Неходжкинские лимфомы: причины развития, симптомы, стадии, диагностика, лечение

Причины и группа риска

Существует немало факторов, которые могут спровоцировать развитие онкопроцесса в лимфатической системе. При этом специалисты считают, что для формирования опухоли необходимо сочетание сразу нескольких патогенетических моментов. Перечислим их:

• наследственность;
• сахарный диабет;
• болезнь Витилиго;
• пересадка донорских органов;
• иммунодефицит;
• герпетическая инфекция;
• гепатит;
• вирус Эпштейна-Барр;
• постоянный контакт с канцерогенами;
• ионизирующее излучение;
• бесконтрольный прием медикаментов, в частности антидепрессантов.

Чаще всего с заболеванием сталкиваются лица старше 40 лет, преимущественно мужчины. Данный риск обусловлен многолетним злоупотреблением алкоголя и никотина, а также хроническими патологиями, которые привели к развитию иммунодефицита в организме.

Причины

Над понятием истинной причины, вызывающей данный тип рака, работают ученые всего мира. К сожалению, пока удалось лишь выявить косвенные факторы, которые при определенных условиях способны спровоцировать заболевание:

• контакт с агрессивными химическими компонентами – такое часто случается на вредных производствах. Попадая в организм, вредные токсические соединения имеют свойство накапливаться, и создавать благоприятные условия для развития раковых процессов;
• плохая экология – наибольшее число выявленных случаев недуга приходится на крупные мегаполисы, где уровень загрязнения в несколько раз превышает показатели нормы;
• вирусные проявления, в частности, синдром Эпштейна – данные диагнозы, особенно в хронической или не долеченной стадии способны спровоцировать клеточную мутацию и стать причиной развития онкологии;
• большие концентрации ионизирующих лучей – повышенные дозы такого воздействия разрушают нормальную структуру тканей еще на молекулярном уровне. Клетки начинают бесконтрольное, хаотичное деление, в результате чего образовывается злокачественная опухоль.

Характерные симптомы для лимфомы Беркитта на начальной стадии. Как выглядит лимфома у детей: здесь собраны симптомы.

По ссылке https://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/pecheni-klinicheskaya-kartina-lechenie-vyzhivaemost.html фото лимфомы печени.

Симптомы

Диффузная В-крупноклеточная лимфома относится к агрессивным опухолям. Это объясняется тем, что В-лимфоциты — это клетки, играющие важную роль в иммунной системе. Их цель: найти в организме чужеродные элементы и соответствующими сигналами сообщить об этом другим клеткам и блокировать инфекционные факторы.

Лимфатические узлы как основные звенья иммунитета наиболее чувствительны к любым переменам, возникшим в теле человека. В-крупноклеточная лимфома в корне нарушает этот механизм, прекращая подачу сигналов опасности в защитную систему. Диффузная форма позволяет опухоли беспрепятственно распространяться по всему телу.

Как правило, первые признаки патологии врач определяет во время пальпации. Реже требуется выполнение ультразвукового исследования и рентгенографии — в этом случае диагноз подтверждается инструментально.

Основные симптомы заболевания — повышенное потоотделение и необъяснимая потеря веса. Иногда наблюдается гипертермический синдром в ночные часы, сопровождаемый обильным потением. Сам рост лимфоузлов сопровождается следующими симптомами:

• отечность лица и конечностей;
• вздутие живота;
• увеличение печени, связанное с ее поражением;
• онемение и судороги рук и ног;
• головокружения, общая слабость.

Болезнь прогрессирует быстро, поэтому лечение будет эффективно только на ранних стадиях. В данном случае положительный прогноз возможен у 85% пациентов.

Симптомы неходжкинской лимфомы

Заподозрить появление этого заболевания на ранних стадиях можно по болезненной припухлости одного или нескольких лимфоузлов. Чаще всего они находятся в области паха, подмышек или шеи.

Также могут наблюдаться следующие симптомы

:

• Необъяснимое похудение;
• Потеря аппетита;
• Общая слабость;
• Повышение температуры и ночная потливость.

Симптомы и признаки

Существует несколько типичных признаков неходжкинской лимфомы.

Такая симптоматика одновременно с опуханием лимфоузлов и появлением в них болезненности требует немедленной консультации опытного специалиста. Наибольшее внимание необходимо обратить на следующие симптомы и признаки, которые косвенно могут свидетельствовать о развитии у пациента НХЛ:

• Необъяснимое повышение температуры тела, выше 38°С. Этот симптом всегда сопровождается лихорадкой и ночной потливостью. Именно эти признаки являются защитными и свидетельствуют о том, что иммунная система пытается ликвидировать возникший очаг инфекции;
• Достаточно частым симптомом, свидетельствующим о развитии неходжкинской лимфомы, является отёк лица. Он возникает из-за сдавливания мочеточника увеличившимися лимфатическими узлами, находящимися в брюшной полости. Это приводит к нарушению тока мочи и вторичной почечной недостаточности;
• Ещё один типичный признак, который может свидетельствовать о развитии НХЛ, является анемия. Она возникает из-за внутренних кровотечений, сопровождающих мутацию клеток лимфы, находящихся в органах ЖКТ.

Классификация системы Ann Arbor

Стадии и характер диффузных В-крупноклеточных лимфом рассмотрены по системе градации Ann Arbor. Рассмотрим ее в следующей таблице.

В формулировке поставленного диагноза врач отмечает, в каком именно органе или группе лимфоузлов возник злокачественный процесс, стадию заболевания и возможный прогноз.

Разновидности и формы

В-клеточная лимфома относится к разновидности неходжкинских лимфом (НХЛ), в случае которых опухолевые образования атакуют все органы и ткани.

Формы НХЛ

Определяются по следующим признакам:

По строению клеток

• мелколеточные;
• крупноклеточные.

По скорости размножения клеток рака

Индолентные. Образуются медленно, склонны к рецидивам.

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

• лимфоцитарная мелкоклеточная;
• фолликулярная мелкоклеточная;
• фолликулярная смешанная;
• диффузная мелкоклеточная;
• лимфома зоны мантии.

Индолентные формы могут мутировать в синдром Рихтера – поражение спинного мозга.

В этом случае пациент может прожить около года.

Агрессивные. Раковые клетки размножаются быстро, поражая все ткани и органы. Больной живет лишь несколько месяцев.

• фолликулярная крупноклеточная;
• смешанная диффузная;
• диффузная В-клеточная крупноклеточная;
• диффузная иммунобластная.

Высокоагрессивные. Самый тяжелый прогноз.

Пациент живет до нескольких недель.

Имеет 3 формы:

• диффузная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• лимфома Беркитта;
• лимфобластная.

По месту образования и размножения опухолей

• экстранодальные – возникают на любом органе;
• нодальные – раковые образования начинаются в лимфоузлах;
• диффузные — на тканях кровеносных трубок.

Разновидности В-клеточной лимфомы

Мелкоклеточная лимфоцитарная. Она же хроническая лимфоцитарная лейкемия — рак крови, характерный для людей старше 60 лет.

Относится к медленной форме НХЛ.

Пролимфоцитарный В-клеточный лейкоз – злокачественное заболевание агрессивной формы. Зарождается в лимфоцитах, но без опухолей. Ее определяют при увеличенной селезенке и переизбытке лейкоцитов. Диагностируется у больных, перешагнувших 65-летний рубеж.

Лимфома селезенки – поражает лимфоидную материю органа. На начальных этапах не имеет симптомов.

Волосатоклеточный лейкоз – редкая патология, при которой костный мозг образует слишком много лимфоцитов. Клетки рака под микроскопом выглядят «волосатыми». Длительное время развивается бессимптомно.

Лимфоплазматическая лимфома – крупное раковое образование на брюшине. Проходит бессимптомно, поэтому чаще всего выявляется на запущенных стадиях. Подвержены ему несовершеннолетние.

Клеточная плазменная лимфома – рак крови, возникающий из-за сбоя плазматических клеток.

Атакует организм людей, перешагнувших 50-летний рубеж.

