Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов: лечение, причины заболевания ВГЛУ

Саркоидоз относится к системным заболеваниям, способным поражать различные органы и ткани человеческого организма. Патология встречается повсеместно, поражает пациентов различного возраста. Однако, по наблюдениям специалистов, чаще болезни подвергаются женщины молодого и среднего возраста.

Саркоидоз

Саркоидоз – заболевание о котором простым людям известно немногое, а большинству и вообще ничего. О нем осведомлены даже не все медицинские работники. Что же это за загадочная болезнь, которая может привести к вынужденной пересадке легких, а в ряде случаев самопроизвольно проходит? Какие известны подробности об этом заболевании, его причинах и симптомах, какое место занимает саркоидоз в МКБ, какие наиболее распространенные формы его существуют? В каком случае врачи занимают выжидательную тактику, когда нужны медикаменты и возможно ли народное лечение саркоидоза?

Как саркоидоз влияет на сердце?

Образование гранулем в сердечно-сосудистой системе может быть любой локализации, однако чаще всего это происходит непосредственно в миокарде. Гранулемы затрудняют нормальную работу сердца, препятствуя «перекачке» крови и ее доставки ко всем тканям организма.

В частности, скопления иммунных клеток могут влиять на электрическую систему сердца, вызывая нерегулярные сердцебиения вплоть до тяжелых аритмий. В крайних случаях влияние саркоидоза на сердце приводит к развитию сердечной недостаточности, что потенциально является опасным для жизни состоянием.

Саркоидоз у взрослых

Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.

Саркоидоз у мужчин

У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.

Саркоидоз у женщин

Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.

Анализы для диагностики саркоидоза

Диагноз саркоидоза осуществляется с помощью различных типов экзаменов, во время которых оценивается общее состояние пациента, обращая особое внимание на поражения кожи, регулярность сердцебиения и дыхания, наличие болевых точек и форму лимфатических узлов.

Только после этого можно проводить дополнительные диагностические исследования:

Анализ крови. Позволяет оценить уровни клеток крови, таким образом, выявить возможные лейкопению и тромбоцитопению, оценить показатели функций органов. Например, в случае повреждения печени повышается уровень щелочной фосфатазы, в то время как повышенный креатинин указывает на повреждения почек.
Рентгенография. Особенно хорошо подходит для обнаружения гранулем в легких.
Магнитно-резонансная томография. Особенно полезна в диагнозе саркоидоза нервов и возможного поражения мышц и сердца. Так же полезно в выявлении гранулем в брюшной полости: печени, селезёнке и поджелудочной железе.
Тест шести минут. Этот тест проводится для проверки способности пациента прилагать усилия, наблюдая за изменениями сердцебиения.
Тест с дыханием. Производится для оценки дыхательной способности субъекта.
Гемогазанализ. Служит для оценки способности легких регулировать уровень углекислого газа и кислорода в крови. Выполняется с помощью забора артериальной крови.
Биопсия. Заключается в получении кусочка ткани для последующего исследования под микроскопом. Может быть проведена в случае саркоидоза легких, бронхов, кожи, конъюнктивы и лимфатических узлов.

Наконец, скажем, что важно проведение дифференциальной диагностики, так как образование гранулем могут вызывать инфекции, микобактерии, грибы или паразиты. Дифференциальный диагноз проводится с помощью специальных тестов, чтобы определить наличие или отсутствие патогенных микроорганизмов.

Заболевание саркоидоз: что это такое?

Болезнь саркоидоз до сих пор вызывает множество вопросов у практикующих врачей и является для них непростой загадкой. Причины в том, что, несмотря на развитие медицинской науки, о нем до сих пор известно немногое. Синонимами заболевания саркоидоза являются болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Сутью этого недуга является появление в различных тканях тела человека гранулем (плотных узелков), которые являются его главным критерием в диагностике. Наиболее часто они возникают во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легочной ткани, печени, глазах, селезенке и реже в других органах: кости, кожа.

Обычно заболевание саркоидоз дебютирует у лиц обоих полов в период с 20 до 40 лет, однако женщины все-таки страдают от него чаще мужчин. В детском возрасте этот недуг практически не встречается. Он не является заразной болезнью, однако симптомы саркоидоза часто отмечают у нескольких членов одной семьи, то есть имеет место версия о наследственном характере его передачи. Учитывая трудный характер диагностического поиска, численность больных этим недугом в разных странах достоверно не известна: более или менее четко ситуация обстоит с оценкой заболеваемости в европейских странах, США, Японии, Австралии. Однако то, сколько больных саркоидозом есть в африканских или азиатских государствах, остается загадкой из-за отсутствия точной статистики.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Особенностью болезни саркоидоз является совершенно непредвиденный характер ее течения: часть людей спустя определенное время самостоятельно поправляются без какого-либо лечения. Врачи до сих пор не могут дать ответ на вопрос: отчего это зависит и как дать пациенту точный прогноз. По этой же причине они не могут достоверно сказать, сколько живут больные саркоидозом, так как заболевание иногда ведет себя совершенно непредсказуемо.

Распространенность саркоидоза Бека в России составляет от 22 до 47 человек на 100 тысяч населения, что позволяет отнести это заболевание к категории редких.

Причины саркоидоза

Саркоидоз Бека относится к аутоиммунным заболеваниям, для большинства из которых достоверная причина появления науке не известна. Эта болезнь не относится к инфекционным и не передается от одному человеку к другому, однако часты случаи семейных дебютов болезни. Однако данных о том, что болезнь саркоидоз является генетически обусловленной, также не получено. И, тем не менее, есть работы, которые подтверждают влияние национальности и расы на течение этого недуга. Например, у темнокожих людей оно возникает чаще, у японцев довольно распространено осложнение в виде миокардитов, а у лиц европеоидной расы – узловатой эритемы.

