Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Рассказывает Евгений Жиляев,

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов.

Причины и механизмы развития системной склеродермии

Точные причины системной склеродермии сегодня не установлены. Учёные предполагают, что заболевание развивается под воздействием многих внешних и внутренних факторов в сочетании генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ролью инфекции, вибрации, охлаждения, стресса, травм и эндокринных нарушений, особое внимание уделяется воздействию химических агентов (бытовых, алиментарных, промышленных) и отдельных лекарственных препаратов.

Центральными звеньями механизма развития системной склеродермии служат избыточный фиброз, нарушения иммунной системы и микроциркуляцию. Нарушение баланса клеточного и гуморального иммунитета, приводит к активации выработки специфических антинуклеарных антител, интерлейкинов (медиаторов воспаления и иммунитета), антител к эндотелию и соединительной ткани.

Во внутреннем слое сосудистой стенки увеличивается количество гладкомышечных клеток, происходит мукоидное набухание. Просвет сосудов сужается, развиваются микротромбозы. Со временем уменьшается кровоснабжение тканей. О степени поражения эндотелия свидетельствует повышение концентрации фактора Виллебранда и клеточных растворимых молекул адгезии.

В дерме (собственно коже) накапливаются Т-лимфоциты и фибробласты. Они избыточно продуцируют коллаген типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста В и гистамин. Это стимулирует размножение фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса.

Описание

 Системная склеродермия.

Диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно – склеротические изменения кожи, суставно – мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Виды системной склеродермии

Выделяют диффузную и лимитированную клинические формы системной склеродермии. В 2% случаев регистрируется склеродермия без склеродермы (поражение только внутренних органов). Встречаются перекрестные формы заболевания, при которых системная склеродермия сочетается с ревматоидным артритом, воспалительными миопатиями, системной красной волчанкой).

Выделяют следующие варианты клинического течения склеродермии:

• Острое, быстро прогрессирующее течение – генерализованный фиброз кожи (диффузная форма) и внутренних органов развивается в течение первых двух лет от начала заболевания;
• Подострое, умеренно прогрессирующее течение – имеют место клинические и лабораторные признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), могут быть перекрестные синдромы;
• Хроническое, медленно прогрессирующее течение – преобладает патология сосудов, в начале заболевания длительно наблюдается синдром рейно, затем постепенно поражается кожа и внутренние органы.

Профилактика

Для предупреждения обострения системного склероза рекомендуется соблюдать определенные меры:

• Отказаться от вредных привычек – курения, злоупотребления кофеина и лекарственных препаратов, вызывающих спазм сосудов.

• 
  Стараться избегать холода и вибраций, носить теплую одежду.

• Устранить психоэмоциональные перегрузки.
• При поражении ЖКТ соблюдать дробное питание, исключив жирную пищу и употребление алкогольных напитков.
• Полноценный сон на приподнятой в головном конце кровати.
• Регулярное обследование у врача 1 раз в полгода.
• Не изменять самостоятельно дозировку назначенных препаратов, не согласовавшись с лечащим врачом.
• Выполнять лечебную физкультуру, проводить курсы массажа.
• Стараться проводить больше времени на свежем воздухе.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая картина системной склеродермии включает широкий спектр проявлений. Она отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, тяжести и прогноза заболевания. Один из первых симптомов системной склеродермии является синдром симметричный пароксизмальный спазм артерий, прекапиллярных артериол, кожных артериовенозных анастомозов под влиянием холода и эмоционального стресса.

Для поражения кожи при системной склеродермии характерна стадийность. На начальных этапах заболевания возникает плотный отёк кожи и подлежащих тканей. Вследствие отёчности пальцев кисть по утрам плохо сжимается в кулак. Иногда в дебюте болезни развивается диффузная гиперпигментация.

При прогрессировании заболевания возникает индурация кожи – увеличение плотности и уменьшение эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку. Она значительно толще, чем нормальные кожные покровы. На стадии атрофии кожа приобретает синюшно–бурый цвет за счёт гиперпигментации и диспигментации, истончается. У неё появляется характерный блеск. Кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция. Если они вскрываются, выделяется творожистая масса и образуется длительно незаживающие язвы.

В развёрнутой стадии заболевания появляется симптом «кисета» – когда вокруг рта формируются радиальные складки. Поздними признаками системной склеродермии являются телеангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные венулы и капилляры. Количество телеангиэктазий со временем увеличивается. Они располагаются на руках, лице, в зоне декольте. Эти симптомы системной склеродермии видны на фото.

