренхиматозной ткани печени.

В случае необходимости врач может назначить дополнительное обследование при помощи КТ и МРТ.

Печеночная, или паренхиматозная желтуха

Мы уже рассмотрели механизмы возникновения и клинические проявления видов желтухи, а теперь продолжим рассмотрение заболевание печеночного типа. Оно развивается из-за значительного повреждения клеток органа. В результате этого нарушается их структура, и они не могут выполнять свои функции. Естественно, что одна из них заключается в переработке билирубина. Из-за этого сбивается вся система.

Такой вид желтухи свидетельствует о серьезном заболевании печени. Проводя дифференциальную диагностику, врач должен обязательно исключить возможность заражения других больных.

Почему проявляется этот вид желтухи? Причины могут крыться в инфекционном мононуклеозе, циррозе, раке. Также заболевание может проявляться из-за алкогольного, лекарственного или токсического поражения печени. Многие знают, что есть ещё один фактор, который может вызывать такой тип желтухи. Какой вид гепатита может способствовать возникновению заболевания? Это, конечно, хронический агрессивный гепатит или острый вирусный.

Прогнозы и методы предупреждения

Профилактика паренхиматозной желтухи состоит в предотвращении поражений вирусными гепатитами и интоксикаций всевозможной химией. Человеку следует внимательно относиться к личной гигиене, посещать только проверенные салоны для маникюрных процедур. Нужно обязательно советоваться с доктором, прежде чем самостоятельно покупать и принимать препараты для похудения и другие медикаментозные средства. Прогноз при желтухах положительный, но при фиброзе и склерозе, сопровождающих тяжелые стадии заболевания, прогностические критерии ухудшаются.

Прогноз

Благоприятным можно считать прогноз желтухи, выявленной в начале развития, если основная причина устранима консервативными или оперативными методами.

Её повторное появление возможно при желчнокаменной болезни, поэтому нужна коррекция обмена веществ и соблюдение диеты и других предписаний врача.

Операция не должна проводиться на пике желтушного синдрома, но резекция (иссечение) труднодоступных опухолей или кист навредит почти так же, как и отсутствие лечения. Лучшей тактикой принято считать уменьшение объёма новообразования перед оперативным вмешательством или наложение обходных анастомозов.

Надпеченочная желтуха и ее особенности

Современной медицине известно несколько основных механизмов развития такого нарушения, как желтуха. Симптомы у взрослых в большей мере выглядят одинаково, но вот причины могут быть разными. Как известно, билирубин высвобождается в процессе разрушения красных кровяных клеток. Повышенный гемолиз эритроцитов приводит к увеличению количества желтого пигмента — он попросту не успевает метаболизироваться в печени.

Подобная картина, например, наблюдается при серповидноклеточной анемии и малярии. К причинам можно отнести аутоиммунные заболевания, а также некоторые генетические расстройства, включая сфероцитоз. Иногда данная форма недуга развивается на фоне приема наркотических средств.

Симптомы

Дифференциальная диагностика желтух основана на сочетании определенных признаков и результатов лабораторного обследования. Удобно их сравнивать с помощью таблицы:

Инструментальные исследования необходимы при механической желтухе. Они устанавливают локализацию препятствия и его происхождение. Только после этого составляется индивидуальный план лечения больного.

Виды

Желтуха – это собирательный синдром, проявления которого свойственны ряду заболеваний гепатобилиарной системы. В него входят изменения цвета кожи, слизистых, мочи и кала. Желчные кислоты, раздражающие нервные окончания, провоцируют сильный зуд, из-за чего на коже больного можно заметить следы расчёсов. Это актуально для всех видов желтух кроме гемолитической.

На основании этиологического фактора выделяют следующие виды болезни:

• Механическая.
• Паренхиматозная.
• Гемолитическая.
• Физиологическая.
• Конъюгационная.
• Врождённая.

Механический вид желтухи

Данная разновидность представляет собой болезнетворный процесс, который появляется из-за механической обтурации желчевыводящих путей. Как следствие, нарушается желчный отток или тотальное перекрытие просвета. Вследствие нарушенного оттока, происходит растягивание кровеносных сосудов микроциркуляторного русла, сдавление печеночных клеток, а также повышение количества в анализах несвязанного и связанного билирубина в крови.

Нередко при данной болезни удаётся обнаружить билирубиновые молекулы в моче. При частичном уменьшении или полном исчезновении патологических компонентов в анализах, свидетельствуют о полном излечении, которое достигается при освобождении просвета сосуда. Механический тип желтухи является самым распространенным, потому что одинаково поражает как взрослых, так и детей. Кроме перечисленных выше признаков, для неё характерны головные боли, расстройство ЖКТ, кожный зуб, общая утомляемость и сонливость.

Характеристика гемолитической желтухи

Патогенез этой разновидности патологии основан на синтезе большого количества билирубина. Образующийся в большом количестве билирубин печень не способна переработать и вывести во внешнюю среду из организма. Диагностика такого нарушения наиболее часто встречается в детском возрасте в результате возникновения конфликта с иммунитетом матери. При этом наблюдается процесс разрушения эритроцитов ребенка.

Очень часто эта разновидность патологии появляется в результате наследственной анемии, при токсическом отравлении или длительном прогрессировании воспалительного процесса. При возникновении гемолитической желтухи у больного происходит поражение нервной системы. Результатом такого поражения являются раздражительность и головные боли.