Есть несколько версий о возможном происхождении болезни саркоидоза. Среди них есть инфекционно-опосредованная (влияние грибов, простейших, бактерий), наследственная и связанная с тем, что заболевание непосредственно сопряжено с наличием профессиональных вредностей и появляется у людей, работающих в конкретных отраслях (труженики сельского хозяйства, химической промышленности, почтовых отделений, мельников и пожарных). Также несколько выше распространенность саркоидоза легких среди курящих людей.

Что означает саркоидоз Бека?

Саркоидоз Бека – это одно из названий этого заболевания. Помимо этого, он имеет несколько синонимов: Бенье и Шаумана. Однако первое наименование наиболее распространено.

Место саркоидоза в МКБ 10 пересмотра

Заболевание это имеет свое место в международной классификации болезней 10 пересмотра. Однако саркоидоз в МКБ (Д86) представлен сразу несколькими подвидами заболевания, что зависит от локализации поражения. Вот наиболее распространенные:

Д86.0 – саркоидоз легких,
Д86.1 – саркоидоз лимфатических узлов,
Д86.2 – саркоидоз легких с поражением лимфатических узлов,
Д86.3 – саркоидоз кожи,
Д86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций,
Д86.9 – саркоидоз неуточненный.

Это заболевание относится к группе: отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Таким образом само местоположение заболевания саркоидоз в МКБ 10 пересмотра не позволяет его отнести к определенной группе, так как отсутствует конкретная локализация процесса, как, например, это бывает при пневмонии, ангине или пиелонефрите.

Лечение саркоидоза народными средствами

Применение методов нетрадиционной медицины допускается врачами, если оно не нарушает работу органов, которые пострадали от гранулем. По этой причине для начала необходимо проконсультироваться со специалистом. При саркоидозе используются следующие рецепты:

Смешайте по 1 ст. л. сухих трав: душицы, шалфея, корня алтея, спорыша и календулы. Залейте стаканом кипятка 1 ст. л. сбора, оставьте на полчаса в термосе. Пейте по 1/3 ст. 3 р./сутки на протяжении 1 месяца.
1 ст. ложку измельченного корня девясила залейте стаканом кипятка. Кипятите в течение 20 мин., добавьте 7 ядрышек из абрикосовых косточек. Перед применением процедите. Пейте 3 р./сутки по 1/3 стакана на протяжении 3–4 недель.

Формы саркоидоза

Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.

Легочный саркоидоз: стадии болезни

Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.

Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом. Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной. Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).

Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.

Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика. Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. После этого при прогрессировании, когда врачи диагностируют саркоидоз 2 стадии, в процесс вовлекается уже и паренхима самих легких. Однако на каждом этапе может наступить спонтанная ремиссия или полное выздоровление, что отличает этот недуг от большинства других.

Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.

Саркоидоз 1 стадии или саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Если у больного диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов или 1 стадия заболевания, то гранулемы появляются обычно в бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных или паратрахеальных лимфоузлах. В большинстве случаев эти изменения являются случайной находкой при проведении плановой флюорографии или рентгенологического исследования органов грудной клетки по совершенно иному поводу. Если есть саркоидоз на этой стадии, симптомы, как правило, отсутствуют. Лишь в редких случаях больной может жаловаться на чувство тяжести в груди, которое усиливается при дыхании, но практически никто таких жалоб не предъявляет. В ряде случаев бывают такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, потливость, потеря веса, длительная невысокая лихорадка и др. Однако они могут свидетельствовать о большом количестве других недугов, среди которых саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов занимает далеко не первое место. У некоторых больных наступает самопроизвольное выздоровление, но иногда начальный этап болезни плавно переходит в саркоидоз 2 стадии.

Саркоидоз легких 2 стадии

Саркоидоз 2 степени характеризуется сочетанным поражением лимфоузлов и легочной ткани. Этот этап заболевания обычно является закономерным развитием саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, при котором в легких появляются милиарные (мельчайшие) или очаговые (более крупные) образования. По своим рентгенологическим признакам они очень напоминают диссеминированный туберкулез легких, однако это два совершенно различных заболевания и тактика при них неодинакова. Во втором случае больному обязательно требуется лечение, ведь он заразен для тех, кто проживает рядом с ним. Больной саркоидозом 2 стадии не представляет для окружающих никакой опасности и врачи выбирают индивидуальную тактику, среди которой может быть выжидательная, то есть без применения лекарственных средств.

В некоторых случаях даже на этом этапе болезни пациент может не испытывать никаких негативных ощущений и данные изменения будут являться лишь случайной находкой при проведении рентгеновского исследования или флюорографии. Однако обычно больных все-таки беспокоит одышка, кашель, боли в грудной клетке, при аускультации иногда выслушиваются сухие или влажные хрипы в легких. Это, как правило, сопровождается неспецифическими симптомами, такими, как слабость, субфебрильная лихорадка, ознобы, потливость, утомляемость. Если у больного есть сочетанный саркоидоз, симптомы могут указывать на появление и внелегочной симптоматики, так как развиваются осложнения со стороны печени, селезенки, костей, суставов, глаз.

Саркоидоз 2 стадии может переходить в 3 стадию процесса, а может произойти спонтанное выздоровление.

Саркоидоз легких 3 стадии

На 3 стадии саркоидоза происходит трансформация гранулем в легких и лимфоузлах в участки фиброза, или рубцовой ткани. Это альтернативный спонтанному выздоровлению вариант, который является конечной стадией процесса. Данные очаги фиброза выпадают из газообмена, так как легочная ткань в них уже фактически не является таковой и представляет собой обычный рубец. При этом на другие части легкого (здоровые) ложится повышенная нагрузка, так как потребность в кислороде не уменьшается, они разрастаются и формируется эмфизема. К сожалению, данный процесс необратим и никакие лекарственные средства не могут помочь больному полностью.

