Васкулит – опасное заболевание кровеносных сосудов

Среди всех первичных васкулитов чаще всего встречается геморрагический васкулит или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха. Эта патология еще известна как ревматическая пурпура. На фоне этого расстройства возникает сдвиг в системе гемостаза с последующим развитие микротромбоваскулита. Протекать может как молниеносно, так и хронически, поэтому лечение составляет в индивидуальном порядке.

Геморрагический васкулит (ГРВ или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха) представляет собой воспалительное заболевание из группы васкулитов, при котором поражаются мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Обычно является самоограниченным патологическим состоянием. Синонимы — аллергическая пурпура, аллергический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический капиллярный токсикоз, лейкоцитокластический васкулит, нетромбоцитопеническая идиопатическая пурпура, ревматическая пурпура, сосудистая пурпура.

Это наиболее распространенная форма воспаления сосудов у детей (среди васкулитов), которое приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

В основе развития геморрагического васкулита лежит нарушение работы иммунной системы, из-за чего возникает воспаление сосудистой стенки. Болезнь чаще всего определяется у детей до 5 лет, и подобных случаях чаще всего развивается молниеносная форма ГРВ. При своевременном лечении удается повысить качество жизни больного.

Видео: Пурпура Шёнляйна-Геноха — Геморрагический васкулит

Причины развития

Точные причины заболевания достоверно не известны. Болезнь может внезапно возникнуть даже у здорового человека. Официальная медицина выдвигает сразу несколько основных теорий, касательно причин развития васкулита.

В 90% случаев заболевание возникает на фоне иной инфекционной или вирусной болезни. Вирусы и бактерии дают мощный толчок к развитию воспаления в сосудистой системе организма.

Наиболее опасен с точки зрения возможности развития васкулита вирусный гепатит. Именно после этой болезни воспалительные процессы в сосудах возникают наиболее часто.

Предрасполагающие факторы

Не являются основными «виновниками» развития васкулита, но могут способствовать развитию и прогрессированию патологии.

Наиболее распространенные предрасполагающие факторы:

• частые и длительные переохлаждения;
• негативное воздействие на организм различных токсических веществ;
• генетическая предрасположенность;
• ослабление защитных функций организма (сниженный иммунный статус);
• гиперактивность иммунитета (как реакция на инфицирование);
• перегрев;
• отравления;
• повреждения кожи (механические, термические и т.п.);
• аллергия на некоторые виды медикаментов;
• заболевания и воспалительные процессы щитовидной железы;
• аутоимунные заболевания;
• осложнения таких болезней, как системная красная волчанка, реактивный артрит.

Механизм развития

Развитие васкулита происходит в результате образования так называемых иммунных комплексов. Попадая в кровь и циркулируя, данные элементы откладываются на стенках сосудов и провоцируют их повреждения с последующим развитием воспаления. Воспалительный процесс, в свою очередь, усиливает проницаемость сосудов и вызывает появление основных патологических признаков васкулита.

Причины геморрагического васкулита

Точная причина ГРВ полностью не выяснена, хотя исследования показывают, что она связана с ненормальным ответом иммунной системы. В некоторых случаях причинным фактором является чрезвычайная аллергическая реакция, развивающаяся на некоторые оскорбительные вещества (например, продукты или наркотики).

Исследования показывают, что геморрагический васкулит может быть вызван дисфункцией иммунной системы (т. е. повышением количества иммунных комплексов IgA). Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма от “чужеродных” или вторгающихся агентов (например, антител) начинает атаковать здоровую ткань по неизвестным причинам.

Было высказано предположение, что это расстройство может быть результатом:

• Чрезвычайной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы.
• Различные препараты (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т. д.), бактерии (например, Streptococcus) и укусы насекомых также были указаны как возможные причины ГРВ.
• Краснуха предшествует первым симптомам ГРВ примерно в 30% случаев.
• Около 66% случаев респираторная инфекция верхних дыхательных путей предшествует возникновению симптомов примерно на 1-3 недели.

Связь ГРВ с вирусными инфекциями не доказана.

Видео: Причины васкулитов

Распространенность

ГРВ — редкое расстройство, которое поражает чаще мужчин, чем женщин. Болезнь может возникать во всех возрастных группах, но большая распространенность наблюдается среди детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2 лет и продолжаются около 4 недель. Заболевание в таких случаях характеризуется мягким течением. Около 50% заболевших детей переносят один или несколько рецидивов в течение двух-трех месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше у тех детей, у которых определялось более тяжелое начало болезни.

Возраст пострадавших детей в основном составляет от 2 до 11 лет. В США на каждые 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Как правило, доброкачественное (не угрожающее) расстройство появляется в большинстве случаев для самолечения (самоограничения).

Виды, формы, классификация

Васкулиты имеют огромное количество видов, форм, подвидов и классификаций.

Некоторые формы и виды заболевания затрагивают исключительно кожные покровы. Иные – поражают жизненно-важные органы и наносят существенный вред всему организму, в крайних случаях приводя к летальному исходу.

По причинам возникновения васкулиты делятся на:

• Первичные. Являются следствием воспаления стенок самих кровеносных сосудов. Возникают самостоятельно и никак не связаны с иными патологиями.
• Вторичные. Представляют собой реакцию самих сосудов на иные болезни, протекающие в организме. Вторичные васкулиты – это воспаления, возникшие на фоне вирусных или инфекционных заболеваний, онкологии, приема некоторых медикаментов.

Рассмотрим ниже классификацию васкулитов (CHCC-номенклатуру) в зависимости от локализации возникновения заболевания.

