Атрезия пищевода: по каким признакам выявить и что предусматривает лечение

Атрезия пищевода – это тяжелая врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета органа на расстоянии около 10 см от ротовой полости. Нижний сегмент при этом часто соединен с трахеей. Диагностируется порок с рождения, у новорожденного появляются специфические признаки во время первого кормления.
Код по МКБ 10 (атрезия пищевода мкб 10) – атрезия пищевода без свища (Q39.0),с трахеопищеводным свищом (Q39.1).

Порок пищевода у новорожденных выступает самым распространенным вариантом этого виды аномалии среди органов ЖКТ. В результате этого отклонения ребенок не может питаться и без радикального лечения наступает смерть от истощения или попадания пищи в органы дыхания.

Течение патологии

Атрезия пищевода у новорожденных представляет собой заболевание, характеризующиеся неполноценностью пищеварительной системы ребенка. У малыша до конца не сформирован пищевод, который соединяется с трахеей, когда в норме должен выходить к желудку. Существует несколько видов данной патологии:

• отросток пищевода имеет свищ только в верхней части;
• наличие свища в нижней части пищевода, уходящего в трахею;
• наличие свищей с обоих сторон пищевода.

Каждый тип патологии одинаково опасен для жизни новорожденного, так как при первом кормлении возможно попадание пищи в легкие, что приводит к сложной пневмонии. Поэтому за малышом с подобным дефектом системы пищеварения нужен правильный уход и хирургическое вмешательство.

https://www.youtube.com/watch?v=yf5WaYpYB6I

Причинами, которые повлияли на формирование подобного порока у плода считают:

• вредные привычки матери (курение, алкоголь, наркотики, употребление энергетиков);
• плохая наследственность;
• инфекции во время беременности;
• неправильное питание, неблагоприятный образ жизни будущей матери.

Смотрите видео о проблемах пищевода у новорожденных.

Выявить атрезию пищевода у новорожденных, и определить последствия патологии можно еще в родильном доме. Чаще это удается диагностировать в первые несколько часов жизни малыша.

При попытке покормить ребенка, происходит отторжение пищи организмом. Начинается сильная рвота с пенистым секретом, малыш отказывается от еды, ему становится трудно дышать, возникают приступы удушья. Если вы еще не предлагали малышу грудь, отчетливым показателем, заявляющим о наличии патологического процесса, будут говорить хрипы, доносящиеся из дыхательных путей, начинается сильный кашель, возможно повышение температуры.

Спустя некоторое время у малыша диагностируют обезвоживание.

Симптомы порока проявляются почти сразу после рождения, еще до первого кормления. Они достаточно типичны, что дает возможность быстро организовать лечение. У новорожденного отмечается постоянное выделение из полости рта и носа вязкой пенистой слизи (симптом «ложной гиперсаливации»), приступы удушья с цианозом лица и тела в связи с аспирацией (попаданием слизи в трахею).

Улучшение наступает временно за удалением слизи, затем все повторяется. При начале первого кормления грудью жидкость сразу срыгивается, а при наличии трахеопищеводного свища попадает в дыхательные пути, стимулирует кашель, нарушение дыхания, цианоз. Обратное движение жидкости (регургитация) в отличие от истинной рвоты появляется сразу после двух глотков.

Через несколько часов у новорожденного с атрезией пищевода развивается дыхательная недостаточность. Она усугубляется попаданием в трахею содержимого желудка.

Расстройство дыхания вызывает последствия в организме в виде респираторного ацидоза (отклонение кислотно-щелочного баланса в сторону закисления), повышенного содержания эритроцитов и гематокрита.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

• аспирационная пневмония;
• истощение;
• обезвоживание.

При атрезии доктору не удается провести катетер далее 10–12 см от десен из-за упирания в слепой конец

Осмотр малыша дает возможность выявить:

• западение или выбухание в верхней половине живота;
• учащенное дыхание с нарушенным ритмом;
• временный, а затем полный цианоз тела;
• влажные хрипы в легких.

Эти расстройства усиливаются при попытке кормления. Отмечается отхождение мекония со стулом после рождения в первые сутки, затем дефекация не наступает.