Как правило, данная стадия процесса не протекает бессимптомно. Больного беспокоит одышка, кашель со скудной мокротой, слабость, похудание, головокружение, снижение переносимости физической нагрузки, частые простудные респираторные заболевания и др.

В течении заболевания на любой стадии выделяют периоды обострения, ремиссии, спонтанного выздоровления. По скорости нарастания патологических изменений может быть замедленный, абортивный, хронический или прогрессирующий процесс.

Саркоидоз периферических лимфатических узлов

Саркоидоз лимфатических узлов, находящихся за пределами грудной клетки, является достаточно распространенным осложнением данного заболевания. Он встречается у 25% больных этим недугом. При саркоидозе данной формы поражаются следующие лимфоузлы:

задние и передние шейные,
локтевые,
надключичные,
паховые.

При саркоидозе лимфатических узлов они становятся больше в размерах, плотно-эластичной консистенции, при этом свищей не образуется. Они безболезненны и не причиняют страданий больному, если не увеличиваются до такой степени, что сдавливают окружающие ткани, органы и сосуды.

Саркоидоз лимфатических узлов является прогностически неблагоприятным признаком данного заболевания, так как обычно говорит о злокачественном, быстротечном характере процесса. Часто течение заболевания становится упорно рецидивирующим. Если у человека есть подозрение на саркоидоз, биопсия лимфатического узла является очень важной для врача, ведь позволяет выявить наличие в нем специфических для данной болезни эпителиоидноклеточных гранулем.

Саркоидоз кожи

Саркоидоз кожи встречается примерно у трети больных этим заболеванием, то есть только у этих людей присутствуют специфические кожные поражения, позволяющие специалисту легко поставить диагноз. Нередко они являются вообще первыми признаками болезни, которые появляются задолго до осложнений со стороны дыхательной системы, и они более очевидны, чем все остальные. Однако далеко не каждый врач, увидев такие яркие и специфические участки поражения, сможет определить, что это именно саркоидоз кожи, так как встречается он очень нечасто.

Самыми распространенными симптомами этого заболевания являются следующие:

Узловатая эритема.

Это кожное проявление болезни является результатом вторичного поражения сосудов – васкулита. То есть визуально врач видит на коже округлые, темные, достаточно плотные узлы, которые болезненны при пальпации. Они доставляют больному дискомфорт, вызывают, порой, серьезные страдания. Наиболее распространенная локализация процесса на нижних конечностях. Биопсия при саркоидозе этой форме диагностически не информативна, так как узлы являются следствием васкулита и не содержат характерных для этого заболевания эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Учитывая болезненность процесса, узловатая эритема обязательно должна подлежать адекватному лечению, причем, чем скорее оно будет начато, тем вероятнее благоприятный исход.

Саркоидные бляшки.

Они представляют собой безболезненные выпуклые кожные уплотнения, бордового цвета с просветлением в центре. Они не зудят, не чешутся и не вызывают никакого дискомфорта. Располагаются они обычно симметрично на ягодицах, боковых поверхностях туловища, лице и конечностях. Они обычно входят в структуру заболевания саркоидоз, симптомы которого поражают сразу несколько органов и систем и дополняются вовлечением в процесс легких, лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти кожные поражения сохраняются достаточно длительно, обычно самостоятельно не проходят, доставляют больному психические страдания, так как являются значимым косметическим дефектом, поэтому требуют обязательного лечения. Если у больного есть кожный саркоидоз, биопсия бляшки с последующим гистологическим анализом является отличным методом точной верификации диагноза.

Ознобленная волчанка.

Саркоидоз кожи, протекающий в данной форме, визуально напоминает высыпания, которые появляются при системной красной волчанке. Они представлены яркими симметричными багровыми высыпаниями на боковых поверхностях носа, щек, на пальцах и ушах. Они безболезненны, не зудят и не причиняют дискомфорта. Однако, учитывая тот факт, что они находятся на видном месте, данные кожные поражения представляют собой большой косметический дефект и причиняют психические страдания больному. Равно как и саркоидные бляшки, ознобленная волчанка сочетается обычно с другими локализациями поражения при этом заболевании.

Прогноз при кожной форме саркоидоза зависит прежде всего от характера течения процесса. Если высыпания появились внезапно, резко, спонтанно, то вероятность самоизлечения, либо быстрый ответ на адекватную терапию более вероятны, чем при хроническом вялотекущем процессе.

Саркоидоз других органов

Помимо наиболее распространенных локализаций существуют более редкие формы саркоидоза. Они часто бывают крайне сложны для распознавания, так как изменения при этом неспецифичны, то есть внешне напоминают множество других заболеваний. Вот наиболее распространенные локализации данного заболевания:

Саркоидоз селезенки.

Встречается у 10-40% больных. Проявляется увеличением этого органа в размерах (спленомегалия), либо усилением ее работы по разрушению клеток крови (гиперспленизм). В некоторых случаях этот орган приходится удалять, так как массивная селезенка мешает нормальному движению, вызывает боли в левом подреберье.

Саркоидоз органа зрения.

Эта форма встречается у 25% всех больных данным заболеванием и является самой опасной, ведь без своевременного лечения саркоидоза может привести к слепоте. Она представлена передними, задними увеитами, увеоретинитами. При этом виде осложнения в 80% можно выявить одновременное поражение близлежащих лимфатических узлов, и лимфоузлов корней легких, изменения в костях, селезенке и печени.

Саркоидоз органов кроветворения.