Васкулиты крупных сосудов. Речь идет про следующие заболевания:

• Артериит Такаясу. Патология аутоиммунного характера, при которой стенки аорты и ее ветвей затрагивает выраженный воспалительный процесс. Женщины страдают артериитом Такаясу намного чаще, чем мужчины – в соотношении 8:1.
• Гигантоклеточный артериит. Еще одна патология аутоиммунного характера, которая также поражает аорту и ее ответвления и часто протекает на фоне ревматизма. Наиболее частая причина развития данного типа васкулита – инфицирование больного вирусами герпеса или гепатита.

Васкулиты средних сосудов:

• Болезнь Кавасаки. Заболевание, которое протекает в острой лихорадочной форме и чаще всего поражает детей. В воспалительный процесс при данном виде патологии вовлекаются не только крупные, а также средние сосуды – вены и артерии.
• Узелковый периартериит. Недуг, во время которого происходит воспаление стенок мелких и средних сосудов, которое провоцирует более серьезные заболевания и патологии – инфаркт миокарда, тромбоз и т.п. Наиболее частые «виновники» патологии – вирус гепатита, а также индивидуальная непереносимость некоторых лекарственных средств.

Васкулиты мелких сосудов. ANCA-ассоциированные васкулиты в свою очередь подразделяются на:

• Гранулематоз с полиангиитом. Тяжелый недуг аутоиммунного характера, который имеет тенденцию к быстрому прогрессированию. Поражает капилляры, венулы, артериолы. Довольно часто вовлеченными в патологический процесс оказываются легкие, органы зрения, почки.
• Микроскопический полиангиит. Патология, плохо изученная современной медициной. При воспалении мелких сосудов данного характера страдают сразу несколько жизненно-важных органов — чаще всего почки и легкие.
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Недуг, возникающих при избыточном количестве в крови эозинофилов, переизбыток которых и приводит к развитию тяжелого воспаления в мелких и средних сосудах. В большинстве случаев при данном заболевании поражаются органы дыхания и почки, а больной страдает от тяжелой одышки, интенсивного насморка или бронхиальной астмы.
• Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов: иммуноглобулин-А ассоциированный васкулит, криоглобулинемический васкулит, анти-GBM-болезнь.

Кроме того, официальная медицина выделяет васкулиты, которые могут поражать одновременно крупные, средние и мелкие сосуды. Речь идет про такие заболевания, как:

• Болезнь Бехчета. Патология заявляет о себе частым появлением язв на поверхности слизистых оболочек (во рту, в области гениталий, на слизистой желудка и т.п.).
• Синдром Когана.

В некоторых ситуациях болезнь затрагивает определенные органы (васкулит отдельных органов). При поражении одновременно 2 и 3 органов медики ставят диагноз «системный васкулит».

Прогноз

Существует много видов васкулита, но в целом состояние встречается редко. Если у вас ангиит, прогноз зависит от:

• Типа васкулита;
• Какие части тела затронуты;
• Как быстро состояние ухудшается;
• Серьезность и тяжесть вашего состояния.

Заболевание хорошо поддается лечению, если начать ее своевременно. В некоторых случаях васкулит может входить в ремиссию. «Ремиссия» означает «уменьшение, ослабление» протекающего болезненного процесса, но также, может и вернуться в любое время.

Иногда васкулит является хроническим (продолжительным) и не переходит в ремиссию. Длительное лечение лекарствами часто может контролировать признаки и симптомы хронического васкулита.

Редко, но бывает, что ангиит плохо реагирует на лечение, это может привести к инвалидности и даже смерти.

Многое еще неизвестно о васкулите. Однако, ученные продолжают изучать что это за болезнь и его различные типы, причины и лечения.

Симптоматика

Независимо от формы и вида, большинство васкулитов протекают со схожей симптоматикой. Наиболее характерные симптомы патологии:

• ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
• снижение температуры тела;
• появление на коже неэстетичных высыпаний;
• постоянно преследующая боль в суставах;
• бледность кожных покровов;
• быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
• частые синуситы;
• регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
• тошнота и рвота;
• нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
• миалгии и артралгии.

Клинические проявления недуга могут меняться в зависимости от вида васкулита и места его локализации. При этом основным симптомом патологии, в любом случае, остается нарушение нормального кровообращения в органах и системах организма.

Признаки геморрагического васкулита

Симптомы ГРВ обычно начинаются внезапно и могут выражаться следующим образом:

• Головной болью.
• Лихорадкой.
• Потерей аппетита.
• Спазмами.
• Болью в животе.
• Болезненными менструациями.
• Крапивницей.
• Кровавой диареей.
• Болью в суставах.

Красные или фиолетовые пятна обычно появляются на коже и называются петехиями. В классическом случае высыпания появляются на ягодицах, спине и ногах.

(A и B) Классические поражения кожи при ГРВ с ощутимой пурпурой на конечностях. (C) Артрит и пурпура на нижней конечности. (D) Буллезные и некротические поражения нижних конечностей у пациента со сложным течением пурпуры.

Воспалительные изменения, связанные ГРВ, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

Особенности проявлений разных форм геморрагического васкулита:

1. При пурпуре Шенлейна поражаются кожа и суставы, но при этом воспаление желудочно-кишечного тракта отсутствует.
2. При пурпуре Геноха у больных определяются пурпурные пятна на коже и острые процессы в брюшной полости, например гломерулонефрит (тип заболевания почек). При этой форме ГРВ суставы не поражаются.

В дополнение к характерным красным пятнам на коже может определяться головная боль, потеря аппетита и / или лихорадка.

• Кожа обычно становится красной (диффузная эритема).
• Боли в животе становятся наиболее выраженными ночью.
• Кровь может присутствовать в стуле, а аномальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта диагностируется как кровавая диарея.
• Боли в суставах (артралгия) может определяться в любом суставе, но чаще всего поражаются коленные и в районе лодыжек.
• Некоторые люди с ГРВ испытывают рвоту и диарею, тогда как у других определяются тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

Пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожу и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов (нетромбоцитопеническое расстройство), что характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с ГРВ, включают крупные волдыри (крапивница) или язвы (некроз ткани), особенно на ягодицах и ногах.