МАЛЬТ-лимфома – редкая болезнь, поражающая лимфы ЖКТ, щитовидки, вилочковую железу, слюнные железы, мочеполовые пути. Диагностируется у больных старше 60 лет.

Узловая лимфома – опухоли высокой степени злокачественности. Поражают орган за счет множества узлов.

Фолликулярная лимфома – доброкачественная опухоль, образуется с помощью зрелых лимфоцитов класса В в фолликулярных участках лимфоузла. Обычно ее провоцируют заболевания иммунитета у людей старше 60 лет

Первичная кожная фолликулярная клеточная лимфома – опухоль в виде плотного узла площадью до 4 см в районе шеи, головы или туловища у людей 50-55 лет. Внешне выглядит как крупная бляшка.

Диффузная крупная В-клеточная лимфома – атакует любой важный орган. На коже появляется в виде небольших бляшек или язв.

Менее распространенные типы: экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны, лимфома из мантийных клеток, первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-лимфома, нодальная лимфома маргинальной зоны, нодальная в-клеточная лимфома маргинальной зоны и др.

Посмотрите видео на эту тему

Стадии

Для диффузной В-крупноклеточной лимфомы характерно 4 этапа развития. Разделение соответствует степени распространения злокачественного процесса.

Классификация

Практически всегда В-клеточная форма копирует стадии нормальной дифференцировки и их полную идентичность с клетками, находящимися в состоянии нормы. Этот момент значительно затрудняет их своевременную диагностику.

В связи с этим в начале двухтысячных классификация патологии была пересмотрена. Теперь условно различают две ее формы:

• В-клетки, которые находятся в состоянии, предшествующему раку. Сюда относят лейкоз, а также онкологию, причиной развития которой является генетический фактор;
• зрелые В – опухоли.

Вторая форма более обширна, в ее составе:

• лейкемия мелкоклеточной структуры;
• пролимфоцитарный лейкоз;
• плазменные опухоли;
• аномалии слизистых лимфоидных тканей;
• фолликулярные и узловые проявления опухоли;
• диффузная В-клеточная лимфома;
• гранулематоз;
• вирус Эпштейна;
• внутрисосудистая и анапластическая;
• аномалия Беркета;
• патология не классифицируемая, с характеристиками, присущими иным формам неходжкинских В-проявлений.

Виды, типы, формы

Существует несколько типов В-клеточных новообразований:

• опухоль маргинальной зоны;
• диффузная B-крупноклеточная лимфома;
• крупноклеточная лимфома;
• фолликулярная опухоль.

Они отличаются друг от друга по морфологическому строению, клиническим проявлениям и реакцией на предпринимаемые лечебные действия, поэтому данные виды онкопоражений принято рассматривать как отдельные объекты.

В-крупноклеточная лимфома составляет 30% от всех злокачественных поражений лимфатической системы. Онкопроцесс начинает развиваться в лимфоузлах, постепенно распространяясь по организму. Реже опухоль становится экстранодальной, то есть изначально она формируется в тканях различных органов — желудке, щитовидной железе и пр.

В-крупноклеточная лимфома, в свою очередь, делится на несколько форм:

• медиастинальная;
• анапластическая;
• мелкоклеточная.

Медиастинальная — характеризуется диффузным прорастанием онкоклеток в лимфоидные ткани. Основные признаки патологии: склероз стромального типа и множество некротических изменений в очаге первичного новообразования.

Анапластическая — обладает системным характером. Она проявляется увеличением различных групп лимфатических узлов, при этом онкопроцесс обычно распространяется в органы пищеварительного тракта, селезенку и костные структуры. Становится причиной быстрой гибели пациента.

Мелкоклеточная — встречается достаточно редко. Заболевание характеризуется медленным развитием и одновременно слабой восприимчивостью к воздействию любых лечебных мероприятий. Этот вид лимфомы может перерождаться в более агрессивную опухоль, для которой характерен быстрый рост.

В зависимости от зоны поражения, В-крупноклеточная лимфома подразделяется на следующие подтипы:

• внутрисосудистый;
• кожно-первичный с вовлечением в онкопроцесс нижних конечностей;
• протекающий на фоне вирусной инфекции Эпштейна-Барр;
• развившийся в результате выраженного воспалительного процесса;
• характеризующийся излишним синтезом Т-клеток и гистоцитов;
• поражающий b-клетки средостения.

Симптоматика

Основной признак лимфомы – заметное увеличение одного или нескольких лимфоузлов либо же появление опухоли (обычно на голове, затылке, в зоне подмышек, шеи, паха). Почти 90% случаев злокачественных формирований новообразований – выше области диафрагмы. Остальные 10% фиксируются в нижних отделах лимфокорректоров. По мере прогрессирования заболевания, на протяжении примерно трех недель, также отмечаются и нарастают другие беспокоящие симптомы:

• значительная немотивированная потеря веса;
• быстрая утомляемость;
• сильная ночная потливость;
• повышенная длительное время температура тела;
• снижение аппетита;
• прогрессирующая анемия;
• появление петехий;
• потеря чувствительности конечностей либо других участков тела.

В зависимости от локализации патологии появляются дополнительные жалобы:

• зуд всего тела (при кожных формах лимфом);
• расстройство стула и боли в животе (при поражении лимфоидной ткани брюшной полости);
• постоянный кашель, одышка (если затронуты лимфатические узлы, зафиксированы изменения в полости грудины, вилочковой железе, дыхательных путях или легких);
• болевые ощущения в суставах (при лимфоме кости);
• тошнота и рвота натощак (при повреждении злокачественными перерождениями кишечника);
• мигрени, ухудшение зрения, паралич черепно-мозговых нервов (при диссеминации в головной мозг).

Все подобные симптомы могут проявляться и при других заболеваниях организма, потому важна также дифференциация от схожих по признакам патологий при диагностировании.

Диагностика

Чтобы подтвердить факт заболевания, назначаются перечисленные далее методы обследования:

• Рентгенография. Помогает выявить изменения в мягких тканях и отдаленные метастазы в организме, в том числе костных структурах.
• Биопсия лимфоузлов. Метод основан на заборе предполагаемого материала опухоли для его дальнейшего морфологического анализа. С помощью этого диагностического способа можно обнаружить злокачественные клетки в забранном биоптате и изучить их характер.
• УЗИ. Определяет наличие и размеры опухоли, факт ее инвазии в соседние органы.

• Спинномозговая пункция. Назначается при выявлении онкопроцесса в костном мозге.
• ПЭТ. Дает возможность разглядеть структурное строение опухоли, изучить активность ее клеток, характер соседних тканей и вероятность их поражения.
• КТ. Послойно определяет строение новообразования и степень его распространения по организму.
• МРТ. Выдает трехмерное изображение здоровых и атипичных тканей, что позволяет сделать максимально точную их оценку, выявляет факт и характер метастазирования.
• Общий и биохимические анализы крови. Первое исследование демонстрирует уровень СОЭ, лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов и нарушение баланса между ними. Второе определяет несоответствия в показателях липидов, глюкозы и прочих компонентов, которые также говорят о патологическом процессе в организме и требуют срочного дообследования.
• Анализ на онкомаркеры. В наши дни популярность набирает исследование на специфические антитела белковой природы, так называемые маркеры онкообразований. Эти вещества вырабатываются самой опухолью или являются ответной реакцией организма на развитие злокачественного процесса. При лимфоме проводится тест на β2-микроглобулин. Этот антиген определяется при поражении лимфоидной ткани — миеломе, лимфоме, неходжкинской лимфоме и болезни Ходжкина. Концентрация данного онкомаркера нарастает вместе с тяжестью онкозаболевания.

По проведенной работе специалист подводит итоги и ставит окончательный диагноз. Следующим шагом становится подбор необходимых терапевтических мер.

Виды диагностики заболевания

Пациентами с диффузной В-крупноклеточной лимфомой занимается врач-онколог или онкогематолог. Диагностические исследования включают:

• изучение анамнеза;
• пальпацию всех групп периферических лимфоузлов, печени и селезенки и их ультразвуковое исследование;
• компьютерную томографию областей расположения групп лимфоузлов;
• общий и биохимический анализ крови, анализ крови на ВИЧ-инфекции, гепатиты В- и С-типа;
• биопсию костного мозга и миелограмму.