Cимптомы, течение

Признаки атрезии пищевода проявляются сразу после рождения. У ребенка наблюдаются срыгивание при кормлении малыми дозами, ложная гиперсаливацияГиперсаливация – увеличенное выделение слюны пониженной вязкости., выделение пенистой жидкости со слизью изо рта и носа.Новорожденные с атрезией пищевода в основной массе случаев рождаются недоношенными, маловесными.

Нормы размеров желудка плода на УЗИ и возможные отклонения

Желудок плода в 16-20 недель может иметь вариабельные размеры. Их определяют в миллиметрах. Нормальные размеры желудка у плода по неделям представлены в таблице.

При исследовании могут быть выявлены следующие отклонения:

• большой или маленький желудок у плода на УЗИ;
• отсутствие органа;
• наличие псевдосодержимого;
• щелевидный желудок;
• атрезия желудка у плода.

Описание

Атрезия пищевода является тяжелым пороком развития. При патологии нижний (проксимальный) участок пищевода полностью закрыт, а верхний (дистальный) соединяется с трахеей через свищевой канал. Возникает аномалия во время внутриутробного развития в первые три месяца беременности. Формируется атрезия при клеточной дистрофии.

Частота зафиксированных случаев — 1 из 5000 новорожденных. При несвоевременном обнаружении атрезии пищевода и без оперативного вмешательства наступает смерть. Заболевание часто сопровождается пороками со стороны других органов и систем, таких как сердце, ЖКТ, мочеполовая и опорно-двигательная системы, патологии черепно-лицевой части.

Сочетание с другими пороками

Рассматриваемая патология, согласно статистике, встречается у 0,1-0,4% младенцев. В большинстве случаев она сочетается с пороками других систем и органов. Чаще всего встречаются такие заболевания:

• Дисплазия лучевых костей.
• Порок развития конечностей.
• Пилоростеноз.
• Трахеопищеводный свищ.
• Атрезия хоан.
• Порок развития позвоночника.
• Агенезия желчного пузыря.
• Аномалии в развитии почек.

Также надо отметить, что в 5% всех случаев атрезии диагностируется хромосомная патология – синдром Дауна, Эдвардса или Патау. Еще 40% младенцев рождаются недоношенными либо с внутриутробной задержкой развития.

Лечение атрезии пищевода у грудничков

Во избежание последствий, которые могут привести к летальному исходу новорожденного, необходимо экстренно принимать решение относительно проведения лечения заболевания. Прежде всего, важно правильно диагностировать патологию. Для этого выполняется обследование рентгенотерапией, а также при помощи специального зонда, который пропускается в носовую полость младенца и проверяется степень зрелости пищевода.

Каждый этап обследования выполняется в двух экземплярах для лучшего видения проблемы. На основе проведенной диагностики назначается операция, в которой предусматривается продлевание пищеводного отростка и спайка его с желудком.

После этого малыша переводят в палату интенсивной терапии, где наблюдают за его состоянием. В дальнейшем контроль грудничка ведут специалисты в течение первых шести жизни, а при отсутствии последствий хирургии, дают справку, что ребенок здоров.

Диагностические мероприятия

Выявить, что у ребёнка неполноценно сформированный пищевод, можно ещё в период его внутриутробного развития во время проведения ультразвуковой диагностики. Предположить, что у плода атрезия, можно по многоводию. Это объясняется тем, что плод не проглатывает воды, как он должен это делать при нормальном своём развитии. Кроме этого, есть ещё один признак – желудок имеет маленькие размеры или же и вовсе отсутствует.

После рождения ребёнка выявить атрезию можно по характерным признакам недуга – синюшность кожи, пена из ротовой полости, одышка. Если проявились такие симптомы, то первое, что делает врач, это проверяет проходимость пищеводной трубки при помощи специального зонда, вводимого через нос. Если имеет место атрезия, то зонд не достигнет полости желудка.

Подтверждается диагноз посредством проведения инструментальной диагностики, которая включает в себя следующие методики:

• рентгенографию;
• бронхоскопию;
• эзофагоскопию.

Рентгенограмма атрезии пищевода

Дополнительно может потребоваться консультирование у эндокринолога и хирурга.