Отек может возникать на лице и шее из-за аномального скопления жидкости в мягких тканях пораженных областей (ангионевротический отек). В редких случаях отек развивается в гортани, что может вызывать затруднение дыхания, способное привести к угрожающим жизни респираторным осложнениям.

У четверти-половины больных с ГРВ возникают проблемы с функцией почек, такие как гломерулонефрит, при котором повреждается почечная ткань. В результате нарушается процесс очищения крови от различных метаболитов. Патологический процесс выражается в определении крови в моче (гематурия) и воспалительных изменениях в почках. У некоторых людей может развиться тяжелое заболевание почек, включая нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и / или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях часть кишечника пострадавшего может складываться сама в себя (инвагинация). Это приводит к значительной боли и, если консервативные меры не разрешают проблему, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Когда вовлечена центральная нервная система, люди с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, перцептивные изменения, зрительные трудности (атрофия зрительного нерва) и / или судороги.

У детей

Дети страдают патологией в разы чаще, чем взрослые. Частота заболевания – 25 случаев на 100 тыс. детей. Малолетние больные в подавляющем случае сталкиваются с болезнью Кавасаки, а также различными видами системных васкулитов. Более всего подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Дети до 3 лет болеют васкулитом крайне редко.

У несовершеннолетних больных недуг поражает суставы, органы ЖКТ, мелкие сосуды эпидермиса, почки.

При развитии заболевания, происходит воспаление стенок сосудов с последующей их закупоркой тромбами. В результате отмечается нарушение процессов питания тканей. Адекватная и вовремя назначенная терапия дает возможность справиться с болезнью в течение 4-6 недель у 70% детей. У 30% — патология переходит в хроническую форму и периодически заявляет о себе рецидивами.

Симптомы

На рисунке A показана нормальная артерия с нормальным кровотоком. Маленькое изображение рядом с правой стороны показывает поперечное сечение нормальной артерии. На рисунке B показана воспаленная суженная артерия с уменьшенным кровотоком. На изображении с права показано поперечное сечение воспаленной артерии. На рисунке C показана воспаленная, закупоренная артерия и рубцы на стенке артерии. На правом маленьком изображении рядом показано поперечное сечение закупоренной артерии. На рисунке D показана артерия с аневризмой. На изображении рядом показано поперечное сечение артерии с аневризмой.
Нарушение кровообращения, вызванное воспалением, может повредить органы тела. Признаки и симптомы зависят от того, какие органы были повреждены, а также от степени повреждения.

Типичные симптомы воспаления и поражения стенок сосудов:

• лихорадка;
• припухлости;
• общие недомогание и боли.

Фото людей с ангиитом:

Фото васкулит на ногах у людей

Диагностика

Для своевременного выявления опасного недуга проводится комплексное обследование. Анализы и специфические исследования, которые показаны больным с подозрением на васкулит:

• общий анализ крови и мочи (позволяют подтвердить или опровергнуть наличие воспалительного процесса в организме);
• биохимический анализ крови (при развитии васкулита определяет снижение гемоглобина, умеренный тромбоцитоз, лейкоцитоз и гематокрит);
• ангиография;
• ЭХО-кардиография;
• УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.

Рентгенологическое обследование легких позволяет оценить состояние пораженных сосудов и место локализации воспалительного процесса.

Наиболее сложно диагностируется васкулит на ранних стадиях, когда болезнь не имеет ярко-выраженных симптомов. При интенсивном развитии недуга определить его намного проще. Более явные признаки проявляются только при поражении сразу нескольких органов.

В наиболее тяжелых случаях для диагностики заболевания проводится биопсия пораженных тканей с их последующим детальным исследованием.

Осложнения

С помощью современной терапии, направленной на угнетение иммунной системы, можно добиться устойчивой ремиссии и отсрочить последствия васкулита. Если лечение подобрано неверно, или больной не соблюдает правила приема лекарств, то заболевание продолжает прогрессировать и приводить к различным осложнениям.

Самыми распространенными осложнениями считаются:

• артериальная гипертензия;
• инфекционные осложнения;
• тромбоз и кровотечение;
• нефротический синдром;
• легочная гипертензия.

Системные васкулиты имеют очень высокий риск развития осложнений, однако своевременно начатое лечение помогает замедлить их появление. Если же не проводить лечение, направленное на угнетение иммунной системы, то прогноз становится неблагоприятным. Всего 10% от всего числа больных выживает на протяжении 5 лет. Если же проводится активная терапия с помощью цитостатиков и глюкокортикостероидов, то уже 60-90% пациентов выживают на протяжении 5 лет.

Так как заболевание является аутоиммунным, то специфическая профилактика васкулита отсутствует. Нужно закаливать свой организм, правильно питаться, лечить воспалительные и инфекционные заболевания, укреплять иммунитет. Если появились такие признаки воспаления, как резкое снижение массы тела, постоянная слабость, лихорадка, сопровождающиеся высыпаниями на коже, то следует обратиться к врачу. В таком случае после диагностики будет назначена адекватная терапия, и болезнь можно будет держать под контролем.

Лечение

Точная и своевременная диагностика на 50% определяет эффективность лечения васкулитов любой формы и вида. Немаловажное значение имеет устранение первоначальных поражений органов и сопутствующих заболеваний.

При лечении патологии с выраженной симптоматикой необходим комплексный подход. Только комплексная терапия позволит быстро снять неприятные симптомы болезни, улучшить состояние больного и избежать тяжелых осложнений.