В некоторых случаях требуются дополнительные диагностические процедуры, специфичные для каждого отдельного пациента:

• при поражении одного яичка – УЗИ второго яичка и люмбальная пункция;
• при первичном поражении одного из отделов желудочно-кишечного тракта обследуются все его отделы;
• при поражении оболочек головного и спинного мозга – компьютерная или магнитно-резонансная томография области поражения, осмотр невролога, люмбальная пункция;
• при наличии жалоб у пациента – рентгенологическое исследование костей;
• при наличии показаний – остеосцинтиграфия;
• при наличии злокачественных лимфом – сцинтиграфия.

Если у больного есть жалобы на дискомфортные ощущения в органе или органах, не подвергшихся обследованию, то их также нужно обследовать.

Диагноз ставится на основании исследования структуры опухолевой ткани. Для исследования подходит самый ранний пораженный лимфоузел. Причем во время операции его нужно полностью удалить не повредив. На гистологическое исследование не берут паховые лимфатические узлы, если имеются пораженные узлы других групп.

Данных одной биопсии для установления точного диагноза недостаточно, но для пациентов, которым требуется срочное лечение, на первом этапе допускается использование данных цитологического исследования.

Лечение

Для борьбы с диффузной В-крупноклеточной лимфомой используется комплекс стандартных методик. Поговорим о них подробнее.

Радиотерапия. Основана на применении рентгеновского излучения. Назначается на любых стадиях заболевания, но на ранних может использоваться как самостоятельный метод при условии создания лечебной дозы выше 40 Грей. Во время процедуры лучи должны быть направлены непосредственно на очаг опухоли с минимальным вовлечением в терапию здоровых тканей.

Полихимиотерапия. Используется на первой и второй стадии заболевания. На раннем этапе, когда новообразование только начинает свое развитие, необходимо не менее 3 курсовых подходов с назначением таких медикаментозных средств, как «Винбластин», «Доксорубицин», «Блеомицин» и «Дакарбазин». Со второй стадии патологии потребуется минимум 6 курсов полихимиотерапии с применением «Доксорубицина», «Онковина» и «Циклофосфана».

Пересадка костного мозга. Назначается при отсутствии эффективности прочих лечебных мероприятий. Метод осуществляется с помощью донорского биоматериала, полученного путем аспирации из элементов подвздошной кости или грудины. Кроме того, в процедуре могут быть задействованы стволовые клетки, забранные из печени эмбриона. Костный мозг вводится в организм пациента внутривенным путем, что улучшает его приживаемость. Метод сопровождается иммуносупрессивной терапией с использованием «Преднизолона», «Азатиоприна» и «Циклофосфамида».

Иммуномодуляторы, антибиотики, антивирусные и противоопухолевые препараты. Таким образом, подход к борьбе с патологией может быть разносторонним. Какой именно вариант лечения будет использован — решает врач. На выбор терапевтических действий оказывает влияние стадия заболевания, общее состояние здоровья пациента и риск вероятных осложнений.

Хирургические вмешательства. При лимфомах практически не проводятся. Специалистами отмечено, что после операции организм пациента дает более низкий ответ на терапию, чем на фоне химиопрепаратов и облучения.

Лечение В-крупноклеточной лимфомы народными средствами исключено.

Лечение неходжкинской лимфомы в Израиле

Все терапевтические мероприятия, позволяющие продлить сроки жизни пациента с этой патологией, составляются в израильских клиниках в индивидуальном порядке. Для каждого пациента реализуется комплексный подход. Многих интересует, в чём же заключаются протоколы лечебных действий. Именно поэтому в этом вопросе следует разобраться подробнее.

Протокол лечения неходжкинской лимфомы

При НХЛ, практически всегда проявляющих себя очень агрессивно, в израильских онкоцентрах применяют 3 пути решения проблемы:

• Пересадка костного мозга;
• Люмбальные пункции (взятие спинномозговой жидкости) и введение на их место противоопухолевых антител;
• Комбинацию химио- и радиотерапии.

В разработке протокола терапии принимает участие несколько специалистов, начиная с онколога и гематолога, и заканчивая психологом и физиотерапевтом. В Израиле возможно использование при лечении неходжинской лимфомы следующих протоколов, которые назначаются специалистом по результатам обследования:

• Рутинный;
• С применением биологических химиопрепаратов.

Лекарства могут вводиться и в амбулаторном режиме и при госпитализации в стационар. Обычно назначается 6 курсов терапии. После проведения третьего выполняется ПЭТ контроль.

Химиотерапия при неходжкинской лимфоме

При её проведении используются несколько лекарственных препаратов. Применение их проводится одновременно, что позволяет уничтожить большее количество раковых клеток. Комбинированное необходимо в связи с тем, что разные лекарственные средства оказывают различное воздействие на злокачественное новообразование. Большим плюсом химиотерапии, проводимой в Израильских онкоцентрах, является применение препаратов, у которых практически отсутствуют побочные эффекты.

Таргетная терапия при неходжкинской лимфоме

Благодаря ей клетки лимфомы начинают разрушаться, а скорость их развития замедляется. Во время таргетной терапии при лечении неходжкинской лимфомы израильские специалисты применяют высокоэффективные моноклинальные антитела. Это Мабтера, Зевалин, Алемтузумаб. Также при терапии НХЛ в этих клиниках применяют интерферон.

Процесс восстановления

После выписки из стационара лица, перенесшие В-крупноклеточную лимфому, получают первую или вторую группу инвалидности. Обязательным в жизни каждого человека с данным диагнозом в анамнезе становится регулярное медицинское наблюдение и посещение врача-онколога, поскольку болезнь обусловлена высоким риском рецидивов — до 80% в течение 12 месяцев после лечения.

Специальных реабилитационных мер при диффузной В-крупноклеточной лимфоме не существует. При развитии осложнений в восстановительном периоде проводится их симптоматическое лечение. В дальнейшем рекомендуется вести здоровый образ жизни, избегать избыточного влияния ультрафиолетовых лучей и тепловых физиопроцедур.

Неходжкинская лимфома прогноз

Прогнозы при этой патологии напрямую зависят от стадии болезни и проводимого лечения. В последнее время отмечается увеличение пациентов с пяти- и десятилетней выживаемостью.

Рецидив неходжкинской лимфомы

Обострение заболевания говорит о значительном ухудшении прогноза. При рецидиве неходжкинской лимфомы, особенно у молодых пациентов, применяется срочная трансплантация мозга. Это значительно повышает шансы на дальнейшее продолжение жизни.

Неходжкинская лимфома, сколько живут?

Этот вопрос волнует многих пациентов. Длительность жизни человека с НХЛ зависит от типа патологии, локализации её очага, своевременности лечения и правильности подобранного протокола лечения. По последним статистическим данным 80 из 100 больных неходжкинской лимфомой проживают более года, 65% более 5 лет и 54% более 10 после постановки диагноза.

Можно ли родить после неходжкинской лимфомы?

Беременность на течение НХЛ, также, как и они на неё, совершенно не влияют. Если патология не прогрессирует, все терапевтические мероприятия можно на период вынашивания ребёнка отложить. Также во время беременности пациенток с неходжкинскими лимфомами применяется симптоматическая терапия. С помощью её удаётся значительно улучшить состояние матери, от которого по большей части зависит прогноз для ребёнка.

Неходжкинская лимфома. Рекомендации после лечения

Этот вопрос также волнует пациентов. Многие прошедшие курс терапии после постановки диагноза неходжкинская лимфома впадают в состояние депрессии или озлобленности на окружающий мир. Ни того, ни другого делать не стоит. Очень много пациентов с таким диагнозом после проведённых курсов терапии живут многие годы практически без нарушения качества жизни. Единственное, что требуется, это соблюдать рекомендации проводивших лечение специалистов.