Встречается нечасто. Однако осложнения со стороны работы этой системы нередки, ведь многие препараты, применяемые в качестве базисной терапии, угнетают ее и приводят к эритро-, нейтропении.

Саркоидоз почек.

Встречается у 10% больных данным недугом. При нем возможно появление гранулем, препятствующих нормальному процессу формирования мочи, а также вторичное отложение солей кальция, которое также негативно влияет на работу этих органов.

Саркоидоз органов опорно-двигательной системы.

Представлен осложнениями со стороны суставов, костей, мышц. Наиболее опасным является появление кист в костях черепа и позвоночника.

Саркоидоз сердца.

Является одной из наиболее серьезных форм этого заболевания, ведь при этом гранулемы образуются в сердечной мышце и препятствуют полноценному ее сокращению.

Нейросаркоидоз.

Также относится к самым тяжелым формам, однако прогноз зависит прежде всего от того, какие из нервов вовлекаются в патологический процесс.

Саркоидоз органов пищеварения.

Представлен главным образом диффузным формированием гранулем в паренхиме печени. Чаще всего больных беспокоит тяжесть в правом подреберье, вызванная увеличением этого органа (гепатомегалия).

Классификация

Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита

В зависимости от области локализации первых гранулем различают саркоидоз:

легких и органов дыхания, а также иных органов и систем;
лимфатических узлов — лимфоузлов средостения, шеи, внутригрудных и т.д.;
генерализованный.

В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается с поражения легких или внутригрудных лимфоузлов.

В зависимости от клинической картины выделяют следующие стадии течения саркоидоза:

первую, характеризующуюся активным образованием узелков, вовлечением в патологический процесс новых органов и систем и появлением первых острых признаков болезни;
вторую, сопровождающуюся наступлением ремиссии (в этом периоде новых образований практически не возникает, рост старых приостанавливается, состояние больных стабилизируется, новых жалоб не появляется);
третью, характеризующуюся стабильным течением заболевания, увеличением гранулем и их некротизированием, ухудшением состояния больных, множественными расстройствами функций органов и систем.

Саркоидоз развивается медленно, однако победить его полностью, как правило, не удается.

Саркоидоз: симптомы заболевания

Если у больного есть саркоидоз, симптомы заболевания могут быть совершенно разнообразными. Начиная с того, что их может вообще не быть. На первой стадии болезни, когда присутствует лишь поражение внутригрудных лимфатических узлов, больные ни на что не жалуются. Иногда их могут беспокоить лишь неспецифические симптомы, такие, как слабость, утомляемость, снижение массы тела, исчезновение аппетита, длительная субфебрильная лихорадка, боли в грудной клетке без конкретной локализации.

При появлении очагов в легочной ткани присоединяются одышка, кашель , иногда появляется мокрота, учащаются эпизоды респираторных инфекционных заболеваний, в легких можно услышать сухие или влажные хрипы. Нередко к этому присоединяются кожные осложнения (узловатая эритема), поражения глаз (увеиты), увеличение печени и/или селезенки.

На третьей стадии болезни у пациента превалируют явления дыхательной недостаточности, обусловленной выключением части легочной ткани из газообмена и эмфизематозным разрастание остальной. Человек тяжело переносит физическую нагрузку, при ней у него возникает одышка (причем, характерно затруднение вдоха), периодически у него возникают приступы кашля с мокротой. Одновременно у таких больных есть уже одно или несколько сочетанных поражений других органов.

Профилактика саркоидоза

Для того чтобы избежать обострений болезни, необходимо особое внимание уделить здоровому образу жизни. Если у больного диагностирован саркоидоз легких, то такому человеку наиболее важно отказаться от курения, которое напрямую влияет на затруднение дыхания и провоцирует осложнения болезни. Рекомендуется не принимать препаратов и избегать контакта с химическими средствами, вредными для печени, избегать токсичных летучих веществ, пыли и газов, которые вредно воздействуют на состояние легких. У больных саркоидозом всегда высокий уровень кальция в крови, что способствует появлению в мочевом пузыре и почках камней. Учитывая это, больным не следует есть продукты с высоким содержанием кальция. Чтобы не допускать обострения и осложнения болезни, необходимо регулярно проходить требуемые курсы терапии и посещать специалиста для регулярного контроля состояния здоровья.

Саркоидоз: диагностика болезни

Саркоидоз – это сложное и редкое заболевание. Встречается оно нечасто и у каждого больного клинические проявления бывают разнообразными. По этой причине, если у больного развился саркоидоз, диагностика может занимать немало времени и результат будет зависеть прежде всего от компетенции врачей: далеко не каждый из них сталкивался с подобным заболеванием.

Первым и очень важным звеном в верификации диагноза является осмотр такого пациента. При поражении исключительно одних внутригрудных лимфатических узлов он может быть совершенно не информативен. Однако начиная со 2 стадии и при наличии поражения других органов диагностика саркоидоза непременно выявит важные факты уже на стадии осмотра, особенно если есть поражения глаз, суставов, печени, селезенки и периферических лимфоузлов.

Врач внимательно беседует с пациентом, расспрашивает, не потерял ли он за последнее время вес, как он переносит привычную физическую нагрузку, нет ли одышки или кашля, не отмечается ли невысокая лихорадка без признаков простудной болезни. Больные саркоидозом часто описывают свое состояние расплывчато, ведь для этого заболевания нет никаких специфических симптомов и многим из них в течение нескольких лет сами пациенты не придают особенного значения.

Саркоидоз: биопсия и ее роль

Если у больного подозревают саркоидоз, биопсия является одним из наиболее важных методов в диагностическом поиске. Ведь при этом заболевании в различных органах появляются гранулемы (небольшие очаговые образования), состоящие из макрофагов и эпителиоидных клеток (гигантских многоядерных). Именно на основании их обнаружения врачи могут поставить данный диагноз, по своим клиническим проявлениям схожий с целым списком других, среди которых на первом месте стоит туберкулез и системные заболевания соединительной ткани.