Любые виды лечения васкулита должны быть согласованы с лечащим врачом и проводиться только после комплексной диагностики и постановки диагноза.

Медикаментозное лечение

Проводится с целью:

• устранения патологических реакций со стороны иммунной системы, которые лежат в основе заболевания;
• продления периодов стойкой ремиссии;
• терапии рецидивов патологии;
• предупреждения появления второстепенных недугов и осложнений.

Лечение медикаментами предусматривает назначение и прием следующих препаратов:

• Глюкокортикоиды. Особая группа препаратов из разряда гормональных, которые обладают выраженным действием: противоаллергическим, противовоспалительным, антистрессовым, иммунорегулирующим и некоторыми другими. Прием препаратов имеет высокие показатели терапевтической эффективности и обеспечивает более длительные и стойкие периоды ремиссии. Наиболее популярные и часто используемые при васкулитах глюкокортикоиды – Гидрокортизон, Преднизолон.
• Цитостатики. Лекарственные средства, замедляющие процессы роста и деления всех клеток в организме, в том числе и опухолевых. Прием медикаментов данной серии особенно эффективен при васкулитах, сопровождающихся поражениями почек. При системных васкулитах одновременный прием глюкокортикоидов и цитостатиков обеспечивает максимально быстрое снятие симптомов патологии и улучшение состояния. Средний курс приема цитостатиков при васкулите – от 3 до 12 месяцев. Распространенные цитостатитики, рекомендованные к приему при васкулитах – Доксорубицин, Метотрексат, Циклофосфамид и др.
• Моноклональные антитела. Особый вид антител, вырабатываемых иммунной системой организма. Препараты из этого разряда показаны больным, которые, ввиду тех или иных причин, не могут проходить терапию цитостатиками. Лекарственные средства этой серии имеют свои противопоказания для применения. Основное из них – вирусный гепатит В. Наиболее популярные среди врачей для назначения моноклональные антитела – Ритуксимаб.

• Иммуносупрессанты. Препараты, которые используются в составе комплексной терапии вместе с глюкокортикоидами, и обеспечивают угнетающее воздействие на иммунную систему. Азатиоприн, Лефлуномид – наиболее популярные препараты данной серии.
• Иммуноглобулины человека. Лекарственные средства, имеющие наибольшую эффективность при тяжелых инфекционных поражениях почек и других органов, геморрагическом альвеолите.
• Противоинфекционные средства. Используются в случае развития васкулита на фоне заболеваний и патологий инфекционной природы бактериального происхождения. Вирусные поражения лечатся противовирусными медикаментами – Интерферон, Ламивудин. Вирусные гепатиты лечатся средствами по типу вируса гепатита.
• Противоинтаксикационная терапия. Главная цель ее проведения – вывод из организма токсинов. Для связывания используются популярные препараты-абсорбенты – Атоксил, Энтеросгель.
• НПВС. Применяются в случае тромбофлебита при узловых формах васкулита, стойких воспалительных процессах, обширных некротических очагах. Ибупрофен, Индометацин, Ацетилсалициловая кислота – наиболее востребованные и часто назначаемые нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты с высокими показателями эффективности.
• Антикоагулянты. Показаны для приема больным, имеющим склонность к тромбозу. Препараты данной категории предупреждают появление тромбов в кровеносных сосудах, улучшают процессы кровообращения, нормализуя ток крови в кровяном русле. Эффективные при васкулитах коагулянты – Гепарин и Варфарин.
• Антигистамины. Противоаллергические средства назначаются при появлении аллергических реакций – пищевой или медикаментозной аллергии. Тавегил, Кларитин, Диазолин – относительно недорогие, но достаточно эффективные антигистаминные лекарственные препараты.

По определенным показаниям при васкулите могут использоваться ингибиторы АПФ и вазодилататоры.

Довольно часто при васкулитах с поражением кожных покровов используются средства местного действия – крема, мази, гели с противовоспалительным и обезболивающим эффектом. Они наносятся непосредственно на пораженные участки кожи. Основная цель их применения – уменьшить выраженность воспалительного процесса, а также снять интенсивные боли.

У больных с участками некроза на коже, а также язвами, показаны регулярные перевязки с применением антисептических препаратов местного действия, а также мазей, ускоряющих процессы эпителизации.

Немедикаментозная терапия

Включает в себя современные методы экстракорпоральной гемокоррекции – специальных процедур по очистке крови от веществ, вызывающих возникновение и развитие васкулитов.

Основные виды немедикаментозного лечения:

• Гемокоррекция. Предусматривает очистку крови больного с помощью специального сорбента. Венозным катетером проводится отбор крови. После — кровь пропускается через специальный аппарат, который вводит в нее абсорбирующий компонент. Затем кровь вновь возвращается в кровяное русло. При этом сорбент делает свое дело – очищает кровь и ее компоненты, улучшает кровообращение и питание тканей.
• Иммуносорбция. Процедура, во время которой кровь больного пропускается через аппарат, заполненный иммуносорбентом. Именно это вещество связывает антитела, вырабатываемые иммунной системой, которые провоцируют повреждение сосудов.
• Плазмаферез. Особый метод очистки плазмы крови с помощью специальной центрифуги. Проведение процедуры благоприятно сказывается на состоянии сосудов, уменьшает выраженность воспаления, а также предупреждает риск развития почечной недостаточности, в целом улучшает работоспособность почек.

Диета

Главный принцип диеты при васкулите – исключить из рациона продукты, которые могут вызывать или усиливать проявления аллергии. С этой целью из рациона больного исключаются следующие продукты:

• молоко и яйца;
• морепродукты;
• клубника и земляника;
• манго, бананы, цитрусовые;
• некоторые овощи – болгарский перец, морковь, помидоры;
• консервы;
• шоколад;
• сдобная выпечка;
• продукты, на которые у больного имеется индивидуальная непереносимость.