Поражение опорно–двигательного аппарата проявляется полиартралгиями, может развиться полиартрит с выраженным синовитом, теносиновиты. При хроническом течении системной склеродермии преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других тканей, расположенных вокруг суставов. Эти процессы совместно с уплотнением кожи приводят к формированию склеродактилии (локального утолщения и уплотнения кожи пальцев рук), сгибательных контрактур мелких и крупных суставов. Типичным проявлением системной склеродермии является акроостеолиз – рассасывание концевых отделов конечных фаланг кистей вследствие длительной ишемии.

Проявлением склеродермии являются следующие поражения внутренних органов:

• Гипотония пищевода;
• Эрозии и язвы пищевода;
• Поражение тонкого и толстого кишечника;
• Синдром мальабсорбции;
• Интерстициальное поражение лёгких;
• Легочная гипертензия;
• Острая или хроническая нефропатия.

При склеродермическом поражении сердца развивается фиброз с вовлечением обоих желудочков. У пациентов нарушается равновесие иммунной системы, возникают аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Практически у всех больных выявляется антинуклеарный фактор.

Самый главный анализ крови на системную склеродермию – выявление антицентромерных антитела (АЦА), антител к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на растворимые ядерные белки. Аутоантитела при системной склеродермии появляются уже на доклиническом этапе. Каждый больной системной склеродермией обычно имеет только один тип аутоантител, который не изменяется в процессе развития болезни.

Что такое саркоидоз клетчатки?

Саркоидоз клетчатки представляет собой хроническое заболевание неинфекционной природы, которое преимущественно поражает кожные покровы и легкие.

В редких случаях болезнь сопровождается язвами, псориазоподобными изменениями, облысением и поражением ногтей. При хроническом течении патологические процессы в коже приводят к обезображиванию человека.

Патологический процесс включает в себя 3 звена:

1. Поражение мелких сосудов.
2. Изменения в тканях и клетках.
3. Нарушение функции соединительной ткани, что приводит к ее чрезмерному отложению в тканях и органах.

Диагностика системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы устанавливают диагноз системная склеродермия на основании клинической картины заболевания, данных инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и тяжесть лёгочной гипертензии. С этой целью использую следующие методы исследования:

• Электрокардиографию;
• Эхокардиографию;
• Пробу с шестиминутной минутной ходьбой;
• Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки;
• Спирометрию;
• Бодиплетизмографию;
• Вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию лёгких;
• Ангиопульмонографию.

При наличии показаний выполняют катетеризацию правых отделов сердца. Пациентам назначают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови, коагулограмму. В общем анализе крови при системной склеродермии можно обнаружить увеличение скорости оседания эритроцитов, изменение количества гемоглобина, эритроцитов. В общем анализе мочи выявляют гипостенурию (уменьшение плотности мочи), протеинурию (белок в моче), уменьшение удельного веса мочи, цилиндры. Биохимический анализ крови включает определение уровня АлТ, АсТ, общего белка и фракций, глюкозы, креатинина, мочевины, холестерина. В крови пациента, страдающего системной склеродермией, определяется повышение титра следующих антител:

• Антинуклеарных;
• Антицентромерных;
• К топоизомеразе-1 (Scl-70).

Ревматологи для установления диагноза системная склеродермия используют клинические рекомендации Американской ревматологической ассоциации. «Большой» критерий – проксимальная склеродермия. Она характеризуется симметричным утолщением, уплотнением и уплотнением кожи проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения, характерные для склеродермии, могут располагаться на шее, лице, грудной клетке, животе. К «малым» критериям относятся склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения ограничены пальцами), мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев, двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании. Диагноз системная склеродермия устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии ревматологи применяют для выявления выраженной системной склеродермии. Они не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную системную склеродермию.

Классификация и формы

Различают несколько видов ограниченной склеродермии. В основном они отличаются друг от друга локализацией и формой пятен, но, в общем, угрозы для жизни не представляют.