Биопсию наиболее часто берут из внутригрудных или периферических лимфоузлов, но при первичной диагностике саркоидоза может потребоваться проведение инвазивной процедуры на легких. Ранее ее всегда осуществляли открытым торакотомическим методом, но он является крайне травматичным, требует общего наркоза, что не всегда возможно. На сегодняшний день врачам доступны такие методы, как чрезбронхиальная биопсия или при помощи торакоскопических инструментов. При этих методах обезболивание менее глубокое, а механические повреждения не такие серьезные, как при классической торакотомии.

Кожные поражения при узловатой эритеме для пункции не подходят, так как причина их появления заключается в васкулите (патологии сосудов). Однако биопсия саркоидных бляшек или образований при ознобленной волчанке оказывается информативной, ведь характерные для этого заболевания клетки в них присутствуют.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Если у больного есть подозрение на саркоидоз, диагностика заболевания проводится посредством проведения большого списка различных мероприятий. Среди них есть, как лабораторные, так и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика саркоидоза включает следующие обязательные пункты:

общий клинический анализ крови, мочи,
биохимический анализ показателей работы печени, почек, наличие острофазовых белков и ревмопробы,
туберкулиновая проба, которая всегда будет отрицательной, что позволяет отдифференцировать это заболевание от туберкулеза,
газовый состав крови исследуют у пациентов в тяжелом состоянии.

Инструментальные методы диагностики саркоидоза следующие:

рентгеновское исследование органов грудной клетки,
магнитно-резонансная, позитронно-эмиссионная или компьютерная томография,
спирометрия (оценка внешнего дыхания),
эндоскопическое ультразвуковое исследование внутригрудных лимфатических узлов,
электрокардиографическое исследование и ЭХОКГ сердца,
дополнительные методы диагностики проводят в зависимости от наличия конкретной формы или осложнений болезни.

Симптомы и диагностика

Различные причины появления саркоидоза приводят к формированию одинаковых признаков. Внешне заболевание проявляется слабостью, лихорадкой, потерей веса, увеличением размеров лимфоузлов. Слабость появляется по причине нарушения обменных процессов, в тканях не хватает питательных веществ и кислорода.

Особенно плохо больные чувствуют себя утром, они не чувствуют себя отдохнувшими и жалуются на усталость. Состояние пациента похоже на «синдром хронической усталости». Нередко к слабости добавляются и головные боли. Лихорадка преимущественно наблюдается при острой форме заболевания. При этом температура тела больного повышается до 38 градусов.

Потеря веса является следствием нарушения обменных процессов в организме и постоянным воспалением. Лимфоузлы при образовании гранулем воспаляются и увеличиваются в размере, особенно расположенные в области груди.

Дистрофические изменения позвоночника

При распространении заболевания в легких появляются и другие признаки:

одышка, особенно после небольшой физической деятельности;
кашель рефлекторного происхождения, не сопровождающийся выделением мокроты и слизи;
периодическая несильная боль в груди.

При последующем развитии на фоне саркоидоза может формироваться пневмония, которая уже сопровождается отделением мокроты. Также возможно поражение других органов, что проявляется в нарушении ритма сердца, появлении поражений кожи, у женщин – молочных желез, развитии увеита, нарушении в работе эндокринной системы и прочем.

Самый главный признак заболевания – появление узелков в тканях, которое можно обнаружить при гистологическом исследовании.

При первых симптомах саркоидоза необходимо обратиться к врачу. В любом случае повышенная температура в течение нескольких дней – признак тревожный, и его причину необходимо выяснить. Специалист начинает диагностику с осмотра пациента и сбора анамнеза. Он собирает информацию о наследственной предрасположенности к заболеванию в семье и наличии опасных условий профессиональной деятельности.

Оценивает состояние дыхательной системы и ищет специфические пороки кожи в виде ознобленной волчанки, саркоидозных бляшек или узловатой эритремы. Сочетание данных признаков с проблемами бронхо-легочной системы часто свидетельствует о саркоидозе.

На рентгеновском обследовании саркоидоз легких выглядит как небольшие уплотнения ткани

Затем врач назначает лабораторные методики диагностики:

общий анализ мочи;
общий анализ мочи;
общий и биохимический анализ крови;
пробу манту;
исследование крови на присутствие таких элементов, как ангиотензинпревращающий фермент, факторы некроза опухоли альфа, медь;
пробу Квейма-Зильцбаха;
исследование крови и мочи на содержание кальция.

Эти обследования позволяют обнаружить воспалительный процесс в тканях и часто спровоцировавший его фактор (например, туберкулез) или отличить саркоидоз от схожего заболевания. Для подтверждения диагноза применяется инструментальная диагностика:

рентгенография;
эндоскопия;
компьютерная и магнитная томография;
сцинтиграфия;
ультразвук;
спирометрия;
электрокардиограмма и обследование глазного дна при необходимости.

Как правило, врач использует ту диагностику, которая доступна. Чаще это рентгеновское обследование или УЗИ, аппаратура для которых имеется во всех поликлиниках. В некоторых случаях, составляющих примерно треть, заболевание протекает бессимптомно и проходит само. В остальных случаях требуется лечение.

Как лечить саркоидоз

После того, как поставлен диагноз, всех больных интересует ответ на один вопрос – как лечить саркоидоз. Однако далеко не все из них могут принять тот факт, что врачи не торопятся сразу назначать им активную терапию. Дело в том, что при этом заболевании велика вероятность спонтанного излечения без приема каких-либо таблеток. Поэтому если у больного диагностирован начальный саркоидоз, лечение заключается в активном наблюдении: пациент приходит к доктору один-два раза в год и проходит необходимый объем обследований. Если ухудшения не обнаруживается, нет признаков дыхательной недостаточности и человек спокойно переносит всю обычную физическую нагрузку – его просто отправляют домой. Однако не у всех пациентов все протекает так благополучно, в некоторых случаях лечение саркоидоза проводится более активными методами.