Диета

Любое злокачественное заболевание — глубокий стресс для организма. Правильное питание может усилить влияние лечебных методик и ускорить период восстановления после применения тяжелых токсических лекарственных препаратов.

Диета на ранних стадиях В-крупноклеточной лимфомы. Не имеет определенной специфики. Она должна быть просто здоровой и полноценной. Перечислим, какие рекомендации следует соблюдать в этот период:

• исключить высококалорийные продукты, чтобы избежать набора лишних килограммов;
• употреблять больше фруктов и овощей, рыбы и птицы;
• свести к минимуму блюда из красного мяса;
• умеренно добавлять в пищу соль и специи;
• полностью исключить алкоголь.

Таким образом, диета на начальных стадиях заболевания имеет немного ограничений. Рацион соответствует требованиям здорового сбалансированного питания.

Запущенная форма лимфомы. Когда речь идет о проведении многократных курсов облучения и полихимиотерапии, возникают серьезные проблемы в иммунной системе и обменных процессах. В этот период человеку необходимы силы не только для борьбы с болезнью, но и на элементарное выживание, так как его организм измотан приемом токсических препаратов и патологией. На поздних стадиях диффузной В-крупноклеточной лимфомы рекомендуются следующие правила:

• частое дробное питание через равные промежутки времени малыми порциями;
• принимать в пищу высококалорийные продукты при ярко выраженной анорексии;
• тщательно и долго прожевывать еду, даже если она протертая или полужидкая;
• соблюдать питьевой режим;
• воздерживаться от пищи во время приступов тошноты и отвращения к продуктам.

Выстраивая диету для больного, важно исходить из его общего состояния и пожеланий, только так можно наладить режим и снизить побочные эффекты, возникшие в процессе химиотерапии. Основу рациона в этом случае должны составлять мясо птицы и субпродукты, нежирные сорта рыбы, омлеты, каши на воде, протертые супы и овощи. Из напитков рекомендуется слабый чай, кисель, компот и свежевыжатый сок.

Период реабилитации после химиотерапии и профилактическая диета. Выстраивается на похожих принципах. С этого момента она направлена на восстановление утраченных функций и облегчение патологических процессов, вызванных интенсивным лечением, которое показано при лимфоме. Рацион по-прежнему должен состоять из мяса диетических сортов, морской рыбы, кисломолочной продукции, фруктов, овощей и злаков. Под строгим запретом алкоголь, соленые, консервированные и жареные блюда. Особенное внимание уделяется питьевому режиму — жидкость рекомендуется употреблять не менее 2 литров в сутки.

О заболевании

Лимфома неходжкинская – это большой вид злокачественных новообразований, различных между собой по клеточному строению. Один из самых распространенных – В-клеточная.

Данная форма заболевания начинает свое формирование в клетках лимфоидной ткани и быстро поражает другие системы и органы. Одной из ее сложностей врачи онкологи считают непредсказуемость поведения опухолевого процесса.

Кроме того, недуг отличается большой подверженностью к распространению в экстранодальные зоны тела человека.

Прогноз на устранение недуга и полноценное восстановление напрямую зависит от гистологической формы, степени поражения организма раковыми клетками, стадии заболевания и его агрессивности.

Практически все аномалии этого вида характеризуются клеточным строением, хотя в их составе могут быть раковые лимфопролиферативные проявления.

Выделяют два вида патологии:

• обычные – имеют хороший прогноз на 10 летний период выживаемости, хорошо лечатся и имеют практически безболезненную симптоматику. Их еще называют фолликулярными;
• агрессивные – их сроки развития коротки, лечится комбинированно, и то на начальных стадиях. Быстро метастазирует.

Данную форму лимфомы отличает частое рецидивирование – оно происходит спустя год-два, казалось бы, после успешно проведенной терапии. Особенно часто такие случаи регистрируют на стадиях, когда патология запущена и активно прогрессирует. При этом если опухоль относят к обычному типу, назначают повторное лечение, которое имеет шанс быть результативным.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. В детском возрасте диффузные В-крупноклеточные лимфомы встречаются крайне редко. При этом шансы на благоприятный исход у детей в 2 раза выше, чем у взрослых, при условии своевременной диагностики и лечения патологии. Основным методом борьбы с опухолью становится полихимиотерапия, режим и интенсивность которой определяются возрастом маленького пациента, стадией и степенью распространения онкопроцесса. Лучевое воздействие и хирургическое вмешательство у детей практически не применяется, за исключением развития сопутствующих осложнений, например, при поражении опухолью отдельных органных структур. Дополнительно проводится сопровождающая терапия, направленная на профилактику и лечение инфекций мозга и расстройств ЦНС, мукозитов и прочих состояний. В среднем длительность терапии составляет от 2 до 5 месяцев.

Беременность и лактация. Если у женщины в репродуктивном возрасте обнаружена лимфома, рекомендуется провести с ней беседу о возможности криоконсервации яйцеклеток перед началом любых терапевтических действий. Дело в том, что курсы полихимиотерапии и облучения в будущем нередко становятся причиной необратимого бесплодия. Если заболевание диагностировано в период беременности, то ее можно не прерывать. В этом случае рекомендуется использование химиопрепаратов, которые не проникают через плацентарный барьер матки и не оказывают вреда ребенку. Вынашивание плода можно пролонгировать до 32 недель гестации, а после родоразрешения вновь приступить к химиотерапии. Если диагноз поставлен в период лактации, ребенка отнимают от груди и начинают усиленное лечение лимфомы.

Преклонный возраст. Развитие патологии преимущественно отмечается в пожилом возрасте. Терапия на этом этапе осложнена наличием сопутствующих заболеваний, которые мешают назначить адекватную борьбу с лимфомой в полном объеме. Вопрос о выборе того или иного метода лечения решается врачом индивидуально.

Прогноз

Если лечение проведено своевременно, прогноз на преодоление 10 летнего порога, с учетом стадии недуга, выглядит следующим образом:

• на 1 стадии — более 93% больных;
• на 2 – до 50%;
• на 3 – около 30%;
• на 4 – менее 8%.

При длительном игнорировании опухолевого состояния и отсутствии своевременной диагностики прогноз весьма пессимистичен – шанс прожить 10 лет дается только 4% больных неходжкинской В-клеточной лимфомой.

Прогностическая роль экспрессии раково-тестикулярных генов у больных B-клеточными лимфомами, обсуждается в этом видео:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Лечение в России и за рубежом

Крупноклеточная диффузная В-клеточная лимфома — это опасное заболевание, которое требует своевременной диагностики и терапии. Предлагаем узнать, как они проводятся в отечественных и иностранных клиниках.

Лечение в России

В наши дни большинство онкоцентров оснащены современным оборудованием и инструментарием, что помогает внедрять инновационные технологии и повышать процент выздоровления среди лиц, столкнувшихся со злокачественным поражением лимфатической системы.

В российских онкоцентрах основой лечения данного заболевания является химиотерапия по принципу АБВД. То есть в ее состав входит схема из следующих препаратов: «Адриамицин», «Блеомицин», «Винбластин» и «Дакарбазин». Курс терапии занимает 4 недели. В среднем пациенту требуется 4-6 таких курсов, то есть лечение в клинике составит не менее 4 месяцев.

С прогрессированием заболевания схема может усложняться, например, при 3А и 4-й степени подтвержденной диффузной В-крупноклеточной лимфомы используется ВЕАССОР, в состав которой входят «Блеомицин», «Этопозид», «Адриамицин», «Циклофосфамид», «Винкристин», «Преднизолон» и «Прокарбазин».

При локализованной лимфоме проводится лучевая терапия. Как правило, после курсового лечения химиотерапией и облучения ремиссия наступает не менее чем у 60% пациентов. Если методики оказались неэффективны, больному назначается паллиативная помощь или трансплантация донорских стволовых клеток.

Стоимость лечения зависит от статуса медицинского учреждения и объема необходимой помощи. Например, в «Европейской клинике» в Москве цена за курс химиотерапии с учетом лекарственных препаратов составляет от 350 тыс. руб., пересадка стволовых клеток донора — от 1 млн руб.

Где можно пройти лечение в России?