Этиология заболевания связана с усиленным распадом гемоглобина в селезенке, по этой причине этот вид желтухи носит название надпочечной.

Наиболее распространенными причинами гемолитической формы нарушения являются:

• переливание несовместимой группы крови;
• развитие инфарктов крупных органов, таких как легкие и селезенка;
• интоксикация гемолитическими ядами – мышьяком и фосфором;
• инфицирование малярией;
• липтоспироз;
• наличие врожденных и приобретенных дефектов эритроцитов – серповидно-клеточная анемия, ферментативная недостаточность и микросфероцитоз.

Характерная для этой разновидности недуга симптоматика развивается очень быстро. Основное проявление недуга – пожелтение кожного покрова и приобретение им лимонно-желтого оттенка. Помимо этого у больного регистрируется увеличение селезенки, печень увеличивается при этом незначительно.

Паренхиматозная желтуха

Механизм патологического процесса в гепатоците может быть различным, в зависимости от чего выделяют 3 вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую. Печеночная желтуха возникает при инфекционном и неинфекционном поражении клеток печени. Функциональная способность клеток к выделению билирубина из крови в желчные пути снижается, они не выделяют желчь в желчные протоки, и она начинает поступать в кровь через лимфатические сосуды. Наиболее часто этот процесс характерен для гепатитов вирусной и бактериальной природы, при беременности с сильным токсикозом, а также для новорожденных по причинам наследственности.

Характерное окрашивание кожи при этом может иметь красный или рубиновый оттенок. При исследовании отмечается повышенное содержание свободного и связанного билирубина в крови. В моче появляется билирубин и желчные кислоты. Характерной особенностью желтухи этого вида является изменение всех функциональных проб печени. Печеночная желтуха, вызванная вирусными гепатитами, может быть заразной и, в зависимости от типа, передаваться бытовым, половым путем или через кровь.

Кроме основных форм желтухи, перечисленных выше, именно печеночная форма может быть поделена еще на несколько видов. К ним относятся:

• Печеночно-клеточная;
• Холестатическая;
• Энзимопатическая.

Причинами печеночно-клеточной желтухи могут стать различные виды гепатита, обострение хронического гепатита, алкогольный цирроз печени, воздействие токсических веществ вследствие бесконтрольного приема медицинских препаратов.

Основными симптомами печеночно-клеточной желтухи являются:

• Ярко выраженное пожелтение кожи и слизистой;
• Полное отсутствие зуда кожи;
• Наличие сосудистых звездочек в верхней части тела и резкое покраснение кожи ладоней;
• Увеличение печени;
• При лабораторных исследованиях сыворотка крови будет иметь желтоватый оттенок.

Для специалистов поставить точный диагноз печеночно-клеточной желтухи составляет трудность на начальной стадии заболевания (у новорожденных особенно).

Если печеночно-клеточная желтуха обусловлена наличием в организме пациента вирусного гепатита, то к симптомам присоединится озноб, повышение температуры тела, лихорадка, диспепсические расстройства, болезненность при пальпации печени;

В случае холестатической желтухи проявление недуга будет характеризоваться такими симптомами (в зависимости от запущенности более или менее выраженными):

• Повышение в крови уровня прямого и непрямого билирубина;
• Потемнение мочи;
• Обесцвечивание кала.

Причинами холестатической печеночной желтухи могут быть лекарственное поражение печени, билиарный цирроз, гепатоз у беременных. Принцип течения холестатической желтухи — нарушение обмена веществ в компонентах желчи.

В случае энзимопатической желтухи у больного на любой стадии болезни будут наблюдаться сниженная активность необходимых ферментов, которые отвечают за фиксацию билирубина в клетках печени.

Стадии развития патологического состояния и их основные признаки

Печеночная желтуха представляет собой синдром, предупреждающий о наличии функциональных проблем с печенью. Такая желтуха в своем прогрессировании имеет три стадии развития. Каждая из стадий недуга отличается от других своим комплексом характерных признаков и симптомов.

Первая стадия носит название преджелтушной. На этой стадии характерными признаками являются значительное снижение активности печеночных ферментов и повреждение мембран гепатоцитов.

Одновременно с этим регистрируется снижение образования свободного билирубина. Внешними проявлениями этого этапа является изменение окраски мочи, она становится темной, а также обесцвечиванием каловых масс.

Вторая стадия – желтушная. Для этого этапа заболевания характерно развитие гиперферментии, заключающейся в повышении выработки желчных кислот и повышении проницаемости клеточной мембраны гепатоцитов и сдавливании сосудистой системы железы.

Вторая стадия внешне проявляется следующими признаками:

• Появлением кожного зуда на теле в области расположения органа.
• Формированием желтушности кожного покрова и слизистых.
• Появлением ощущения дискомфорта и болей в области правого подреберья.
• Интоксикацией – возникают приступы тошноты и рвоты, а также повышается температура тела.
• Возникновением узелковой сыпи на кожном покрове.
• Увеличением показателя артериального давления.
• Появлением болевого синдрома в мышечных структурах и суставах.

Третья стадия – исхода. Этот этап характеризуется усилением имеющегося комплекса симптомов. Кожный зуд становится нестерпимым, кожные покровы приобретают зеленоватый оттенок, наблюдается усиление болевых ощущений в области расположения печени. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи наблюдаются признаки развития печеночной комы, в результате чего наступает летальный исход.