Лечебная тактика

Единственным способом спасти жизнь ребенку является проведение хирургического вмешательства. Операция должна быть проведена в первые 36 часов после рождения. Консервативные методы лечения не принесут никаких результатов.

Подготовительные меры проводят еще в родильном доме в первые часы жизни пациента. Сразу же после диагностирования аномалии каждые пятнадцать минут из ротовой и носовой полостей отсасывается патологическая жидкость.

Детям проводится антибактериальное лечение. Исключается кормление ребенка через полость рта. Малышу проводят ингаляции влажным воздухом.

С целью улучшения скорейшего опорожнения желудочного мешка и во избежание попадания желудочного сока через свищ в дыхательные пути, ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой и приспущенной правой частью тела.

При нарастающих признаках дыхательной недостаточности малыша переводят на искусственную вентиляцию легких.

В случае отсутствия сочетанных аномалий и при условии достаточной массы тела операция проводится в один этап. Хирургическое вмешательство заключается в разъединении трахейной и пищеводной трубки и сшивании верхней и нижней доли пищеводной трубки.

Младенец должен находиться под постоянным контролем медперсонала

Проведение операции

Хирургическое вмешательство может быть проведено разными способами. Выбор методики во многом зависит от формы аномалии, а также общего состояния малыша. При наличии дистального трахеопищеводного свища проводится торакотомию, при которой вскрывается грудная клетка.

В случае же сочетанных пороков развития чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже.

После операции малыш находится в отделении интенсивной терапии. Парентерально вводятся электролиты, антибиотики, раствор глюкозы. Длительное пребывание интубационной трубки в трахее нежелательно, поэтому специалисты стараются как можно скорее перевести малыша на собственное дыхание.

В первую неделю после хирургического вмешательства категорически запрещено разгибать шею младенца. Это чревато расхождением швов. По истечении семи дней можно начинать кормить ребенка смесями с добавлением прокинетиков.

При изолированной атрезии в случае отсутствия сочетанных пороков развития после проведения операции излечение наступает в ста процентах случаев. Такие дети в обязательном порядке должны наблюдаться у педиатра и хирурга.

Родителям следует контролировать режим жизни и питание малыша, а также поддерживать иммунитет.

Кормление после операции осуществляется через зонд или гастростому

Лечение недуга только хирургическое. Консервативная терапия не будет иметь эффекта. Предоперационная подготовка подразумевает проведение аспирации содержимого из ротовой и носовой полости, подачу кислорода. Далее требуется введение антибактериальных лекарственных средств и гемостатиков. Это необходимо, чтобы во время и после операбельного вмешательства у ребёнка не начали прогрессировать осложнения.

Операция при атрезии пищевода проводится с целью разъединить пищеводную трубку и трахею, и сформировать в дальнейшем полноценный пищевод. Через неделю после вмешательства осуществляется рентгенография, которая необходима для оценки состояния соединения. Если все хорошо и патологий нет, то питаться ребёнок теперь сможет самостоятельно через ротовую полость (перорально).

Диагностика

Диагноз может быть предварительно поставлен еще в период внутриутробного развития, когда ультразвуковое исследование показывает многоводие и у плода не визуализируется желудок. После рождения ребенка с сочетанными легко диагностируемыми аномалиями конечностей или позвоночника, в первую очередь проводится зондирование для исключения или подтверждения атрезии. Диагноз ставят, когда зонд проходит не более чем на 10 см и упирается.

Пренатальное обследование:

• непроходимость пищевода у новорожденных, снижение оборота околоплодных вод, что дает косвенный признак атрезии – многоводие;
• уменьшение желудка или невозможность его рассмотреть;
• задержка развития на разных этапах эмбриогенеза;
• визуализация проксимальной части пищевода, которая периодически наполняется и опорожняется.

На этапе пренатальной диагностики можно лишь заподозрить атрезию, большинство признаков характерны и для других аномалий развития.

Новорожденному проводится эзофагоскопия для визуализации органа изнутри. При помощи эндоскопа осматривается трахея. За ребенком наблюдает хирург и эндокринолог. Параллельно проводится общая оценка состояния внутренних органов, чтобы принять решение о способе лечения.