• Онкологический центр Sofia, г. Москва. Использует мультидисциплинарный подход к лечению лиц, столкнувшихся со злокачественными заболеваниями. Здесь проводится не только диагностика и терапия опухолей, но и постклиническая реабилитация и социальная адаптация пациентов.
• Медицинский , г. Москва. Здесь можно получить квалифицированную помощь онкогематологов, которые имеют достаточный опыт в борьбе с лимфомами. В клинике применяются инновационные методы лечения и современные препараты, рекомендованные международными врачебными сообществами.
• ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи» (онкологический). Современный центр, оказывающий необходимый комплекс диагностических и лечебных процедур, многие из которых уникальны для России.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Оксана, 45 лет.«Воспалилось несколько лимфоузлов, первоначальный диагноз был неуточненным, биопсию сделали не сразу, в итоге болезнь оказалась запущена до 3А стадии. В онко обследование подтвердило лимфому, здесь же провели лечение. Жалею, что не пришла сюда сразу, прогноз был бы лучше. Не экономьте на своем здоровье, обращайтесь в крупные квалифицированные медучреждения».

Ангелина, 27 лет.«В «Европейской клинике» моему отцу провели лечение б-крупноклеточной лимфомы 2-й стадии. Сказали, прогноз хороший, сейчас идет реабилитация, надеемся, что дальше папа будет жить без этой болезни».

Лечение в Германии

В немецких клиниках борьба с лимфомами ведется классическим путем с применением качественных химиопрепаратов, которые подбираются пациенту по специальной схеме курсовыми приемами. Помимо этого метода, в Германии используется радиотерапия и лечение биопрепаратами, например моноклональными антителами, которые целенаправленно разрушают клетки опухоли. Комплексное применение нескольких подходов увеличивает успех терапии.

Цены на лечение лимфомы в немецких клиниках выше, если сравнивать их с российскими. При этом многие специалисты настаивают на том, что соотношение «стоимость = качество» в этой стране вполне приемлемо. Курс химиотерапии в Германии обойдется пациенту от 5 тыс. евро, пересадка стволовых клеток — от 200 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

• Государственная больница г. Штутгарта, отделение онкологии и гематологии. Многопрофильное лечебное учреждение, где слаженная работа специалистов различных профилей поможет подобрать единую концепцию в борьбе с лимфомой и ее осложнениями.
• Онкологический центр лучевой терапии г. Гамбург. Обладает прекрасной репутацией в области лечения онкозаболеваний разной сложности. Здесь применяются инновационные методики, гарантирующие успех в борьбе с лимфомами.
• Медицинский , г. Гамбург. Одна из современных европейских клиник, предлагающая качественную помощь лицам с онкологическими заболеваниями.

Рассмотрим отзывы о перечисленных лечебных учреждениях.

Анна, 35 лет.«Моя мама обратилась с В-крупноклеточной лимфомой в клинику г. Штутгарта. Здесь ей провели лечение, после которого сразу возникли улучшения, считаю, что решились обратиться к немецким врачам не зря».

Мария, 41 год.«В Германии, в Гамбурге оказали помощь при запущенной лимфоме моей сестре. Насколько она эффективна — покажет время, с момента поездки прошло всего 4 месяца».

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы в Израиле

Специалисты этой страны успешно лечат лимфомы, и это не миф. На ранних стадиях эффективность терапии достигает 95-100%, на поздних — даже с агрессивными неходжкинскими поражениями — выживаемость составляет 80%. Все клиники оснащены современным оборудованием и медикаментами, здесь работают высококвалифицированные врачи, благодаря чему и достигается такой успех.

При лечении лимфомы в Израиле, помимо традиционных методик — полихимиотерапии и облучения, активно используется биотерапия и пересадка стволовых клеток костного мозга. Пораженные элементы лимфатической системы при наличии показаний удаляются эндоскопическим и радиохирургическим подходами.

Стоимость лечения зависит от статуса выбранного медицинского учреждения и комплекса необходимой помощи. Цена за общую онкодиагностику в клиниках Израиля в среднем составляет от 5 тыс. долл., 1 день химиотерапии без учета лекарств — от 1500 долл., операция с помощью робототехники — от 25 тыс. долл., лечение стволовыми клетками — от 70 тыс. долл.

В какие клиники можно обратиться?

• Онкологический , г. Тель-Авив. Крупнейшее учреждение данного профиля на Ближнем Востоке, созданное на основе института гематологии при клинике «Рабин». Оказывает широчайший спектр лечебно-диагностических услуг лицам с онкопатологиями, в частности лимфомами.
• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Входит в топ-10 больниц в Израиле благодаря достигаемой эффективности лечения большинства онкозаболеваний.
• Медицинский , г. Тель-Авив. Крупнейшее государственное медицинское учреждение, которое оказывает качественный спектр помощи лицам с онкопатологиями различных стадий и видов.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Владимир, 37 лет.«Сопровождал отца для лечения рака лимфоузлов в Израиль, МЦ «Асаф ха-Рофэ». Благодарен врачам за помощь, качество оказываемых услуг на высоте».

Инна, 45 лет.«Вылечила лимфому 2-й стадии в клинике «Ассута» г. Тель-Авив. Полностью доверяю израильским специалистам, считаю, что обратилась не зря».

В чем суть заболевания?

Типичными признаками лимфоцитарной лимфомы являются головокружение и головные боли

Макроглобулинемия Вальденстрема – это злокачественное заболевание лимфатической системы. При лимфоплазмоцитарной лимфоме в костном мозге, лимфатических узлах или селезенке злокачественно измененные В-лимфоциты (подтип белых кровяных клеток) бесконтрольно размножаются.

Особенностью этого заболевания является то, что клетки лимфомы продуцируют «ложные» антитела. Эти антитела, называемые иммуноглобулинами, могут быть ответственными за некоторые признаки заболевания у пациентов.

В России от 4000 до 5000 пациентов страдают болезнью Вальденстрема. Ежегодно на 1 миллион человек приходится около 3-5 новых случаев заболевания – это примерно 240 новых случаев в год. Лимфоцитарная лимфома чаще встречается в пожилом возрасте. Средний возраст выявления болезни – 65 лет. Болезнь поражает чаще мужчин, чем женщин.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфоплазмоцитарная лимфома обозначается кодом C88.0.

Осложнения и рецидивы

В ходе заболевания и в процессе лечения могут возникнуть следующие осложнения:

• лимфоматозный менингит;
• непроходимость мочеточника с одной или обеих сторон;
• кишечная непроходимость;
• парезы нервных корешков;
• компрессионное сдавливание спинного мозга;
• повреждения костных структур вплоть до переломов.

Перечисленные осложнения требуют срочного медицинского вмешательства соответствующего характера.

В первые 12 месяцев после проведенного лечения рецидивы заболевания возникают примерно в 80% случаев. Начиная со следующего года, шансы на то, что патология вернется, сокращаются до 5%. Возникшие вторичные онкоочаги устраняют с помощью рецидивтерапии, используя схемами такие химиопрепараты, как «Ритуксимаб», «Цитарабин», «Дексаметазон» и «Циспластин».

Осложнения

Большинство осложнений неходжкинских лимфом связано с большими размерами опухоли, которая постепенно сдавливает органы, приводя к жизнеугрожающим состояниям.

• Поражение медиастинальных лимфоузлов. Компрессия трахеи и пищевода, развитие синдрома сдавливания верхней полой вены, что чревато кровотечениями, церебральными симптомами и нарушением функций слуховых и глазодвигательных нервов.
• Поражение внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов. Кишечная непроходимость, лимфостаз в нижней половине туловища и ногах, развитие механической желтухи, сдавливание мочеточника.
• Прорастание в стенки желудка и кишечника. Кровотечения и перитонит.

Для лимфом с агрессивной формой течения характерно раннее появление метастазов в спинном и головном мозге, а также печени и костях.

Профилактика

Специальных предупреждающих мер в отношении диффузной В-крупноклеточной лимфомы не существует, так как точные факторы, ведущие к развитию заболевания, неизвестны. Поэтому профилактика должна включать в себя общие рекомендации, направленные на сведение к минимуму риска онкопатологий. К ним относится сбалансированное питание, отказ от вредных привычек и избегание стрессовых ситуаций.