Саркоидоз: лечение у врача пульмонолога

Наиболее часто встречается форма саркоидоза, при которой поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие. Поэтому чаще всего такие больные попадают на прием к врачу-пульмонологу и находятся у него под постоянным наблюдением. Если в результате обследования будет выявлено, что все гранулемы самопроизвольно исчезли, то такого больного спустя несколько месяцев или лет вообще снимают с учета, что для любой хронической болезни является редкостью.

Если же по результатам обследования было выявлено, что состояние пациента ухудшается, патологический процесс постепенно прогрессирует, усиливается дыхательная недостаточность, появилась узловатая эритема, поражение глаз, костей, суставов, сильно увеличены печень и селезенка, то вопрос, как лечить саркоидоз становится актуальным. В таком случае больного ведут совместно врачи пульмонолог и ревматолог.

На сегодняшний день, если у больного есть саркоидоз, лечение проводится следующими медикаментозными группами препаратов:

глюкокортикостероиды (преднизолон) является препаратом первой линии. Первоначально назначают высокие дозы и постепенно снижают их через 4-6 месяцев,
цитостатики (азатиоприн, метотрексат) являются альтернативой кортикостероидам, либо назначаются при их непереносимости, наличии стероидного диабета,
бифосфонаты назначают для предотвращения остеопороза на фоне гормональной терапии,
прочие препараты для лечения (пентоксифиллин, альфа-токоферол, хлорохин, ингаляционные бронхолитики и др.)

Однако специфического метода терапии для данного заболевания не существует, то есть все лечение направлено на купирование симптомов и снижение активности иммунной системы против собственного организма.

Если все возможные методы терапии исчерпаны, больной находится в терминальном состоянии из-за прогрессирующей тяжелой дыхательной недостаточности, то единственным ответом на вопрос, как лечить саркоидоз в данном случае, является один – пересадка донорских легких. В нашей стране трансплантология не развита, поэтому такие больные часто не доживают до того момента, когда их пригласят для оперативного лечения.

Допустимо ли народное лечение саркоидоза

Ответ на вопрос о том, допустимо ли народное лечение саркоидоза, не так прост, как кажется на первый взгляд. Дело в том, что до того момента, пока больной чувствует себя хорошо, врачи не стремятся назначать ему лекарства , так как у большого процента людей наступает спонтанная ремиссия, либо он вообще поправляется. Однако не все согласны сидеть и ждать, какой будет его участь. Некоторые из больных выбирают народное лечение саркоидоза, которое обычно представлено различными травами, дыхательной гимнастикой и прочими альтернативными вариантами. Но ни один из них не способен повлиять на прогноз и если уж больной и поправится, то точно не от такого лечения, хотя при этом он будет более уверен в благоприятном исходе.

Таким образом, если рассматривать народное лечение саркоидоза начальной стадии, как возможный «эффект плацебо», который, как известно, работает у 30-60% больных, то хуже от него не будет. Однако если состояние больного быстро ухудшается, есть необходимость в назначении базисной терапии, то отказ от нее в пользу альтернативной терапии очень рискован.

Осложнения и профилактика

Если вовремя не вылечить саркоидоз, на фоне ослабления организма ВГЛУ развивается развитие других болезней, возникающих в дыхательных путях. Одним из серьёзных осложнений считается туберкулёз. Также при ускоренном воспалении встречается коллапс лёгкого, диффузный пневмосклероз. Сбои в работе организма приводят к нарушению обмена кальция, что чревато образованием камней в почках.

При запущенной форме болезни, когда идёт тяжёлая дисфункция, больному могут поставить инвалидность.

В профилактических целях важен отказ от табачной продукции. Положительное влияние оказывает здоровый образ жизни. Следует принимать витамины, питаться полезными продуктами. Нужно не пропускать медосмотры и обследоваться у врачей узких специальностей.

Полное излечение болезни возможно, если обнаружить на ранних этапах протекания. Заболевание может затормозить развитие и не проявляться в течение долгого времени. Запущенная форма саркоидоза приводит к возникновению онкологии, даже к летальному исходу.

Как долго живут больные саркоидозом

Пациенты часто спрашивают у докторов, как долго живут больные саркоидозом. Однако ответа на данный вопрос нет. Большинство из них живет долго, так как это заболевание редко вызывает жизненно-угрожающие состояния. Прогноз зависит от многих параметров: характера течения, объема распространенности патологического процесса, изначального состояния здоровья. В каждом случае исход будет индивидуальным.

Встречается ли инвалидность при саркоидозе легких

Дается ли инвалидность при саркоидозе легких – еще одна проблема, которая может встречаться у людей, страдающих от этого недуга. Следует знать, что заболевание это редкое, страдают им редко, и выздоровление может наступить даже без применения лекарств или народных составов. Опасные для здоровья или даже жизни осложнения наступают редко, и чаще всего при этом страдает сердце, дыхательные органы, почки. Именно на патологии этих важных человеческих органов могут дать инвалидность.

Обязательно для получения инвалидности нужно предоставить не только сведения о лечении, но и все снимки рентгена, подтверждающие, что именно поражение легочной ткани вызвало патологию важных органов. Только в случае наличия тяжелых осложнений возможна инвалидность, но обычно оформляется она на другое заболевание, которое возникло вследствие поражения дыхательных путей.