Если васкулит сопровождается поражениями почек, врач может порекомендовать диету №7. Больным с тяжелыми нарушениями в работе органов ЖКТ показан стол №4.

Профилактические мероприятия

Необходимы не только для предупреждения возникновения патологии, а также для ускорения процесса выздоровления, снижения риска развития осложнений, а также продления периодов стойкой ремиссии.

Основные профилактические мероприятия:

• минимизация стрессов;
• рациональное и правильное питание с исключением из рациона вредных продуктов;
• поддержание массы тела в пределах нормы;
• отказ от любого самолечения — приема медикаментов без назначения врача;
• своевременное лечение возникших заболеваний во избежание перехода недугов в хроническую форму;
• ведение активного образа жизни;
• отказа от вредных привычек – алкоголя, курения и т.п.;
• употребление в пищу большого количества продуктов, богатых витаминами, минералами, микро- и макроэлементами.

У детей лечение васкулитов проводится по той же схеме и теми же препаратами, что и у взрослых. После выздоровления или достижения стойкой ремиссии ребенок ставится на диспансерный учет к врачу-ревматологу и в последующем проходит плановые осмотры у специалиста не менее 3-6 раз в год.

Диета

Как важная часть терапии выступает диета при геморрагическом васкулите у детей. При выраженном абдоминальном синдроме (болях в животе, диарее) назначают щадящую диету с исключением продуктов, вызывающих аллергические реакции:

• какао, шоколад;
• все виды цитрусовых;
• ягоды;
• яйца;
• пряности;
• консервы, копчености;
• грибы и орехи

Важная информация: Как лечить геморрагический васкулит (пурпура) у взрослых и какие симптомы болезни Шенлейна-Геноха

Ограничивается употребление животного белка, мясных и рыбных бульонов, богатых экстрактивными веществами, уменьшается суточное количество соли. Разрешаются такие продукты:

• овощи — капуста, в том числе цветная, картофель, кабачки;
• мясо — куриное филе, кролик, индейка, постная говядина и баранина;
• кисломолочные напитки, творог с низким содержанием жира;
• фрукты — зеленые яблоки (сначала — только печеные), груши, бананы;
• сухари, бублики, хлебцы, вафли без начинки;
• чай (некрепкий), компот из сушеных яблок и груш, минеральная вода без газа.

Питание у детей должно быть частым, небольшими порциями 5-6 раз в день. Рецепт приготовления рекомендованных продуктов — в отварном, тушеном или запеченном виде, блюда поначалу должны быть жидкими или протертыми. Гипоаллергенную диету после выздоровления нужно соблюдать в течение года, затем с разрешения врача постепенно, по одному, вводить продукты, бывшие под запретом. Между введением новых продуктов в рацион ребенка следует соблюдать промежуток в несколько дней (5-7).

Классификация [ править | править код ]

По формам [ править | править код ]

1. кожная и кожно-суставная:
2. простая
3. некротическая
4. с холодовой крапивницей и отеками
5. абдоминальная и кожно-абдоминальная
6. почечная и кожно-почечная
7. смешанная

По течению [ править | править код ]

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени активности [ править | править код ]

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Какие осложнения могут возникнуть у пациентов-детей?

У детей обычно геморрагический васкулит проходит благополучно и без каких-либо последствий. Но если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда возможны осложнения.

К последним относятся:

• Разрыв кишки и развитие перитонита;
• Нарушение (инвагинация) петель кишок;
• Кровотечение в ЖКТ;
• Анемия острого типа, как результат потери крови.

На схеме показана инвагинация кишечника с загибом одной петли внутрь другой, при этом внутренняя петля сдавливается, что приводит к ее гангрене

Осложнения системного васкулита

https://www.youtube.com/watch?v=Hi1z7T-BZFc

Если лечение геморрагического васкулита проводится несвоевременно, то возможны негативные последствия. Каждый должен о них знать. При болезни Шенлейна-Геноха возможны следующие осложнения:

• почечная недостаточность;
• кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
• эпилептиформные припадки;
• пневмония;
• легочное кровотечение;
• кровоизлияние в эндокард;
• воспаление околосердечной сумки;
• миокардит;
• менингит;
• перитонит;
• стойкая деформация суставов;
• массивное кровотечение;
• коллапс;
• некроз и перфорация стенки кишки;
• инвагинация;
• непроходимость кишечника.

Опытный лечащий врач знает, к чему может привести данная патология. Наибольшую опасность для ребенка и взрослого представляет поражение почек и сосудов головного мозга. Это может стать причиной уремии и инсульта. Прогноз относительно неблагоприятный.

Причины

Почему появляется геморрагический васкулит у детей, врачи точно сказать не могут, так как причины болезни не установлены. Предполагается, что существует некоторая связь между различными бактериальными агентами, например, стрептококками и стафилококками, и развитием патологии. Кроме того, замечено, что дети, страдающие аллергией, более подвержены развитию данной патологии. А ещё такое заболевание может стать реакцией организма на профилактические прививки.

Причиной развития болезни у ребёнка могут стать и гельминтозы, из-за которых происходит сенсибилизация организма токсинами, белками и метаболитами.

Кроме того, очень часто у заболевших детей имеются очаги хронической инфекции, такие как невылеченный кариес, тонзиллит, гайморит. Но утверждать, что эти очаги спровоцировали иммунную реакцию организма, специалисты не берутся.

Одним из основных в развитии патологии считается наследственный фактор. Установлено, что в семьях, где у одного из родственников есть эта болезнь, вероятность появления её у ребёнка повышается в разы.