Чем раньше будет обнаружена болезнь и начато лечение, тем выше шансы на выздоровление. Современные схемы терапии, новейшие медикаменты и инструментальные подходы позволяют добиться положительных результатов в 75% случаев.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле? Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.

Определение мелкоклеточной лимфомы

Неходжкинские лимфомы являются наиболее распространенным типом рака лимфоузлов. На них приходится до 80% всех диагностированных случаев этого опасного заболевания. Новообразования возникают при аномальной мутации В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов, которые составляют основу иммунитета человека. Опухоль может сформироваться в любом органе, контактирующем с лимфоидной тканью, лимфоузлами, костным мозгом.

Более 40% всех неходжкинских лимфом составляет мелкоклеточная форма патологии. Она формируется из клеток мелкого типа, которые производятся вилочковой железой или костным мозгом.

Заболевание имеет ряд особенностей развития и течения:

• чаще диагностируется у пациентов в возрасте 45–55 лет;
• основная часть больных мелкоклеточной формой лимфомы – мужчины;
• в 90% случаев обнаруживается не только в первичном очаге, но и в отдаленных лимфоузлах;
• симптомы мелкоклеточной лимфомы редко проявляются раньше 2–3 стадии, долго остаются незаметными;
• отличается сложным и длительным лечением;
• часто провоцирует тяжелые осложнения: поражение внутренних органов, костного и головного мозга.

Мелкоклеточная лимфома относится к наиболее агрессивным видам онкологии. Она быстро выходит за пределы лимфоидной ткани, давая метастазы. Новообразование провоцирует сильное падение иммунитета, на фоне которого больного беспокоят тяжелые ларингиты, пневмонии с осложнениями на сердце и сосуды.

Лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток мантийной зоны (ЛКМЗ)
— отдельный вид лимфомы, точная идентификация которой возможна при сопоставлении гистологических данных с иммунофенотипом и молекулярной генетикой опухоли.

Выделяют два основных цитологических варианта ЛКМЗ: типичный (классический) и бластоидный, характеризующийся более агрессивным течением. В связи с этим классический вариант относят к индолентным лимфомам, бластоидный — к агрессивным.

В целом ЛКМЗ как нозологическая форма занимает промежуточное положение между индолентными и агрессивными лимфомами и объединяет в себе худшие черты этих заболеваний: с одной стороны, оно неизлечимо с помощью стандартной химиотерапии, с другой стороны, характеризуется более агрессивным течением и меньшей медианой выживаемости больных, чем индолентная лимфома.

Наиболее частым нарушением кариотипа является t(11;14)(q13;q32), что на молекулярном уровне характеризуется юкстапозицией локуса bcl-1 на 11-ой хромосоме с последовательностью гена тяжелой цепи Ig на хромосоме 14. Это приводит к нарушению регуляции и повышению экспрессии гена циклина D1, контролирующего клеточный цикл.

Характерный иммунофенотип: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. Кроме того, определяется экспрессия пан-В-клеточных антигенов (CD19, CD20, CD22).

ЛКМЗ обычно встречается у пожилых пациентов (медиана возраста-62 года). Чаще болеют мужчины. У большинства больных в дебюте определяются уже поздние стадии заболевания. Наиболее чаще поражаются лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, кольцо Вальдейера, нередко — желудочно-кишечный тракт.

Причины возникновения лимфомы мелкоклеточного типа

Мелкоклеточная лимфома – это патология, при которой происходит формирование аномальных лимфоцитов в лимфатических узлах.

Среди наиболее вероятных причин злокачественности клеток:

1. Генетическая предрасположенность к онкологии. При мутации определенных генов шансы заполучить опасное заболевание достигают 40–50%. При этом болезнь отличается более агрессивной и быстротекущей формой.
2. Хроническая анемия. Пониженный гемоглобин часто негативно влияет на общий состав крови, становится причиной ослабления иммунной защиты. Человек чаще болеет вирусными и бактериальными инфекциями, а воспаления становятся причиной неопластического процесса в лимфоидной ткани.
3. Атаксия. При этой патологии костный мозг может запустить формирование злокачественных В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов.
4. Заболевания, вызывающие иммунодефицит.
5. Последствия облучения при работе в опасных условиях. Иногда лимфома появляется после лучевой терапии во время лечения других форм онкологии.

Среди предрасполагающих факторов – проживание в экологически неблагоприятных условиях, работа на химических производствах.

Диагностирование лимфомы

Так как неходжкинские лимфомы характеризуются разнородностью и «универсальностью» симптомов, пациенты не догадываются о поражении и принимают болевые симптомы за прочие заболевания. Поэтому важна грамотная диагностика для отличия патологии от других случаев.

Подозрение на указанную лимфому даёт анамнез, наружный осмотр и обследования и анализы, проводимые комплексно и определяющие признаки опухоли. После подозрения на заболевание врач направляет пациента к узким специалистам (как правило – в онкологический диспансер), которые проводят дополнительные обследования, ставящие целью подтверждение диагноза.

Исследование ткани опухоли

Главный метод нахождения лимфомы – анализ опухолевой ткани. Когда в подозрительной полости присутствует жидкость, выделяемая телом (к примеру, плевральный выпот либо асцит), задача упрощается путём использования этой жидкости для образца. При исследовании костного мозга может быть применена пункция. В остальных случаях требуется получение образца ткани хирургическим способом.

Далее образец проходит серию исследований, определяющих наличие лимфомы и форму. Каждая клетка тщательно исследуется. Когда наличие опухоли подтверждается, производится переход к следующему шагу.

Исследование болезни

Для составления чёткого и реалистичного плана лечения предписано определить, насколько сильно опухоль развилась. Для результата используются снимки поражённых органов, полученные различными способами – компьютерной томографией, ультразвуковым исследованием, магнитно-резонансной томографией, позитронно-эмиссионной томографией.

В качестве дополнительной меры проводится люмбальная пункция (получение спинномозговой жидкости) и костномозговая пункция для диагностики этих органов на раковые клетки. Дополнительно производится диагностика сердца. В зависимости от конкретной ситуации, врачами предписываются дополнительные обследования для оценки общего состояния здоровья и поражённых органов.

После такого сбора данных о болезни готовится план и система лечения. Она требует тщательного рассмотрения картины здоровья пациента и разновидности и масштаба опухоли. Отдельные пациенты предпочитают проходить лечение за рубежом, к примеру, в Израиле.

Основные методы лечения неходжкинских лимфом

• Хирургическое лечение. К сожалению, имеет крайне ограниченное применение. В основном для взятия биопсии и в некоторых случаях ограниченного поражения лимфомой одного органа, например желудка. Но даже в этой ситуации нередко выбирают лучевую терапию.
• Лучевая терапия. При некоторых формах неходжкинской лимфомы, на первой и второй стадиях лучевая терапия может быть основным лечением, но в основном применяют либо комбинацию с химиотерапией.
• В зависимости от клеточной формы, иммунофенотипа и стадии лимфомы в лечении используются программы полихимиотерапии и лучевой терапии. В основном используют рубомицин, винкристин, циклофосфан, хлорбутин, и многие другие.

Химиотерапия проводится с использованием комбинаций различных противоопухолевых препаратов. Применяют курсами с интервалом в 2 – 4 недели, как в отделении, так и в амбулаторных условиях, что зависит от стадии лимфомы, общего состояния и наличия осложнений от самой полихимиотерапии.

• Иммунотерапия или биотерапия. Используются вещества, в норме производящиеся в организме. Они могут убивать клетки лимфомы, значительно замедлять их рост или же настраивать иммунную систему пациента для борьбы с лимфомой. Применяют препараты интерферона в комбинации с химиопрепаратами и моноклональные антитела. Эти уникальные вещества, которые способны распознать и уничтожить чужеродные клетки в организме. Изобретение технологии их производства в лаборатории являются одним из величайших достижений медицины за последние несколько десятилетий, за это разработчиками была получена нобелевская премия.
• Метод трансплантации костного мозга применяют при отсутствии эффекта от стандартных схем лечения. Если выбран этот метод, то высокими дозами химиотерапии и лучевой терапией уничтожают резистентные к обычному лечению опухолевые клетки. Трансплантация нужна, потому что под воздействием высоких доз лекарств погибают не только опухолевые клетки, но и здоровые.