• Наиболее распространенной формой является бляшечная склеродермия. Свое название она получила за характерную круглую или овальную форму пятен. Размер их может варьироваться довольно широко – от 2 до 15 см.
  Пятно на первом этапе имеет фиолетово-красный оттенок за счет воспалительной реакции. Позднее бляшки становятся желтыми или сероватыми, приобретают блеск и высокую плотность – как «деревянные». Вокруг пятна удерживается сиреневое кольцо. Пятна могут появиться на любом участке тела, в том числе и на волосистой части головы.
• На следующем этапе волоски на бляшке выпадают, исчезают сальные железы, кожа целиком теряет эластичность, что вызвано гипертрофией коллагена. Затем сиреневое кольцо исчезает, а бляшка рассасывается.
• Третья стадия, как правило, знаменуется атрофией кожи на поврежденном участке: она становится тонкой, приобретает характерный пергаментный цвет. Однако нередки случаи, когда бляшковая форма разрешается бесследно и излечивается самопроизвольно.
• Лентовидная или полосовая – имеет четкую локализацию. Недуг проявляется в виде линии, идущей с волосистой части надо лбом до кончика носа, как бы разделяя лицо надвое, вертикальной полоски вдоль груди или вдоль нервного ствола – зоны Геда. Эта форма специфична и указывает на то, что склеродермия затронула нервные окончания. Довольно часто появление такой полосы предшествует атрофии половины лица. Чаще всего полосовидная форма наблюдается у детей.
• Болезнь «белых пятен» – поражение выглядят как небольшие пятна – до 1 см в диметре, белого цвета, окаймленные красно-коричневым ободком. Пятна группируются, отличаются блестящей поверхностью. Цвет их всегда светлее, чем цвет кожи или слизистых. Бляшка может возвышаться над кожей или западать, что служит отличительным признаком заболевания во время диагностики – лишаи имеет такую же форму и цвет. Появиться бляшки могут во рту, на половых органах, на груди, плечах и шее. Другая локализация встречается редко.
• Поверхностная – самая легкая форма болезни. Для нее характерны образование небольших пятен серо-коричневого оттенка. Бляшки не имеют четкой границы, размещаются несколько ниже уровня кожи. Появляются пятна, как правило, на спине и ногах. Эта форма недуга практически не прогрессирует. Поверхность такой бляшки плотная, но в центре кожа становится настолько тонкой, что видны мелкие кровеносные сосуды. Вероятность повреждения кожи очень высока, что, впрочем, к развитию недуга или появлению осложнений не приводит.
• Гемиатрофия лица Ромберга – по симптомам заметно отличается от других видов, но тоже относится к ограниченной склеродермии. Проявляется болезнь обычно до 20 лет, женщины и мужчины болеют ею одинаково часто. В этом случае повреждается кожа лица, причем подкожная клетчатка вовлекается в воспаление сразу же. Пятна формируются на скулах, вокруг глаз, около нижней челюсти, на этих участках наблюдается повышенная активность потовых и сальных желез. Склеротическая стадия в этом случае, по сути, отсутствует, но гемиатрофия приводит к сильным невралгическим болям. Следом за атрофией кожи наступает атрофия мышц. Из-за этого лицо теряет симметричность, искажаются пропорции и размеры. Волосы, ресницы и брови выпадают.
• Буллезная – тоже относится к очаговым. В этом случае, кроме соединительной ткани, поражаются лимфатические сосуды. Для недуга характерно появление пузырьков на поверхности кожи вместе с другими склеротическими очагами.

Лечение системной склеродермии

Ревматологи при системной склеродермии назначают препараты с антифиброзным эффектом в сочетании с артериальными вазодилататорами, антиагрегантами, цитостатическими и противовоспалительными средствами. Наибольшей эффективностью из группы антифиброзных средств обладает Б-пеницилламин (купренил). Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для лечения мышечно-суставных проявлений системной склеродермии, субфебрильной лихорадки. Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, а также на фибробласты.

В лечении комплексной терапии легочной гипертензии при системной склеродермии эффективна кислородотерапия, вазодилататоры и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Блокаторы кальциевых каналов расширяют сосуды, что приводит к уменьшению давления в легочной артерии. Мощным эндогенным вазодилататором является простациклин. Он также обладает антиагрегационным, цитопротективным и антипролиферативным эффектом. Для лечения больных с лёгочной гипертензией используют также внутривенно алпростадил. Лечение часто сочетают с длительным приемом блокаторов кальциевых каналов. Вазодилататоры назначают совместно с дезагрегантами и ангиопротекторами.

При хроническом течении системной склеродермии положительный эффект оказывают препараты гиалуронидазы. Их назначают в виде курсов внутримышечных или подкожных инъекций, электрофореза или аппликаций на область контрактур и индуративно изменённых тканей. При прогрессировании легочного фиброза и развитии тяжелой дыхательной недостаточности, склеродермическом почечном кризе, развитии тяжёлой сердечной недостаточности лечение проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Чтобы предотвратить развитие системной склеродермии, врачи рекомендуют избегать эмоциональных стрессов, длительного пребывания на холоде, отказаться от курения, потребления кофе и напитков, которые содержат кофеин.