Обследование новорожденного:

• анализ крови;
• электрокардиография;
• эхокардиография;
• УЗИ;
• МРТ и нейросонография.

Подтверждение атрезии является показанием к срочной операции.

Хирургическое лечение

При диагнозе атрезия пищевода лечение только хирургическое. Основным вариантом операции будет выделение свища и перевязка с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. Через анастомоз проводится зонт и хорошо фиксируется. В средостении оставляют дренаж, который соединен с системой аспирации.

При большом натяжении сегментов органа наложение анастомоза вызывает трудности, может произойти прорезывание швов. Их натяжение провоцирует отмирание тканей на фоне недостаточного кровообращения ниже уровня анастомоза. Когда в ходе операции обнаруживается диастаз более 1,5 сантиметров между сегментами, операция проводится в два подхода.

Сначала устраняется пищеводно-трахеальный свищ нижнего отдела и затем выводится верхний сегмент на шею. Такой подход к лечению предупреждает частое последствие радикального лечения в виде аспирационной пневмонии, что позволяет сохранить жизнь новорожденному.

После основной операции проводится создание искусственного пищевода, который формируется из кишки. Кормление ребенка между двумя операциями осуществляется при помощи образованного искусственного наружного свища.

Для обезболивания проводится эндотрахеальный наркоз, многие хирурги считают, что масочный наркоз или местная анестезия недопустимы при хирургическом лечении атрезии.

Подготовка к хирургическому лечению:

• новорожденному придают полусидячее положение для предупреждения рефлюкса;
• внутривенно вводится глюкоза, физраствор, плазма крови, витамин В;
• новорожденный помещается в кислородную палатку.

После операции ребенок переводится в хирургическое или детское отделение, помещается в индивидуальный бокс. Некоторое время после операции, что определяется индивидуально, ребенок не принимает никакой пищи через рот. Кормление проводится путем капельной инфузии глюкозы и раствора Рингера. Реже назначается клизма. Примерно с 3 или 4 дня начинается кормление через катетер.

Некоторые специалисты считают, что для профилактики частых послеоперационных осложнений необходимо обязательное наложение гастростомы для кормления до полного заживления раны. Но такой подход к лечению чаще приводит к различным осложнениям.

Подготовка к оперативному вмешательству

Подготовительные мероприятия проводятся в стационаре:

1. малыш укладывается на возвышение;
2. обеспечивается постоянная откачка избытка слизи из пищевого тракта;
3. полностью прекращается кормление;
4. назначаются антибиотики, кровоостанавливающие, инфузионные растворы для поддержания стабильности состояния;
5. при развитии гипоксии производятся кислородные ингаляции;
6. при тяжелой дыхательной дисфункции осуществляется искусственная вентиляция легких через трахеальную трубку. Эта процедура невозможна из-за повышенного риска осложнений, если есть фистула. В этом случае трубка для вентиляции вводится ниже свищевого канала или осуществляется вентилирование одного легкого. В особо тяжелых случаях фистула перевязывается хирургическим путем с/без наложения гастростомы в экстренном порядке.

Операция назначается после подтверждения диагноза и при массе малыша более 2 кг. В противном случае производится стабилизация состояния ребенка, проводятся исследования на наличие дополнительных патологий. На время отсрочки операции на желудок накладывается временная гастростома.

Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства, антибиотики и витамин К. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают каждые 10—15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано.

Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Из отдаленных районов и областей детей доставляют самолетом; полет ребенок переносит относительно удовлетворительно.

Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также от характера патологических изменений в легких.

Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не нуждаются в длительной предоперационной подготовке (достаточно 1 1/2—2 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10—15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. ВВОДЯТ антибиотики, сердечные средства и витамин К. Предварительно, за 45 мин до операции, проводят медикаментозную подготовку к наркозу.

Детей, поступивших в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии, готовят к операции от 12 ч до 3 сут. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Каждые 10—15 мин отсасывают слизь (необходим индивидуальный сестринский пост!).

Парентеральное питание проводят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг массы ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 40% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора кальция хлорида 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствор глюкозы) ребенок получает капельно внутривенно (в три приема).

Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не дает заметного успеха, надо предположить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным, и необходимо переходить к оперативному вмешательству.

Некоторые авторы рекомендуют специальные схемы основный вариантов предоперационной подготовки в зависимости от состояния ребенка, наличия осложнений и сочетанных пороков развития. Приводим схему Д. Е. Бабляк (1974).

Первый вариант применяется у доношенных новорожденных, поступивших в 1—2-е сутки жизни, второй и третий — у новорожденных с аспирационной пневмонией, при недоношенности и наличии сочетанных пороков развития, четвертый и пятый варианты — у новорожденных с тяжелой формой аспирационной пневмонии, при серьезной сочетанной патологии, выраженной недоношенностью, а также у новорожденных с большим диастазом между сегментами пищевода.

Проявление заболевания

Симптомы атрезии выявляются сразу после рождения. Самым первым и характерным из них считается обильное пенистое отделяемое изо рта и носа ребёнка. При первом же кормлении происходит срыгивание нествороженного молока, при несвоевременной организации парентерального (внутривенного) питания происходит истощение и обезвоживание новорождённого.

А если пищевод сообщается с трахеей, то малыш начинает сильно кашлять и задыхаться, может развиться дыхательная недостаточность. После того как дыхательные пути очистятся его состояние несколько улучшается до следующего кормления. При попадании в лёгкие желудочного сока развивается тяжёлое осложнение – аспирационная пневмония.

Атрезия пищевода бывает двух форм:

1. Свищевая. Характеризуется наличием сообщения между трахеей и пищеводом (трахеопищеводного свища).
2. Изолированная. При ней трахея и пищевод не сообщаются между собой.

Значительно чаще встречаются свищевые формы атрезии пищевода, которые, в свою очередь, бывают нескольких видов:

• свищевая атрезия трахеи и обоих концов пищевода;
• свищевая атрезия трахеи и проксимального отрезка пищевода;
• свищевая атрезия трахеи и дистального отрезка пищевода.

Иногда у ребенка наблюдается наличие трахеопищеводного свища, но без атрезии пищевода.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Наиболее типичное место локализации атрезии пищевода – область бифуркации трахеи. Участок пищевода, который не соединяется с трахеей свищевым ходом, заканчивается слепо. Для изолированной формы заболевания характерно наличие двух слепо заканчивающихся участков пищевода, которые либо заходят друг за друга, либо соприкасаются между собой.

Симптомы

Сразу после появления малыша на свет проявляются симптомы атрезии. Это облегчает задачу быстрой диагностики порока и принятия решения по его исправлению. К таким симптомам относят:

• ложную гиперсаливацию – непрекращающиеся обильные тягучие слизистые, пузырящиеся или пенящиеся выделения изо рта и носа младенца;
• из-за заброса слизи в органы дыхания через трахею появляется кашель, влажные хрипы, одышка, асфиксия;
• синюшность кожи из-за удушья;
• при дистальном свище у ребенка присутствует вздутие живота из-за попадания воздуха в желудок;
• если нижний трахеопищеводный свищ отсутствует, то живот у младенца западает;
• сразу после начала кормления ребенок срыгивает молоко, начинается рвота, кашель, удушье;
• из-за невозможности нормально принять пищу, частых, обильных срыгиваний постепенно организм новорожденного обезвоживается, наступает истощение, если не принять срочные меры, ребенок погибает.

Часто атрезия пищевода сочетается с синдромом Дауна, дисплазией костей, пороком сердца, отсутствием желчного пузыря, атрезией ануса.

Реабилитация

Тактика лечения малыша в послеоперационный период подбирается по определенным критериям:

• степени недоношенности;
• уровню дыхательной дисфункции;
• типу сочетанных патологий.

При отсутствии осложнений и вышеперечисленных параметров допускается экстубация, то есть вывод дыхательной трубки из трахеи ребенка. При сильной дыхательной нестабильности малыша подключают к аппарату принудительной вентиляции легких, который отключают только при возобновлении способности к самостоятельному дыханию.