Прогноз

К прогнозам при саркоидозе легких следует относиться с осторожностью. С одной стороны, может наблюдаться доброкачественное течение болезни и самостоятельное излечение, с другой – заболевание диагностируют слишком поздно, когда в легких развились изменения, несовместимые с их нормальной функцией.

Прогноз при саркоидозе легких благоприятный в случае доклинической диагностики болезни (то есть, до проявления симптоматики) и своевременного, выверенного лечения.Осложнения со стороны легких, спровоцированные саркоидозом, наступают не так часто, как при других заболеваниях дыхательной системы. Но следует остерегаться осложнений, которые возникли на 3-4 стадиях саркоидоза легких – они ухудшают прогноз.

Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений – в частности, дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

12, всего, сегодня

(172 голос., средний: 4,59 из 5)

Признаки саркоидоза легких и лимфоузлов

Характерными симптомами патологии считаются слабость, гипертрофия узлов и кашель. Со временем присоединяются дыхательные и кардиологические нарушения. Изредка повышается температура до 39°C. Этот признак говорит о том, что в организме присутствует острый воспалительный процесс.

По мере прогрессии заболевания пациент отмечает снижение веса тела. Это вызвано воспалительным процессом и нарушением метаболизма. Значительно ухудшается самочувствие, и снижается усвоение питательных веществ. Кроме того, наблюдается лимфаденопатия при саркоидозе. При пальпации узлы плотные, не спаянные.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов характеризуется появлением гранулем в узлах средостения. В результате увеличения воспаленных лимфоузлов происходит сдавливание бронхов и бронхиол. У пациента возникают дыхательные нарушения, ухудшающиеся после любой физической нагрузки. Включается компенсаторный механизм расширения бронхов, но из-за гранулем и гипертрофии лимфоузлов увеличения объема воздуха не происходит.

Осложнения

Осложнения наблюдаются при быстропрогрессирующем нелеченом саркоидозе (когда есть сомнения в диагнозе, и лечение до сих пор не назначено), а также при его запущенных формах. Чаще всего они наблюдались у пациентов, которые долгое время игнорировали профилактические осмотры и отказывались делать флюорографию грудной клетки.

Самые распространенные осложнения саркоидоза легких это:

вторичная пневмония (бактериального, вирусного или микотического характера);
легочная гипертензия (повышение кровяного давления в системе легочной артерии);
присоединение инфекции и развитие вторичной пневмонии;
развитие легочного сердца (расширения его правых отделов из-за нарастания кровяного давления в малом круге кровообращения);
острая и хроническая дыхательная недостаточность, которая способна возникнуть при любых осложнениях саркоидоза легких.

Причины возникновения

Сейчас до конца не понятна причина возникновения заболевания. Но то, что болезнь не имеет инфекционной природы, уже доказано. Можно ли заразиться саркоидозом? Исходя из неинфекционной природы заболевания, можно с уверенностью ответить, что нельзя. Тем не менее толчком для развития патологии могут быть следующие факторы:

генетическая предрасположенность к развитию болезни. Если кто-то из родственников имел это заболевание, то вероятность его развития у последующих поколений высока;
нарушение иммунного ответа на вторжение в организм различных вирусов и бактерий;
туберкулез;
ВИЧ-инфекция;
побочный эффект длительного применения интерферона и антиретровирусных препаратов;
загрязнение воздуха частицами пыли (встречается у пожарных, шахтеров, работников библиотек и издательств), или частицами металлов – меди, алюминия, циркония, титана, золота, кобальта, бериллия;
курение.

В группе риска находятся молодые люди в возрасте 20-29 лет, чаще болеют саркоидозом женщины.

Причины и механизмы

До сих пор точные причины, которые запускают процесс образования узелков в легких, неизвестны, хотя интенсивные исследования ведутся в этом поле не один десяток лет. Большинство медиков склоняется к тому, что саркоидоз это:

не онкозаболевание (из-за созвучности названий больные путают его с саркомой легкого);
не инфекционное поражение (заразиться, вопреки стереотипам некоторых пациентов, от других невозможно – присоединившийся инфекционный процесс в узелках это вторичное явление, которое не передается от больного человека здоровому).

Врачи не единожды описывали семейные случаи заболевания саркоидозом – такую «семейность» объяснили:

наследственностью;
действием одинаковых неблагоприятных факторов внешней среды, в которой проживают представители одной и той же семьи (этот фактор оспаривается).

Периодически отмечаются локальные вспышки саркоидоза легких. Но данных недостаточно, чтобы официально подтвердить профессиональные и контагиозные риски в возникновении этого заболевания.

Обратите внимание

Одна из наиболее часто рассматриваемых теорий возникновения саркоидоза легких: заболевание развивается из-за вдыхания неизвестного агента окружающей среды, который начинает воздействовать с иммунной системой, а она дает толчок к образованию узелков в легочной паренхиме.

Роль такого агента чаще всего приписывают:

палочке Коха (возбудителю туберкулеза);
вирусам (в частности, представителям герпетической группы);
некоторым грибам;
микоплазмам (разновидность бактерий, чаще всего поражающих мочеполовую систему).

Эти предположения вызывают вопросы – например, почему в одних случаях палочка Коха провоцирует туберкулез, а в других – саркоидоз без выделения возбудителя в патологических узелках? И почему при выраженных клинических проявлениях не заражаются, контактируя с больным человеком? Из-за множества нестыковок и неподтвержденных, хотя и имеющих смысл предположений саркоидоз продолжает оставаться одной из главных «темных лошадок» в медицине.

Также в качестве агентов, провоцирующих возникновение саркоидоза, рассматриваются некоторые химические элементы – это:

цирконий;
кремний;
бериллий.