У людей часто возникает вопрос: «Сколько живут с симптомами системной склеродермии?» Прогноз зависит от формы заболевания, течения, тяжести поражения внутренних органов и адекватности терапии. При наличии первых признаков заболевания звоните по телефону контакт центра.

Лечение пациентов системной склеродермией в Юсуповской больнице проводят врачи-ревматологи. В случае развития нарушений функций внутренних органов к лечебному процессу привлекаются специалисты других медицинских специальностей (кардиологи, нефрологи, пульмонологи, гастроэнтерологи). Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов и врачей высшей категории. Ведущие ревматологи, специализирующиеся на лечении системных заболеваний, коллегиально определяют дальнейшую тактику ведения пациента.

Автор

Лилия Рашитовна Гараева

Врач акушер-онкогинеколог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Лечение во время беременности

Сталкиваясь со склеродермией и беременностью одновременно, каждая женщина задумываться, что теперь делать.

Безопасного способа лечения этой болезни в период протекания беременности на сегодняшний день не существует. Поэтому важно, чтобы лекарственные препараты назначались исключительно врачом и в случаях крайней необходимости.

Самолечение и применение народных средств, в данной ситуации исключено.

Если лечение склеродермы приходится на период планирования беременности, то стоит отложить последнее до излечения. Это связано с тем, что многие препараты вызывают врожденные патологии и дефекты развития плода.
Особое внимание во время беременности уделяется лечению системной склеродермии, т.к именно она может нанести существенный вред как организму матери, так и ребенку.

Для ее лечения используют такие препараты как:

• Препараты, понижающие артериальное давление;
• Лекарства, помогающие справится с изжогой;
• Препараты кортикостероидной группы, которые уменьшают проявления заболевания;
• Лекарства, подавляющие иммунную систему.

Беременные, которые страдают заболеванием склеродерма помимо гинеколога, обязательно наблюдаются у следующих врачей:

• Дерматолог;
• Кардиолог;
• Пульмонолог;
• Гастроэнтеролог;
• Нефролог.

Причины возникновения

Причины недуга неизвестно. Провоцирующими факторами могут выступать следующее:

• переохлаждение – весьма частая причина, поскольку склеродермия быстрее формируется на участках с кожей поврежденной, подвергшейся травмам;
• расстройство в работе эндокринной системы;
• причиной может стать вакцинация или переливание крови – попадание «чужого» белка в организме часто вызывает аллергическую реакцию, а затем и изменение соединительной ткани;
• могут провоцировать болезнь и ряд внешних факторов: кремниевая пыль, если пациент постоянно с ней контактирует, вибрация, как сопровождающая рабочей нагрузки, пары некоторых органических растворителей;
• в ряде случаев провоцирующим фактором выступали лекарственные препараты.

Эффективность народных методов лечения

Нетрадиционные средства помогают при условии проведения остальных методов лечения и являются неотъемлемой, но вспомогательной частью комплексной терапии.

Мази при очаговой форме

Распространённый метод лечения – использование ихтиоловой мази, с добавлением сока алоэ.
При накладывании препарата на распаренную дерму лечебный эффект проявляется сильнее.

Для приготовления мазей используются самые неожиданные средства – например:

• печеный лук;
• мед;
• кефир.

Для приготовления смешать в равных пропорциях мед, печенный лук, перетертый на сите и вазелин. Все смешать и хранить в холодильнике, делая накладки на тканевой основе на пораженное место по 2-3 часа в сутки.

Народные методы лечения у детей

В детском возрасте хорошо помогает мазь из нутряного жира с добавлением полынного экстракта, однако для выраженного эффекта необходимо длительное применение.

Как лечат склеродермию кожи

Терапевтическая тактика зависит от стадии и формы заболевания. Существуют разработанные лечебные протоколы, в которые вносятся необходимые коррективы при обнаружении дополнительной симптоматики или усилении уже существующих признаков.

Антифиброзные препараты длительного воздействия

Существуют базисные препараты вроде купренила (D-пеницилламина), диуцифона, колхицина, способные подавлять избыточный синтез коллагена, спровоцированный аутоиммунной патологией. Они и становятся основным способом лечения склеродермии, потому что способны связывать и выводить из организма медь, как основной ингибитор коллагенозы.

Массаж

Массаж – один из рекомендованных методов физиотерапии, способ размягчения рубцовой ткани, возвращения функциональности суставов и кожного покрова.

Электрофорез

Применение электрофореза проводится для введения в пораженные ткани медикаментозных средств, обладающих ферментативным, рассасывающим или противовоспалительным действием.