В послеоперационный период шея малыша надежно фиксируется на 3—7 суток с целью минимизирования риска натяжения анастомоза и расхождения швов. Для купирования боли назначаются анальгетики опиоидного типа, вводимые через капельницу. На 3—5 сутки возможен переход на инъекции. Производится антибактериальная терапия метронидазолом в количестве 15мг/(кг*сут). В дальнейшем назначение зависит от состояния малыша.

Дальнейший образ жизни

Если операция будет проведена вовремя, а реабилитационный период пройден успешно, то ребенок будет жить полноценной жизнью.

Но в дальнейшем ему придется ограничить себя в употреблении вредной пищи, которая является нежелательным раздражителем для всей пищеварительной системы. Это все острое, копченое, соленое, жирное, сильно зажаренное, а также фастфуд, консервы и т. д.

Лучше придерживаться здорового образа жизни и сбалансированного питания, потребляя достаточное количество витаминов и макро-/микроэлементов. И, конечно, хотя бы раз в год проходить обследование.

Кормление

В послеоперационный период питание ребенка осуществляется инфузионно. Объем должен быть достаточным для поддержания работоспособности органов и систем организма. В первый день после операции назначается раствор глюкозы с электролитами. При отсутствии отрицательной реакции малыша производится парентеральное питание через кратер, подведенный к 12-перстному отростку.

Если установлен эзофаго-эзофагоанастомоз, парентеральное питание разрешается на 5—7 сутки. Для этого используется введенный в желудок зонд. Кормить орально можно с 10 дня, если нет осложнений. Важно знать, что возможен обратный рефлюкс, то есть заброс содержимого из желудка в пищевод. Во избежание этого рекомендуется начинать кормление с лечебных смесей Humana AR, Nutrilon Антирефлюкс, Friso.

Анатомические варианты атрезии

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме — с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).

Размеры свищевого хода могут быть различными

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Разновидности

Всего выделяют несколько видов данной аномалии:

• изолированная форма. В этом случае не наблюдается формирование свищевого канала, который мог бы сообщать пищеводную трубку с трахеей;
• свищевой ход и трахеопищеводная фистула сформированы одномоментно;
• атрезия с трахеоэзофагеальным свищем, где верхний участок органа заканчивается слепо, а нижний его участок соединён с трахеей. Именно такой вид патологии диагностируется чаще всего;
• образование трахеопищеводного свища в изолированной форме;
• атрезия, при которой одномоментно формируется два трахеопищеводных свища.

Виды атрезии пищевода

Последствия

Дети после операции по устранению атрезии пищевода становятся на учет. Это необходимо из-за риска развития в первые месяцы:

• дисфункции глотательной способности;
• непроходимости или несостоятельности области анастомоза;
• инфицирования места соединения.

Через длительный срок могут возникнуть такие последствия оперативного вмешательства, как:

• мышечная слабость, на фоне которой будет развиваться обратный рефлюкс с выбросом еды из желудка в пищевой тракт;
• сужение прохода, что приведет к затруднению заглатывания пищи.

Если у новорожденного появится одно перечисленное выше последствие, назначается срочная эзофагоскопия, проводимая с целью осмотра внутренней поверхности пищевода оптическим оборудованием.

Профилактика

Новорожденные малыши никакой роли в профилактике атрезии не играют. Предупредить ее можно, только позаботившись о здоровье будущей матери. Причем, начинать профилактику вероятных тяжелых пороков развития нужно еще на стадии планирования беременности. Для этого будущим родителям необходимо:

• вести здоровый, активный образ жизни;
• будущей маме еще до беременности необходимо бросить вредные привычки;
• в первом триместре особенно серьезно относиться к состоянию своего здоровья, избегая приема сильнодействующих лекарств, контакта с ядовитыми химическими веществами, рентгеновского облучения;
• возможно, сменить место жительства на экологически чистое, подальше от крупных промышленных предприятий и оживленных магистралей.

Экстремально быстро проведенная операция по устранению атрезии пищевода у новорожденных дает им право на полноценную жизнь. Ведь после курса реабилитации и повторной пластики ребенок ничем не отличается от своих сверстников, если нет сопутствующих патологий. Но здоровое, правильное, щадящее органы ЖКТ питание должно стать для растущего человека нормой и в дальнейшей жизни.