Многих интересует вопрос о том, сколько живут с неходжкинской лимфомой. Ответ зависит от агрессивности течения заболевания и стадии, на которой оно было обнаружено. При начале лечения на ранних стадиях прогноз очень благоприятный, пятилетняя выживаемость превышает 80%. Однако если установлен диагноз неходжкинская лимфома 4 стадии, прогноз значительно хуже, и пятилетняя выживаемость даже при агрессивной терапии не превышает 20%.

Так как неизвестна точная причина заболевания неходжкинской лимфомой, то и эффективных мер профилактики тоже не существует. Только общие рекомендации по лечению вирусных инфекций, ассоциированных с лимфомами и избегание контакта с потенциальными канцерогенами и мутагенами.

Признаки, симптомы и проявления

Начальный этап развития заболевания протекает почти без проявлений, то есть бессимптомно. По этой причине выявить патологию на раннем этапе удается редко. На более поздних стадиях можно отметить некоторые признаки:

1. Резкое похудение.
2. Чрезмерная потливость.
3. Увеличенные в размерах лимфоузлы (обычно в области шеи и подмышек).
4. Слабость, вялость, потеря аппетита.
5. Повышенная температура (выше 38°C), её этиология появления непонятна.
6. Головная боль.

Все вышеуказанные симптомы общие, потому выявить неходжкинскую лимфому на начальных этапах развития достаточно трудно. Но если наблюдается увеличение лимфоузлов, следует непременно обратиться к специалисту, ведь данное явление может возникнуть на фоне обычной простуды или сигнализировать о серьезных проблемах.

Специфические симптомы:

1. Одышка, хронический кашель: если поражены лимфоузлы в грудной бласти, вилочковая железа‎ и/или лёгочная система.
2. Немного увеличенные лимфоузлы‎: они не беспокоят, но их можно явно нащупать.
3. Боли в суставах и костях, при поражённых костях
4. Нарушение зрения, головные боли, рвота натощак, нарушения ЦНС‎.
5. Частые инфекционные заболевания.
6. Понос сменяющийся запором, боли в животе, рвота и отсутствие аппетита.
7. Анемия (нехватка красных кровяных телец) в следствии у больного наблюдается бледная кожа.
8. Петехии (точечные кожные кровоизлияния), причиной этому служит низкий уровень тромбоцитов
9. Агрессивные лимфомы (лимфота Беркитта, лимфобластная лимфома) развиваются очень быстро и общие признаки болезни появляются раньше.

Симптомы можно наблюдать исходя из локализации неходжкинской лимфомы (к примеру, первым признаком поражения лимфоузлов тонкой кишки может стать кишечная непроходимость или перфорация стенки кишки).

Если у человека присутствует один или несколькопризнаков, это ещё не говорит о том, что он болен неходжкинской лимфомой. Большинство этих проявлений могут говорить о совершенно других менее серьезных заболеваниях. В любом случае, если есть какие-либо подозрения, рекомендуется как можно скорее проконсультироваться у специалиста.

Виды по агрессивности

Еще одним вариантом классификации неоджкинских лимфом является разделение по агрессивности процесса. Это очень удобно для докторов, так как позволяет оптимально подобрать курс лечения и тактику наблюдения.

• Агрессивная НХЛ. К такому типу относят онкологические заболевания с быстрым развитием, активным распространением и в некоторых случаях со стойкостью к химиотерапии. Прогноз лечения здесь можно делать, опираясь в основном на стадию онкологии, на которой выявили неходжкинскую лимфому. Рецидивы этих форм заболевания возникают достаточно часто.
• Индолентная. В отличие от предыдущей формы, индолентная лимфома медленно растет и метастазирует. Иногда раковые заболевания этой формы могут годами не проявлять себя (то есть не вызывать у человека болезненных ощущений и других симптомов патологии). В целом при своевременном лечении неходжкинской лимфомы прогнозы здесь достаточно хорошие.
• Промежуточная. Такие типы болезней начинают развиваться медленно, однако со временем увеличивают темп, больше склоняясь к агрессивным формам.

Клиническая картина

Симптомы Неходжкинской лимфомы очень разнообразны и зависят от формы заболевания и локализации. Общим признаком злокачественного поражения лимфоидных тканей является увеличение лимфоузлов (распространенное или локальное) и болевые ощущения в этой области. Такое состояние сопровождается симптомами поражения какого-то определенного органа или же признаками общей интоксикации организма.

Т-клеточные формы зачастую проявляют себя следующим образом:

• увеличиваются лимфатические узлы;
• отмечается увеличение селезенки и нарушение ее работы;
• повреждаются легкие и кожа.

Существует и несколько симптомов, которые характерны для неходжкинских лимфом, но при этом отсутствуют при лимфоме Ходжкина. Среди них:

• поражение лимфоузлов средостения (пространства грудной полости), наблюдается отек лица и гиперемия (чрезмерный приток крови к определенной части тела);
• если злокачественные клетки развиваются в тимусе, возникает частая одышка и кашель;
• увеличение тазовых или забрюшинных лимфоузлов провоцирует почечную недостаточность или гидронефроз (постепенная атрофия почек).

Вместе с тем нельзя не отметить те симптомы, которые сопровождают любое онкологическое заболевание. Они при неходжкинской лимфоме начинают проявляться на 2 стадии болезни и постепенно становятся все ярче:

• резкое снижение работоспособности, появление слабости и быстрая утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• снижение массы тела;
• появление раздражительности, апатии;
• постоянное сильное потоотделение преимущественно в ночное время;
• признаки анемии.

Особенности заболевания

К неходжконским лимфомам относятся около 80 различных заболеваний, которые различаются между собой агрессивностью и локализацией.

Среди пациентов примерно одинаковое количество мужчин и женщин, хотя в некоторых разновидностях болезни все же прослеживается зависимость от половой принадлежности. Что же касается возрастных категорий, то у людей старшего возраста риск развития онкологии несколько выше. Между тем болезнь часто диагностируют и у детей.

Так как неходжкинские лимфомы представляют собой не одно, а множество заболеваний, объединенных одной характеристикой, рассматривать следует сразу несколько форм и разновидностей. От особенностей заболевания будут напрямую зависеть такие особенности, как длительность и интенсивность курса терапии, прогноз лечения и возможные сопутствующие заболевания.

Степени тяжести и стадии

Для лиц пожилого возраста характерны вялотекущие лимфомы

По степени тяжести различают:

• Медленно растущие (вялотекущие, индолентные). Диагностируются в большинстве случаев у пожилых людей. Симптомы обычно не проявляют себя, без лечения можно прожить 2 — 10 лет и более.
• Агрессивные. У детей выявляют преимущественно агрессивные виды НХЛ. Опухоли развиваются активно, без лечения продолжительность жизни 2 — 10 месяцев и более.
• Высокоагрессивные. Особо быстрая прогрессия, продолжительность жизни без лечения 2 — 10 недель и более.

Стадия определяется количеством вовлеченных групп лимфоузлов

Стадии НХЛ:

• I. НХЛ локализована в 1 группе лимфоузлов, если опухоль поражает 1 нелимфоидный орган, приписывается буква E, стадия будет обозначаться IE.
• II. НХЛ в 2 группах лимфоузлов, которые локализованы выше диафрагмы.
• III. Опухоли затрагивают лимфоузлы по обеим сторонам диафрагмы.
• IV. Поражаются лимфоидные и нелимфоидные органы.

Буквенные обозначения при стадиях:

• a — рост лактатдегидрогеназы и СОЭ не наблюдается;
• b — рост лактатдегидрогеназы и СОЭ;
• А — признаки интоксикации отсутствуют;
• В — есть характерные признаки интоксикации;
• Е — поражение лимфатической зоны и прилежащих тканей.