Первые два элемента вызывают местные реакции по типу образования гранулем, но не системного. А бериллий провоцирует образование узелков в легких, как при саркоидозе, но без иммунологических изменений, характерных для саркоидоза.

Ученые до сих пор не могут объяснить тот факт, что саркоидоз чаще встречается среди некурящих, чем у курильщиков независимо от стажа курения.

Прогресс в изучении саркоидоза – четкое понимание того, что болезнь связана с иммунными реакциями человеческого организма. Возникновение узелков (или бугорков) в легких связывают с иммунной системой – макрофагами (клетками, которые набрасываются на чужеродные элементы, попавшие в организм, и пожирают их) и Т-хелперами (разновидностью лимфоцитов, которые помогают иммунной системе бороться с негативными факторами, «сигнализируя» про наличие этих факторов – в частности, микроорганизмов, чужеродных белков и так далее). По сути своей саркоидоз легких является лимфоцитарным альвеолитом – поражением альвеол, связанным с присутствием лимфоцитов, которых полно в упоминаемых узелках.

Иммунная система при саркоидозе ведет себя довольно противоречиво:

уровень клеточного иммунитета повышен (то есть, в организме достаточно клеток, способных атаковать и уничтожать чужеродные агенты независимо от происхождения этих агентов);
уровень гуморального иммунитета понижен (в организме снижается количество антител, которые борются только с какими-то определенными вражескими агентами).

Лечение

Подтвердив диагноз саркоидоз лёгких и внутригрудных лимфатических узлов, лечение назначают исходя из симптоматики.

Учитывая воспалительно-пролиферативную природу заболевания, базовую терапию проводят кортикостероидами, которые эффективно подавляют как воспалительные явления, так и формирование гранулём.

При пролиферации лимфоидной ткани, для снижения воздействия на течение заболевания основного первоисточника — саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, лечение обычно дополняют цитостатиками, например, Метотрексатом.

Оперативное вмешательство при данной патологии мало результативно. Даже радикальное иссечение лимфатических узлов не гарантирует возможного появление гранулём в будущем.

Вмешательство хирурга оправдано лишь для коррекции жизнеугрожающих состояний: иссечение областей ателектаза или участка эмфиземы, возобновление проходимости бронхиального дерева при закупорке грануляциями.

Симптоматика патологии

Симптомы при саркоидозе неспецифичны, одна на них стоит обратить внимание. Чем раньше определить заболевание, тем больше шансов уменьшить пагубные последствия патологии.

Саркоидоз сопровождается такими симптомами:

слабость, особенно по утрам;
синдром хронической усталости;
снижение веса без видимой причины;
температура до 38 градусов;
воспаление лимфоузлов в легких.

Более специфические симптомы появляются в зависимости от места локализации болезни. Так, саркоидоз печени может проявляться только увеличением органа, а внешние симптомы только общего характера. Из-за саркоидоза глаз даже может наступить инвалидность – человек может потерять зрение. Заболевание очень редко ведет к смертельному исходу, но понижает качество жизни.

Саркоидоз кожи, как правило, проявляется в форме узловатой эритемы. Такое изменение состояния кожных покровов нередко является первым симптомов заболевания. Саркоидоз сердца характеризуется изменениями ритма, увеличением органа и может представлять угрозу для жизни. К сожалению, данная патология часто диагностируется посмертно.

Диагностика заболевания

При простом осмотре сформулировать точный диагноз не представляется возможным. Заболевание можно диагностировать путем рентгенографии легких, с помощью КТ и МРТ легких. При этих методах исследования можно заметить опухолевое увеличение лимфоузлов, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов одна на другую), очаговую диссеминацию.
Также острое течение болезни видно по показателям анализа крови, которые говорят о воспалительном процессе. Первоначальное повышение α- и β-глобулинов, в процессе развития заболевания изменяется на увеличение содержания γ-глобулинов. Применяют данные лимфоцитоза жидкости бронхоальвеолярного лаважа (жБАЛ), однако надежность этого способа при саркоидозе может оказаться невысокой.

Также у большей части пациентов может наблюдаться положительная реакция на пробу Квейма – Зельцбаха – появление узелка темно-красного оттенка после введения под кожу специфичного антигена.

Проведение бронхоскопии и биопсии обнаруживают различные признаки саркоидоза – расширенные сосуды в устьях (корне) долевых бронхов, увеличение лимфоузлов в зоне бифуркации.

Но самым информативным способом определения саркоидоза является гистологическое изучение биоптата, который получают, если делают бронхоскопию, прескальную или открытую биопсии (для онкомаркеров), пункции.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Важно! Если саркоидоз диагностирован у беременной девушки, это не может считаться поводом для прерывания беременности, так как на плод это заболевание влияния не оказывает.

Почему появляется саркоидоз?

Заболевание не является инфекционным, а причины возникновения саркоидоза изучены не до конца. При исследовании было выяснено, что лимфоциты при саркоидозе проявляют непривычную для них активность и производят специфические вещества, вызывающие образование гранулем. Несмотря на то, что саркоидоз является мультисистемным (поражающим многие органы) заболеванием, в 90% случаев поражаются легкие.
Женщины болеют чаще мужчин, в основном в молодом возрасте. При исследовании выяснено, что существуют факторы, наличие которых может спровоцировать болезнь.

К таким факторам относятся:

Фактор наследственности.
Наличие сниженного иммунитета и аутоиммунная реакция.
Вредная экология.
Наличие очага инфекции и хронические болезни.
Аллергические состояния.

Существуют также группы риска, в которые входят люди определенных профессий, которые чаще других заболевают саркоидозом. К ним относятся:

Врачи и остальные медицинские работники.
Преподаватели школ, колледжей и ВУЗов.
Сельскохозяйственные работники.
Пожарники.
Военнослужащие (особенно морской авиации).