Лазеротерапия

Назначается для физиолечения при многих видах склеродермии, однако препятствием, как и при вакуум-компрессии и магнитотерапии может быть высокая активность патологического процесса и некоторые виды системных поражений.

Акупунктура

Иногда рекомендуется, как способ лечения, но для проведения подобных курсов необходима помощь квалифицированного специалиста.

Сероводородные и углекислые ванны

Ведущий метод бальнеотерапии, применяемый, как средство санаторно-курортного закрепления достигнутых результатов. Считается эффективным, если назначен с учетом особенностей болезни и противопоказаний. Самолечение патологии считается недопустимым.

Прогноз

Ограниченная склеродермия имеет вполне благоприятный прогноз при выполнении всех рекомендаций, разумеется. Игнорировать недуг нельзя. Устранить уже появившиеся участки рубцовой ткани, к сожалению, невозможно, а вот предупредить появление новой и не допустить ее формирования в дальнейшем вполне возможно.

Ограниченная склеродермия – воспалительное кожное заболевание аутоиммунной природы. Точные причины появления болезни пока не известны, однако локализованная ее форма поддается лечению и не составляет угрозы для жизни.

Какими препаратами лечить системный склероз?

Антибиотики:

• пенициллины,
• фузидин-натрий — по 500 мг трижды в сутки в течение 2-3 недель;
• купренил — по 150 мг в сутки, дозу постепенно увеличивают до 1500-1800 мг в сутки, а через 2 недели — постепенно уменьшают до 300-600 мг в сутки, длительность лечения — 2-3 года.

Кортикостероиды:

• преднизолон — 30-40 мг в сутки в течение 2-4 недель с постепенным снижением дозы. А

Антикоагулянты:

• компламин — внутримышечно, в дозе 0,3-0,6 г 1-3 раза в сутки;
• мидокалм — начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день;
• доксиум — назначается индивидуально;
• гепарин — назначается индивидуально.

НПВП:

• индометацин — по 25 мг 2-3 раза в сутки, при необходимости суточную дозу можно увеличить до 100 мг, разделенных на 4 приема;
• напроксен — в начале лечения и при острых состояниях по 500-1000 мг в сутки в 2 приема (утром и вечером), поддерживающая доза составляет 500 мг в сутки в 1 или 2 приема;
• диклофенак натрия — по 25-50 мг 2-3 раза в сутки.

Антималярийные:

• делагил — назначается индивидуально;
• плаквенил — показаны минимальные эффективные дозы, не превышающие 6,5 мг/кг в сутки (рассчитывается по «идеальной», а не по реальной массе тела) и могут составлять или 200 или 400 мг в сутки.

Группы риска

Очаговый тип склеродермии чаще развивается у женщин, и связано это с индивидуальными особенностями организма:

• Активность клеточного иммунитета у женщин выражена слабее;
• Иммуноглобулины, напротив, активнее вырабатываются;
• Влияние половых гормонов на циркуляцию крови в кожном покрове выше, чем у мужчин.

Также в группу риска входят:

• Представители негроидной расы;
• Люди, которые страдают другими разновидностями аутоиммунных болезней;
• Строители;
• Те, у кого есть близкие родственники с какими-либо аутоиммунными заболеваниями;
• Продавцы, которые работают на открытых рынках в зимний период;
• Люди, которые регулярно взаимодействуют с охладительными установками и морозильными камерами;
• Охранники пищевых хранилищ;
• Люди, контактирующие с химикатами;
• Те, кто регулярно подвергается воздействию холода.

Противопоказания при склеродермии

Болезнь накладывает свои ограничения на образ жизни больных. Занятия лечебной физкультурой, посильная двигательная активность рекомендуется всем пациентам для профилактики застойных явлений и улучшения кровообращения. Интенсивных физических нагрузок стоит избегать. Противопоказанием при склеродермии являются некоторые косметологические процедуры, способные вызвать обострение болезни: плазмолифтинг (лечение собственной плазмой, обогащённой тромбоцитами), биоревитализация (введение гиалуроновой кислоты).

Классификация очаговой склеродермии

Существует классификация патологии, которая была разработана Довжанским С. И., ее наиболее часто применяют в медицине:

• Болезнь белых пятен, также называемая каплевидной склеродермией.
• Линейная. Имеет три разновидности: «удар саблей», зостериформная и полосовидная.
• Болезнь Пазини-Пьерини (поверхностная крупнопятнистая атрофия кожи с гиперпигментацией)
• Бляшечная. Существуют следующие разновидности: глубокая, поверхностная, индуративно-атрофическая, буллезная, узловатая, генерализованная.
• Синдром Парри-Ромберга.