Восстановление после лечения

Детям, переболевшим геморрагическим васкулитом, необходим длительный восстановительный период. Родителям детишек необходимо полностью изменить образ его жизни: распорядок дня, питание, привычки и поведение. Очень важно уметь предупреждать развитие инфекционных заболеваний. Исключить при лечении прием антибактериальных и других лекарственных средств, способных вызвать аллергические реакции. Ежедневно надо работать над укреплением иммунитета. Для этого повседневно совершать на свежем воздухе прогулки, принимать витаминные комплексы, использовать продукты с иммуномодулирующими свойствами. Необходимо, чтобы ребенок был защищен от контактов с инфицированными людьми. В квартире постоянно делать влажную уборку и систематические проветривания. Ребенок должен знать о своем состоянии, чтобы правильно себя вести. Очень важно найти для него подходящее занятие, которое бы ограничивало активные действия, но в то же время было увлекательным и интересным.

Формы заболевания

Та или иная форма заболевания (до этого мы описывали формы протекания) будет зависеть от того, где именно локализована патология.

Выделяют:

• Кожную форму;
• Суставную форму;
• Абдоминальную форму;
• Почечную форму;
• Смешанную форму.

Для удобства мы объединили все формы геморрагического васкулита и их проявления в небольшую таблицу.

Гемоваскулит у детей может развиваться с определенными особенностями. Кожная симптоматика наблюдается только в половине случаев.

К другим особенностям следует отнести:

• Первые признаки васкулита – суставные поражение и поражения ЖКТ;
• Почечная дисфункция проявляется достаточно редко;
• Максимально благоприятный прогноз для большинства случаев.

Кроме почечной формы у детей крайне редко проявляются церебральная и легочная. Обнаруживают их только при анализе объема эритроцитов и белков в моче и других жидкостях организма.

Легочная форма диагностируется также, если у ребенка наблюдается кашель с мокротой, одышка. Для церебральной формы васкулита характерны боли и судороги. Вид последних сильно напоминает симптомы вирусного менингита.

Лечение [ править | править код ]

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

О стрые и хронические заболевания сосудов встречаются в практике специалистов несколько реже кардиальных проблем. В рамках международного классификатора (МКБ-10), обе группы нарушений находятся в едином комплексе в пределах одного раздела, потому во многих случаях между диагнозами имеется явная связь.

Геморрагический васкулит — это острое аутоиммунное заболевание с формированием выраженной кожной сыпи, поражением суставов, пищеварительного тракта и почек. Суть заключается в воспалении сосудов. Если говорить точнее — капилляров и мелких структур, обеспечивающих питание этих тканей.

Методы профилактики

С целью профилактики развития рецидива геморрагического васкулита следует ограничить занятия активными видами спорта, тяжелые физические нагрузки, не следует увлекаться прививками и физиотерапией, рекомендуется сократить время пребывания на солнце (не рекомендуется загарать). Также следует полностью исключить из рациона продукты-аллергены.

Профилактика геморрагического васкулита основана на снижении уровня свертываемости крови. Для этого назначается гепарин, аспирин, трентал, инъекции никотиновой кислоты, курантил. Но профилактические меры с применением фармацевтических препаратов должна назначаться лечащим врачом и проводиться под медицинским контролем. Иногда назначается переливание крови ее компонентов, а также плазмоферез.

Механизм развития

Точно сказать, почему и как формируется отклонение, врачи пока не могут. Это связано со сложным и многогранным комплексом, лежащим в основе генеза нарушения.

Однако превалирующей остается теория гиперсенсибилизации организма.

В результате воздействия неблагоприятных внешних факторов тело мобилизуется, интенсивность работы защитных сил, иммунной системы резко повышается. От этого зависит биологическое существование.

Подобная активность досталась человеку от далеких предков. Обычно такими неблагоприятными внешними факторами выступают патогенные микроорганизмы, вирусы или же аллергены.

В первом случае возможно перенесение инфекционного процесса. Во втором речь идет, в том числе, и о слабых иммунных ответах. Вплоть до простой крапивницы.

По окончании течения нарушения организм сохраняет состояние «повышенной боевой готовности».

В определенный момент происходит сбой. Начинается ложный иммунный ответ. Страдают собственные ткани организма: мелкие сосуды. В частности венулы, капилляры.

В этом плане геморрагический васкулит ничем не отличается от прочих аутоиммунных патологий вроде болезни Крона, или ревматоидного артрита. Другая только локализация.

Защитная система вырабатывает особые антитела к собственным клеткам. Наблюдается соединение их в комплексы, которые оседают на тканях и вызывают разрушение.

Итогом оказывается воспаление той или иной степени выраженности. Клиническая картина разнится, зависит от силы ответа, особенностей организма пациента.

Воспалительный процесс имеет асептическое происхождение, не сопровождается бактериальным или вирусным поражением, но от этого не становится менее опасным.

В отсутствии терапии следующий этап — развитие осложнений, венчающих общий механизм (см. ниже).

Профилактика заболевания

После пройденного лечения в течение 5 лет ребенок должен регулярно наблюдаться у врача. При поражении почек геморрагическим васкулитом врач может увеличить срок наблюдения. Регулярно должен сдаваться анализ мочи, чтобы не пропустить признаков нового проявления болезни. Для профилактики заболевания должны выполняться такие условия:

1. Очаги инфекции должны быть вовремя обнаружены.
2. Все инфекционные патологии нужно лечить полностью.
3. Категорически нельзя допускать переохлаждения.
4. Ограничить назначение и прием необоснованных лекарственных препаратов.
5. Не давать обостряться очагам хронической инфекции.

После излечения геморрагического васкулита детям нельзя проходить вакцинацию в течение 2 лет. Это условие является обязательным, им пренебрегать нельзя.

Этиология [ править | править код ]

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей [6] , прививки (нет источника, нет доказательств)

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки [7] .

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть [8] :

• лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
• пищевая аллергия
• укусы насекомых
• переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований [8] .