Рекомендуем: Из-за чего у детей развивается гастроэзофагеальный рефлюкс и как его лечить?

Возможные осложнения

После окончания реабилитационного периода новорожденный выписывается из больницы, но до конца первого года жизни находится под наблюдением врача на диспансерном учете. Осложнениями в этот период могут стать сужение пищевода в области анастомоза, нарушение глотания. В этих случаях назначают эзофагоскопию.

Возможны также: несостоятельность шва, кровотечение, анемия, повторные пневмонии, медиастинит. Впоследствии может проявиться недостаточность кардии и рефлюкс – заброс содержимого желудка в пищевод из-за нарушения моторики последнего. Чтобы его устранить, назначают лекарства, улучшающие моторику, – прокинетики.

Прогноз

Прогноз при атрезии пищевода зависит от варианта патологии и воздействия условий отягощающих процесс лечения. При изолированной форме выживаемость около 90-100%, в случае наличия тяжёлых врождённых пороков и недоношенности разной степени – 30-50%.

Около года после лечения грудничок находится под наблюдением детских врачей: хирурга и гастроэнтеролога.

При своевременной постановке диагноза с оперативным вмешательством выживаемость составляет 40—90%. Это зависит от тяжести патологии, количества и типа сопутствующих патологий.

Причины развития

Формироваться трахея и пищевод начинают одновременно, непосредственно из краниального конца первичного зародышевого кишечника, в период раннего эмбриогенеза полностью между собой сообщаются. Процесс разделения этих органов начинается с 4 недели беременности. Полностью пищеварительный орган должен отделиться к 12-й неделе.

• поздняя беременность (возраст роженицы больше 40 лет);
• непосредственное влияние на организм будущей мамы химических или токсических веществ;
• употребление запрещенных в период вынашивания ребенка лекарственных препаратов;
• воздействие на начальных сроках беременности рентгеновского излучения;
• прием наркотиков;
• курение и злоупотребление алкоголем.

Следует учитывать и тот факт, что в основную группу риска входят возрастные первородящие даже в том случае, если прочие негативные причины, способные спровоцировать данный порок развития плода, у них полностью отсутствуют.

Причины атрезии пищевода на сегодня ещё полностью не изучены. Формирование порока связывают с различными нарушениями развития у плода. Атрезия возникает, если нарушается скорость роста пищеводной трубки в период с пятой по двенадцатую неделю внутриутробного развития.

К основным факторам, которые могут нарушить формирование пищевода во внутриутробном периоде, относят следующие:

• приём наркотических препаратов матерью;
• табакокурение;
• неблагоприятная экологическая ситуация в том районе, где проживает беременная женщина;
• воздействие на организм женщины различных химических соединений;
• воздействие на организм рентгеновских лучей в первом триместре;
• употребление лекарственных средств, которые негативно влияют на плод;
• возраст представительницы прекрасного пола. Чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с различными дефектами.

Провоцирующие факторы

Важно оговориться, что здесь все неоднозначно. Бывает, что дети с этим пороком рождаются и у абсолютно здоровых родителей. Но все же существует целый ряд провоцирующих факторов, которые могут поспособствовать развитию патологии, а именно:

• Курение беременной женщины.
• Употребление наркотиков.
• Воздействие излучения на раннем сроке.
• Злоупотребление алкоголем.
• Воздействие на женский организм химических средств.
• Употребление медикаментов, запрещенных при беременности.
• Возраст старше 35 лет.

Перечисленные факторы также могут привести и к развитию других патологий. Именно поэтому от всех вредных привычек нужно отказаться еще за несколько месяцев до планируемого зачатия, начать принимать фолиевую кислоту, придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.

Реабилитационный период

Вентиляционную поддержку дыхания и трубку убирают сразу после того, как ребенок самостоятельно может дышать. На первой неделе после операции не рекомендуют разгибать шею, поскольку есть вероятность расхождения швов из-за натяжения пищеводного анастомоза.

При отсасывании из трахеи слизи катетер вводят не глубже, чем длина интубационной трубки, чтобы не задеть зашитый свищ. Дренаж из средостения удаляют на 5-7 сутки при условии отсутствия нездорового отделяемого.