В-клеточная форма

Самым распространенным видом классификации можно считать ту, что принята Всемирной организацией здравоохранения. Основана она именно на клеточном составе онкологии. Здесь выделяют 2 больших категории: В-клеточная и Т-клеточная лимфомы. О каждой из них следует упомянуть более подробно.

Что собой представляет В-клеточная неходжкинская лимфома? Это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, при котором оказываются пораженными В-лимфоциты. Их основная задача состоит в выработке антител, следовательно, они участвуют и в иммунном гуморальном ответе. Здесь можно выделить несколько типов лимфом:

1. Нодальная и селезеночная. Эти виды отличаются медленным ростом.
2. Лимфома Беркитта. Согласно медицинской статистике, этой формой заболевания чаще страдают именно мужчины, возраст которых около 30 лет. Врачи не спешат давать благоприятные прогнозы: при неходжкинской лимфоме Беркитта выживаемость пациентов в течение 5 лет — всего 50%.
3. Фолликулярная. В большинстве случаев это онкологическое заболевание развивается довольно медленно, однако может переходить в диффузную форму, которая характеризуется стремительным развитием.
4. Лимфома MALT маргинальной зоны. Такая форма распространяется на желудок и увеличивается медленными темпами. При всем этом лечению она поддается крайне сложно.
5. Первичная средостенная (или медиастинальная). Этим заболеванием чаще всего болеют именно женщины, 5-летняя выживаемость после лечения составляет 50%.
6. Лимфоцентарная мелкоклеточная. Развитие происходит медленно, однако процент излечения довольно низкий.
7. Первичная лимфома ЦНС.
8. Диффузная неходжкинская лимфома крупноклеточная. Такая разновидность относится к быстропрогрессирующим онкологическим заболеваниям.

Фолликулярная лимфома

Фолликуляная лимфома (ФЛ)
— один из наиболее частых видов
неходжкинской лимфомы(НХЛ)
. Согласно классификации ВОЗ, на основании гистологической картины выделяют три типа (градации) ФЛ. При фолликуляной лимфоме 1-го типа в поле зрения обнаруживается 0-5 центробластов, при ФЛ 2-го типа — 6-15 центробластов, фолликуляной лимфоме 3-го типа — более 15 цетробластов. ФЛ 1-го и 2-го типа относятся к индолентным лимфомам, фолликуляная лимфома 3-го типа — к агрессивным.

ФЛ — вторая гистологическая группа НХЛ (после лимфомы Беркитта), при которой была установлена ассоциация с определенным цитогенетическим нарушением t(14;18)(q32;q21), что приводит к активации онкогена BCL-2, протеин которого блокирует программируемую клеточную гибель (апоптоз) В-лимфоцитов фолликулярных центров лимфатического узла и увеличивает продолжительность жизни клеток с данной транслокацией.

Реже при фолликуляной лимфоме встречаются другие количественные (трисомия хромосом Х, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21; потеря половых хромосом) и структурные изменения: делеция 6q; изохромосомы i(17) (q10) и i(18) (q10).

Характерный иммунофенотип: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD5-

Заболевание встречается чаще у пожилых лиц (медиана возраста 55 лет). Клинически ФЛ наиболее часто манифестирует лимфаденопатией и спленомегалией. Локализованные стадии (I и II) встречаются редко,чаще в дебюте заболевания уже имеется генерализация процесса, в том числе с поражением костного мозга, и тогда картина периферической крови напоминает ХЛЛ.

Заболевание характеризуется относительно медленным прогрессированием. Нередко фолликуляная лимфома трансформируется в агрессивную лимфому (диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому), что сопровождается яркой клинической картиной (быстрое увеличение лимфатических узлов с изменением их плотности, появление симптомов опухолевой интоксикации и дополнительных генетических поломок). Экстранодальная ФЛ встречается редко.

Разновидности неходжкинской Т-клеточной лимфомы

Под Т-клеточной лимфомой понимают злокачественное заболевание, во время которого возникает неконтролируемый рост Т-лимфоцитов. Их продуцирование происходит в тимусе и они поддерживают клеточный (или же барьерный) иммунитет кожных покровов и слизистой оболочки.

• Лимфобластная форма. Большинство пациентов с таким диагнозом — молодые мужчины до 40 лет. Благоприятный исход лечения прогнозируют лишь в том случае, если костный мозг не вовлечен в процесс.
• Крупноклеточная неходжкинская лимфома анапластическая. Чаще всего это заболевание возникает у молодых людей, однако при своевременной диагностике оно неплохо поддается лечению.
• Экстранодальная НХЛ. Эта форма болезни затрагивает Т-киллеров, ее агрессивность может варьироваться.
• Синдром Сезари (или кожная). Такая форма часто называется грибовидным микозом и формируется преимущественно у людей старшего возраста (50-60 лет).
• Лимфома с энтеропатией. Замечено, что такая разновидность онкологического заболевания характерна для людей с непереносимостью глютена. Характеризуется как крайне агрессивная и сложная в лечении.
• Ангиоиммунобластная. Данный вид сложен в лечении, в связи с чем врачи не делают благоприятных прогнозов для жизни.
• Неходжкинская лимфома панникулитоподобная. Такая онкология развивается в подкожно-жировой клетчатке. Характерной особенностью этой формы считается низкая чувствительность к химиотерапии, что делает лечение малоэффективным.

Причины развития

До сих пор врачи не смогли точно обозначить факторы, провоцирующие развитие неходжкинской лимфомы любого типа. Однако здесь следует учитывать следующий момент. Согласно своему происхождению, болезнь делится на:

• первичную — онкология в первую очередь поражает лимфоидные ткани (самостоятельный очаг), а затем дает метастазы в другие органы;
• вторичную — в этом случае данная болезнь выступает в виде метастазов, поэтому в качестве причины можно назвать наличие злокачественных клеток в организме.

Если говорить о причинах первичной лимфомы, то в медицине выделяют несколько факторов:

• Инфекции в организме. Спровоцировать появление патологических клеток может вирус гепатита С, ВИЧ-инфекция или вирус герпеса человека (тип 8). Вирус Эпштейна — Барр часто вызывает лимфому Беркитта или фолликулярную форму болезни. У людей, подверженных влиянию бактерии Хеликобактер пилори (она провоцирует язву желудка), заметно возрастает риск развития MALT лимфомы.
• Некоторые генетические заболевания. Среди них можно назвать: синдром атаксии-телеангиэктазии, Чедиака-Хигаси, а также синдром Клайнфельтера.
• Ионизированное излучение в любой дозе.
• Влияние бензолов, инсектицидов, гербицидов и многих других мутагенов или химических канцерогенов.
• Болезни аутоиммунного характера. Характерным примером может стать ревматоидный артрит или же системная красная волчанка.
• Длительное использование различных иммуносупрессантов.
• Возрастные изменения в тканях организма. С возрастом заметно повышается риск развития неходжкинской лимфомы. Рекомендация врача для снижения этого риска — регулярное прохождение медицинского осмотра. Это даст возможность выявить болезнь на ранней стадии и своевременно начать лечение.
• Избыточная масса тела.

При этом стоит отметить: наличие одного или сразу нескольких факторов из вышеприведенного списка вовсе не означает непременное развитие онкологических заболеваний. Они только повышают риск его появления.

Стадии заболевания

Различают 4 стадии прогрессирования:

• 1 стадия – патология локализована в определенном участке и не матастазирует в другие ткани и органы;
• 2 стадия – болезнь затрагивает более двух областей лимфоузлов;
• 3 стадия – симптоматика болезни становится более выраженной, лимфоузлы увеличиваются и могут затрагивать определенный орган;
• 4 стадия – терминальная стадия, на которой наблюдаются поражения печени, селезенки, почек, желудка, легкого. Множественный лимфоматоз не поддается излечению.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Следовательно, чем раньше было диагностировано заболевание, тем больше шансов на выздоровление. Если не будет оказана своевременная помощь, прогноз для пациента будет печальным.