Каковы причины возникновения заболевания?

Схема поражённого сосуда
Патология представляет собой воспалительные процессы в стенках мелких сосудах. Параллельно происходит разрушение последних.

Внутри сосудов образуются микроскопические тромбы. Из-за этого происходит нарушение кровообращения, и кровь частично перестает поступать к некоторым органам.

Воспаленная стенка перестает препятствовать выходу плазмы и эритроцитов. Появляются высыпания на коже. Наблюдается кровоточивость этих высыпаний. Причины возникновения геморрагического васкулита в детском возрасте до конца не изучены.

Это происходит потому, что они не являются явными. В последние годы специалисты установили непосредственную связь с вирусными и бактериальными инфекциями.

Среди последних:

• Грипп и другие острые респираторные вирусные заболевания;
• Ветрянка;
• Скарлатина;
• Корь;
• Ангина.

ВАЖНО: Болезнь поражает детскую кожу, суставы, почечные ткани. Нарушается работа иммунитета, и нарушения выражаются в том, что организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам

Еще один существенный фактор, способный стать катализатором геморрагического васкулита – это гельминты различных типов. Они способны вызвать основные симптомы одновременно с аллергической реакцией.

Если у больного ребенка наблюдается туберкулезная интоксикация, то одним из последствий может стать образование белковых комплексов капилляра-токсического типа.

Существует несколько установленных провоцирующих факторов:

• Резкие перемены окружающей температуры;
• Переохлаждение организма;
• Побочные эффекты от приема тех или иных препаратов;
• Непереносимость составных компонентов принимаемых препаратов;
• Пищевая или бытовая аллергическая реакция;
• Прививки.

Причины и провоцирующие факторы

Основная причина появления васкулита – наличие в крови иммунных комплексов. Они представляют собой «комок» из антигенов и антител. В здоровом организме их количество контролирует фагоцитарная система. Но при избытке чужеродных веществ (антигенов) их становится слишком много и она не успевает их выводить. Это приводит к их оседанию на внутренней стенке сосудов с последующим воспалением этого места.

Главным провоцирующим фактором аллергической пурпуры являются болезни горла, легких: ОРЗ, ОРВИ, ангина и другие.

Другой группой провоцирующих факторов является аллергическая реакция на продукты, медикаменты, прививки, укусы насекомых, бытовую химию.

Проявления геморрагического васкулита можно разделить на 2 группы: общие и специфические. К первой относится повышение температуры до 38-40°C, интоксикация, отсутствие аппетита, слабость.

Вторая группа включает в себя:

• сыпь;
• суставной, абдоминальный, почечный синдромы;
• поражения легких, нервной системы.

Характерные высыпания – главный признак того, что сосуды поражены васкулитом. Сыпь представляет собой множество точек цвета ржавчины. Каждая из них имеет форму круга диаметром 2 миллиметра и возвышается над поверхностью кожи. Они могут объединяться между собой и образовывать пятна больших размеров, вплоть до отсутствия здоровых участков между ними. Появляется она в основном на коже голени (часть ноги ниже колена). При отсутствии лечения постепенно поднимается вверх, покрывая бедра, ягодицы и нижнюю часть спины.

Суставной синдром в 70-90% случаев появляется одновременно с высыпаниями и вызывает боль в коленном, голеностопном и других суставах, а также в прилегающих к ним мышцах.

При абдоминальном синдроме поражаются органы пищеварения и появляются характерные для болезней ЖКТ симптомы: тошнота, рвота, диарея, желудочно-кишечное кровотечение. Также возможно появление отверстий в стенках кишечника или перитонита.

При почечном синдроме нарушается работа почек. Он появляется на третьей неделе развития заболевания, т.е. после остальных проявлений васкулита. Поражение почек проявляется в появлении в моче различных белков.

В очень редких случаях болезнь поражает сосуды легких и головного мозга. В первом случае оно выражается кровотечениями и кровоизлияниями в стенки органа.

Во втором – сильными головными болями и может быть причиной энцефалопатии, полинейропатии, судорог, изменений в поведении и инфаркта.

Лечением васкулита занимаются 2 специалиста: терапевт и ревматолог. При появлении абдоминального и почечного синдромов может потребоваться дополнительная консультация гастроэнтеролога и нефролога.

Для того, чтобы вылечить заболевание, врач использует 2 метода: гипоаллергенную диету и медикаменты. В первом случае целью является уменьшение числа попадающих в организм аллергенов. В идеале рекомендуется перейти на диету для больных язвой желудка – стол № 1. Но временный отказ от апельсинов, шоколада, чая, кофе, солёных и острых блюд тоже эффективен.

Во втором случае препараты уменьшают симптомы и замедляют патологические процессы. К ним относятся:

1. Тиклопидин, Дипиридамол – предотвращают образование тромбов.
2. Никотиновая кислота – стимулирует процесс растворения фибриновых образований и тромбов.
3. Гепарин – снижает свертываемость крови.
4. Дексаметазон, Преднизолон – регулируют работу иммунной системы.
5. Антибиотики – для лечения вторичной бактериальной инфекции.

Длительность лечения составляет от 2 месяцев до года, в зависимости от степени тяжести. Если оно было начато вовремя, то вероятность появлений осложнений очень мала.

Геморрагический васкулит – болезнь, поражающая стенки капилляров и мелких сосудов. Присвоенный ей код по МКБ-10 — D69.0. Она возникает из-за избыточной работы иммунной системы. Главный симптом – специфическая сыпь цвета ржавчины, вызванная подкожными кровоизлияниями. Она также проявляется нарушением целостности органов пищеварения и работы почек.

Читать также: Геморрагический васкулит мкб

Для того, чтобы не спровоцировать геморрагический васкулит, главное условие – соблюдение рационального питания, своевременное прохождение медицинского обследования и сдача анализов.