С послеоперационной болью борются с помощью опиоидных анальгетиков в сочетании с парацетамолом и анальгином.

При наложении гастростомы кормить кроху можно через 2 суток после операции. Если же был наложен эзофаго-эзофагоанастомоз, питание вводят через зонд только на 5-7 сутки. Начинать нужно с антирефлюксных смесей (Хумана АР, Нутризон).

После операции ребенок находится в отделении реанимации. Продолжается интенсивная терапия. В вену капельно вводится раствор глюкозы, электролиты. Применяются антибиотики широкого спектра действия, Метронидазол.

Кормление осуществляют через зонд или гастростому при восстановлении кишечной перистальтики

Врачи стараются как можно раньше перевести малыша на собственное дыхание, поскольку длительное пребывание интубационной трубки в трахее может вызвать состояние трахеомаляции и отека, тогда потребуется срочная трахеостомия.

В первые 7 дней после операции нельзя разгибать шею ребенка. Это движение натягивает пищеводный анастомоз и может вызвать расхождение швов. На 6–7 день необходимо проверить анастомоз рентгеновским методом с введением Йодлипола. Проверяется проходимость пищеводной трубки, отсутствие затеков.

Если не планируется пластика, то ребенка можно начать кормить через рот. Питание начинают со специальных смесей (Хумана АР, Фрисовом, Антирефлюкс, Нутризон), добавляются препараты прокинетики (Домперидон) для обеспечения перистальтики желудка и кишечника.

На 2–3 неделе проводят эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, ближайших отделов желудка. При обнаружении сужения (встречается у 30–40% пациентов) к лечению добавляют бужирование. Плотные резиновые бужи (размеры 22–24) вставляют в пищевод для разработки суженого канала.

Лечение

Срочное оперативное вмешательство после подробного инструментального исследования и принятия решения о методах устранения порока развития – основной вид лечения при атрезии. Для этого новорожденного переводят в хирургическое отделение и проводят предоперационную подготовку, которая заключается в:

• фиксации малыша в специальной позе;
• аспирация (очистка путем отсасывания слизи) дыхательных путей каждые 30 минут;
• кормлении, проводимом через зонд;
• в случае кислородного голодания – ингаляции;
• ларингоскопия с катетеризацией трахеи;
• назначении антибиотиков, специальных растворов для стабилизации и улучшения состояния.

Если ребенок весит более 2 килограммов и уточнен диагноз, приступают непосредственно к операции. В случае сложной, длительной операции ее начинают с установки гастростом в желудок и двенадцатиперстную кишку с целью снижения давления и облегчения процесса кормления.

Трубки выводят наружу, закрепив на коже живота младенца. К операции в этом случае приступают только после улучшения состояния ребенка на 2-4 сутки. Она заключается в замене пищевода толстой кишкой – это пластика пищевода. Второй этап такого оперативного вмешательства проводят по достижении младенцем от 3 месяцев до 3 лет.

Если ребенок доношен, отсутствуют родовые травмы, серьезные пороки развития и в наличии только атрезия с трахеопищеводным свищом, то проводят торакотомию – вскрытие грудной клетки с последующим хирургическим разделением трахеи и пищевода. Следующий этап операции – восстановление пищевода путем прямого анастомоза – сшивания двух отрезков пищевода вместе, если расстояние между ними 1,5-2 см, не более. При значительном диастазе выполняют более сложную манипуляцию – шейную эзофагостому, как и при несвищевой форме атрезии.

После операции ребенка продолжают кормить через зонд. Через 7 дней с помощью рентгеноскопии с контрастным веществом определяют состояние шва на пищеводе, проходимость трубки. Если затеков контраста нет, то малыш начинает питаться через рот, но с осторожностью, и специальными смесями. Еще через 2-3 недели проводят эндоскопию для обследования внутренней поверхности пищевода и состояния места сращивания. При наличии сужения пищевода, которое происходит в 30-40% случаев после операции, назначают бужирование резиновыми трубками номером 22-24 для увеличения просвета.

Выписывают новорожденного только после начала устойчивого набора веса. Если нет осложнений, то это происходит через 5-6 недель после операции.