Какие болезни следует исключить при диагностике гемоваскулита?

Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита у ребенка проводится с другими заболеваниями, которые протекают с геморрагической, почечной или суставной симптоматикой.

Крайне важно исключить:

• Менингит;
• Септический эндокардит.
• Системную красную волчанку.

Первые два заболевания относятся к инфекционным болезням, в процессе которых наблюдается геморрагическая пункция. Волчанка относится к системным ревматическим заболеванием, которая сопровождается аналогичными васкулиту кожными проявлениями.

Проводимая диагностика должна исключить наличие опухолей, тромбоцитопении с пурпурой, гепатитов А, В, С и D. Очень важно обратить внимание на заболевания крови. Особенное значение имеют болезни, в процессе которых возможно увеличение лимфатического ростка

Формы васкулита и симптомы

У детей системные васкулиты наблюдаются значительно реже, но проявляются более активно, чем у взрослых. Каждый из приведенных видов сосудистого воспаления имеет свою клиническую картину и присущие только ему специфические признаки.

К общим симптомам детского васкулита относят:

• деформацию сосудистых стенок;
• боли в мышцах и суставах;
• повышение температуры;
• диспротеинемия (нарушение нормального соотношения между белковыми фракциями в крови);
• рост СОЭ.

При своевременном и грамотном лечении у 80% детей признаки васкулита исчезают через 1–1,5 месяца и лишь у 20% недуг переходит в хроническую стадию.

Кожная пурпура

Самый частый вид васкулита у маленьких пациентов. Имеет несколько подтипов и встречается примерно у каждого третьего ребенка возрастом от полугода до 18 лет. Наибольшая детская заболеваемость приходится на период от 2 до 8 лет. Мальчиков кожная пурпура поражает в два раза чаще, чем девочек.

Этот тип васкулита, как правило, возникает после тяжелых ЛОР-заболеваний стафилококковой природы и проявляется множественными геморрагическими высыпаниями в области бедер и ягодиц. У детей раннего возраста эритемные пятна сопровождаются зудом и раздражением кожи.

Другие признаки геморрагического васкулита у ребенка:

• вялость, капризы, плач без оснований;
• отказ от пищи;
• головная боль;
• стойкое повышение температуры до 37,2–38,0 °C.

В тяжелых случаях на поверхности эритем образуются пузырьки со следами крови, возможно омертвение тканей.

При доброкачественном течении васкулита кровоизлияния уже через 3–4 дня меняют цвет и форму и постепенно исчезают.

Кожно-ревматоидная форма васкулита у детей

Эта разновидность васкулита часто сопровождается повреждением жизненно важных органов и тканей. При ревматоидной форме воспаления кожные симптомы сочетаются с поражением крупных суставов – коленных, локтевых, голеностопа. Геморрагические кровоизлияния локализуются вокруг этих сочленений.

Распознать кожно-ревматоидный васкулит у ребенка можно по следующим признакам:

• ярко выраженный болевой синдром в одном или нескольких суставах;
• отечность и покраснение кожи в области воспаленных сочленений;
• возможен легкий парез нижних конечностей;
• онемение и покалывание в пальцах ног.

Ревматоидный тип считается одним из самых сложных васкулитов у детей раннего возраста и нуждается в срочном и грамотном лечении.

Кожно-абдоминальная форма васкулита у детей

Проявляется геморрагической сыпью в области нижних конечностей и повреждением брюшной аорты. Распознать эту форму васкулита у ребенка можно по сопутствующей симптоматике:

• кишечные колики;
• резкая боль в области пупка, усиливающаяся при пальпации;
• метеоризм и вздутие;
• тошнота, рвота с примесью крови;
• диарея;
• возможна функциональная непроходимость кишечника.

Схваткообразная боль в животе очень похожа на приступ холецистита или аппендицита, что часто приводит к путанице в диагнозах и неверному лечению.

Почечная форма васкулита у детей

Эта разновидность детского васкулита встречается значительно реже, чем предыдущие формы. Патология, больше известная как синдром Шенлейна-Геноха, развивается через 30–45 суток после начала сосудистого воспаления.

Характерные признаки заболевания:

• изменение количества, состава и структуры мочи;
• бледность и отечность кожи;
• кратковременное повышение АД;
• присутствие крови в урине.

В отличие от других форм васкулита, у детей почечная разновидность редко дает сопутствующую симптоматику на коже, что заметно усложняет процесс диагностики и последующей терапии.

Легочная форма васкулита у детей

Для поражения легких характерно появление некротизирующих гранулем, которые при распаде образуют обширные полости. У 20% детей младшего возраста заболевание протекает без видимой симптоматики – с отсутствием кашля, одышки, кровохарканья.

Однако при обследовании у половины больных обнаруживается нарушение сосудистого легочного рисунка, наличие узелков и инфильтратов.

Аллергическая форма васкулита у детей

Аллергический васкулит у детей поражает мелкие артерии, расположенные в наружном слое кожи. Сопровождается разными формами кожных высыпаний, зачастую напоминая крапивницу, экзему или дерматоз. Это создает определенные сложности во время диагностики и требует дифференцированного подхода.

Виновниками аллергического васкулита в раннем возрасте могут стать самые разные факторы: инфекционные заболевания, медикаменты, продукты питания, пыль, пыльца растений, химические вещества, частые простуды.

Признаки аллергической формы васкулита:

• зудящая и болезненная сыпь;
• общее недомогание;
• небольшая температура;
• отсутствие аппетита.

Кожные высыпания у детей могут локализоваться где угодно – на ногах, руках, лице и теле. При тяжело протекающем васкулите возможно появление пузырей с геморрагическим содержимым, образование язв с некротическим ободком.